系统性红斑狼疮-讲稿

系统性红斑狼疮--讲稿第一页，共25页。概念Systemiclupuserythematosus，SLE

是以免疫性炎症为突出表现的自身免疫介导的弥漫性结缔组织病。以多行红斑为主要表现的皮肤损害，伴关节及器官病变，血清中多种自身抗体阳性为主要临床体征。多发生于20-40岁的中青年，以女性多见，男女的发病比例为：1:7-9。

第二页，共25页。第三页，共25页。病因1、遗传因素：近亲发病率5%-13%。2、性激素：好发于年轻女性，其中育龄妇女约占90%。（提示可能与X性染色体及雌激素水平有关。）3、感染：病毒感染。4、药物：含芳香族胺基团或联胺基团的药物。（普鲁卡因）5、环境：紫外线照射可诱发皮肤损害或使原有的皮损加剧。（紫外线使皮肤上皮细胞死亡，新抗原暴露而成为自身抗原）第四页，共25页。1.狼疮小体：为诊断SLE特征性依据。2.“洋葱样”病变：即小动脉周围出现向心性纤维组织增生。3.狼疮性肾炎：几乎所有的患者均有肾损伤，WTO将肾病变分为轻微病变型、系膜病变型、局灶增殖型、弥漫增殖型、膜性病变型和肾小球硬化型。病理由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。第五页，共25页。临床表现1、全身症状：约90%以上的患者早期表现为非特异性的全身症状，如：发热、全身不适、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等，常是狼疮活动的先兆。2、皮肤、粘膜：约80%的患者可有皮肤损害，包括颊部蝶形红斑、丘疹、盘状红斑。部分患者有光过敏、口腔溃疡和雷诺现象。在寒冷刺激、情绪激动、或疾病影响下，诱发的血管神经功能紊乱，导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，伴疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。第六页，共25页。3、骨关节和肌肉：约90%以上患者以关节肿痛为首发症状，最常受累的是手近端指间关节，腕、膝及踝关节，伴红肿者较少见。关节疼痛为对称性、多发性、间歇性。关节X线片大多正常。约50%的患者可出现肌痛和肌无力。临床表现第七页，共25页。4、肾：50%-70%的患者病程中会出现临床肾脏受累，称狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿、氮质血症、水肿和高血压等，晚期发生尿毒症，是SLE主要的死亡原因之一。临床表现第八页，共25页。5、心血管：约30%患者有心血管症状，包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，其中以心包炎最常见。6、呼吸系统：以胸膜炎多见，约10%患者可发生狼疮性肺炎；肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。7、消化系统：约30%患者有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。临床表现第九页，共25页。8、神经系统：约20%出现神经损害，常在急性期或终末期出现，多提示病情危重。9、血液系统：贫血和白细胞减少、血小板减少常见。10、抗磷脂抗体综合征：出现在SLE的活动期，表现为动脉或静脉血栓形成，血清出现抗磷脂抗体。11、其他：部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大及眼部病变。临床表现第十页，共25页。实验室检查1、一般检查：多数患者有轻至中度贫血，血细胞总数减少，血小板减少，血沉增快，肝肾功能异常，血清清蛋白降低；活动期免疫球蛋白增高。第十一页，共25页。2、免疫学检查：①抗核抗体（ANA）：敏感性为95%，是目前最佳的筛查实验，但特异性差。②抗双链DNA抗体：特异性为95%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大，敏感性为60%-70%。③抗Sm抗体：是SLE的标志抗体，是回顾诊断的指标。特异性高（90%）、敏感性差（25%）。实验室检查第十二页，共25页。实验室检查④补体：总补体下降，C3、C4降低提示狼疮活动。⑤狼疮带实验：应用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处是否有Ig沉积带，IgG沉着诊断意义较大，50%的SLE呈阳性，提示处于SLE活动期。针对IgG的抗体，使用免疫荧光染色，那么可以看到颗粒状的荧光免疫物，表明免疫复合物沉积在肾小球毛细血管袢的基底膜上。

第十三页，共25页。实验室检查3、其他：肝肾功能检查、肾穿刺活检、肺功能测定、CT、X线及超声心动图等检查可了解相关脏器是否受累及损害的程度。第十四页，共25页。治疗1、轻型SLE：仅表现为光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，无明显内脏损害。可选用非甾体抗炎药；如皮疹和光敏感明显，可用抗疟药；短期小剂量使用糖皮质激素可减轻症状；必要时可用免疫抑制药。第十五页，共25页。治疗2、重型SLE：①糖皮质激素：是目前治疗SLE的主要药物。急性、活动、重型SLE首选。病情控制后逐渐减量，多数患者需长期维持用药，停药后易复发。②免疫抑制剂：对于激素治疗无效或用量太大不能耐受者以及活动程度较严重的SLE，可加用免疫抑制剂，常用的有环磷酰胺、雷公藤等，此类药物有明显的骨髓抑制、恶心呕吐、脱发等不良反应。③其他：血浆置换法。第十六页，共25页。常见护理诊断1.皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2.疼痛:慢性关节疼痛与自身免疫反应有关3.口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。4.潜在并发症:慢性肾衰竭5.焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容损害及多脏器功能损害等有关。第十七页，共25页。护理措施1、临症护理：①严密观察病情：观察皮肤的温度颜色，检查有无结节、红斑出现；观察尿量的变化。②避免诱发因素：避免紫外线照射、刺激性物质接触皮肤，如碱性肥皂、化妆品等。③防止疲劳：合理安排休息与活动，急性活动期需卧床休息。④加强口腔护理，保持皮肤清洁。⑤关节护理：禁热敷红肿疼痛关节，疼痛剧烈时减少活动。第十八页，共25页。护理措施2、饮食护理：根据病情变化调整营养，一般情况给予“三高”饮食：高蛋白、高营养、高纤维素。清淡易消化的饮食，少食多餐。忌食光敏感性食物：芹菜、无花果、蘑菇、干咸海产品。避免咖啡、浓茶、辣椒、吸烟等刺激性食物，以免引起交感神经兴奋，小血管痉挛，加重组织缺氧。若有肾功能不全，应限制水钠和蛋白质摄入。第十九页，共25页。护理措施3用药护理：观察药物不良反应，按时按量服药，嘱患者不要擅自更改剂量或突然停药。①长期应用糖皮质激素，可引起高血压、水肿、药物性糖尿病、继发感染、骨质疏松等不良反应。用药期间给予低盐、高蛋白的食物；长期用药者应补充钙剂及维生素D，防止骨质疏松及股骨头无菌性坏死；观察血糖、尿糖，及早发现药物性糖尿病；预防感染；第二十页，共25页。护理措施②应用免疫抑制剂的患者，可能产生的药物不良反应有骨髓抑制，可引起白细胞、血细胞减少、消化道症状起恶心呕吐、食欲减退、粘膜溃疡、皮疹、脱发等症状。用药期间，定期监测血常规；仔细观察皮肤、口腔粘膜情况，及时处理皮疹及口腔溃疡。第二十一页，共25页。护理措施4、情志护理：加强与患者的沟通，鼓励患者说出自身的心理感受，帮助患者正确认识疾病，树立患者战胜疾病的信心。第二十二页，共25页。护理措施5、健康宣教①向患者普及SLE的相关知识，使其正确认识疾病，消除恐惧心理。②急性活动期应卧床休息，慢性期或病情已稳定可适当参加工作。③避免诱发因素和刺激，减少暴露部位，避免日晒。010203第二十三页，共25页。临床