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病例分享1病例摘要患者郑某,男,31岁,因“双下肢水肿1月余”于2023年9月5日入我院入院前1月余无明显诱因出现双下肢水肿,由双侧踝部,逐渐进展至双下肢,并出现腹胀,无少尿和肉眼血尿。于开县人民医院查尿常规:蛋白(++)。血浆白蛋白30g/L。2既往史:“高血压”5年余,详细血压不详,未规律服药控制。1年前,因脑部“动脉瘤”于重医附一院行介入手术治疗,详细不详。否定“糖尿病”、“肝炎”病史。查体:体温36.8℃,脉搏72次/分,呼吸16次/分,血压142/102mmHg。心肺腹无明显异常,双下肢重度对称性凹性水肿。3化验检验血常规:WBC9.7×109/L,HGB152g/L,PLT251×109/L。尿常规:蛋白(+++),隐血(-),镜检红细胞:0-3/HP。血生化:ALB25.4g/L,GLB19.6g/L,转氨酶正常,胆固醇6.86mmol/L,甘油三酯21.12mmol/L
。Scr86μmol/l,血糖5.56mmol/L。凝血功能:PT10s,APTT25.1s,D-D0.6mg/L,INR0.83,FDP4.5mg/L,FIB-C4.78g/L。KAPP0.91g/L,LAMB0.53g/L。4二十四小时尿蛋白定量7217.1mg/24h。免疫球蛋白、补体C3、补体C4、甲功6、输血前五项未见明显异常。ANA和抗ds-DNA抗体、ENA谱阴性。血ANCA和抗GBM抗体阴性。化验检验5心电图示:窦性心率,左胸导联低电压。胸部X片:胸部平片未见明显异常。肾脏彩超:右肾11.4×5.6cm;左肾11.2×5.4cm,双肾实质回声增强。腹部彩超:轻度脂肪肝声像图,胆、胰、脾、双肾、膀胱、前列腺、腹腔:未见明显异常,双侧输尿管未见明显扩张。化验检验6初步诊疗7肾病综合征高血压病2级高危组诊疗根据大量蛋白尿7217.1mg/24h(正常值0–120mg/24h
)低血浆白蛋白血症25.4g/L(正常值40--55g/L)重度浮肿高脂血症未发觉继发性肾病证据,首先考虑原发性肾病综合征8病理成果HE9病理成果PAS10病理成果备片PASM11病理成果免疫荧光12现场互动患者可能旳肾脏损害病理类型是什么?
A.微小病变肾病
B.膜性肾病
C.局灶节段硬化性肾小球肾炎
D.系膜增生性肾小球肾炎
E.膜增生性肾小球肾炎正确答案:B您答对了吗?13病理成果HE见毛细血管襻外观僵硬14病理成果PAS见系膜细胞和基质增生15病理成果备片PASM见基底膜增生,可见少许钉突样构造16病理成果免疫荧光见IgA沉积17光镜描述:可见6个肾小球,未见肾小球硬化及节段性硬化,备片可见5个肾小球,未见肾小球硬化及节段性硬化。肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生,毛细血管襻开放,外观显僵硬,基底膜增厚,可见少许钉突样构造,上皮下可见嗜复红蛋白沉积,未见纤维素样坏死,未见白金耳样构造,壁层上皮细胞无增生,未见新月体形成。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质无明显炎症细胞浸润及纤维化,小动脉管壁无明显病变。18免疫荧光有3个肾小球,IgG(+++),IgM(+),IgA阴性,C3(+),C1q阴性。弥漫、球形、毛细血管襻样沉积。19符合II期膜性肾病病理诊疗20临床诊疗肾病综合征膜性肾病II期特发性膜性肾病21现场互动本患者怎样选择下一步治疗方案:
A.糖皮质激素
B.糖皮质激素+环磷酰胺
C.糖皮质激素+环孢素A
D.糖皮质激素+其他免疫克制剂正确答案:B或C或D均可您答对了吗?222324252627282930治疗方案:甲泼尼龙56mg/d,联合口服雷公藤20mgtid。治疗4M后,临床检验成果:尿蛋白无明显变化,一直维持在+++血浆白蛋白:
25.4g/L(2023.9),26.7g/L(2023.11),33.4g/L(2023.12),28.2g/L(2023.1)。水肿一直未消退。肾功能正常。本病例起始治疗方案31治疗方案:甲泼尼龙56mg/d,联合环孢素50mgBid。甲泼尼龙递减至48mg/d,治疗2M后,临床检验成果:尿蛋白无明显变化,一直维持在+++血浆白蛋白:
31.7g/L(2023.2),34.3g/L(2023.3)。水肿一直未消退。肾功正常。本病例起始治疗方案32环孢素治疗2M后,患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰,主要为黄色粘痰,量多,易咳出,伴双膝及踝关节疼痛,伴恶心、纳差,无胸闷、胸痛,无畏寒发烧等症状,患者未及时诊治,继之出现发烧,最高温度超出39℃,踝关节疼痛较前加剧,遂于开州安康医院就诊,行胸部CT提醒:双肺散在感染灶,遂再次入我科。病情变化33复查成果血常规:WBC13.9×109/L,NEUT95.7%,HGB112g/L,PLT256×109/L。尿常规:蛋白(+++),隐血(-),镜检红细胞:0-3/HP。血生化:ALB28.4g/L,转氨酶正常,胆固醇
7.12mmol/L,甘油三酯5.75mmol/L
。Scr77μmol/l,血糖
8.97mmol/L。PCT0.432ng/ml。CRPL209.8ng/ml。尿蛋白定量2169mg/24h病情变化34治疗方案调整激素及免疫克制剂方案:停用环孢素,予以甲泼尼龙48mg/d,联合口服雷公藤20mgtid。主动抗感染治
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