中山病例讨论8

临床资料

女性，14岁

头痛5年，加重1周，伴呕吐3天。第一页，共四十四页。第一页，共44页。CT第二页，共四十四页。第二页，共44页。MRI第三页，共四十四页。第三页，共44页。MRI第四页，共四十四页。第四页，共44页。MRI＋C第五页，共四十四页。第五页，共44页。YourDiagnosis?

定位：四脑室内

定性：肿瘤髓母细胞瘤？室管膜瘤？胶质瘤？脉络膜乳头状瘤？其它

第六页，共四十四页。第六页，共44页。术中所见

肿瘤位于四脑室内淡红色血供不丰富分叶状边界清晰

第七页，共四十四页。第七页，共44页。病理脉络膜乳头状瘤

第八页，共四十四页。第八页，共44页。脉络膜乳头状瘤

（ChoroidPlexusPapilloma)

发生于脉络丛上皮占颅内肿瘤的0.4%‾0.6%；儿童脑肿瘤的2％‾4％；1岁以下脑肿瘤的10％‾20％。50％位侧脑室，40％位四脑室，5％位三脑室，另5％多个部位。位侧脑室者，50％发生于10岁以下儿童，男＝女位四脑室者，0‾50岁都可发生，男>女可位于脑室外，CPA、鞍上、额叶、松果体、小脑等。肿瘤分叶状，典型的位于侧脑室三角区。肿瘤的阻塞及过度分泌CSF造成脑积水和颅内压增高。WHOⅠ级

第九页，共四十四页。第九页，共44页。脉络膜乳头状瘤

（ChoroidPlexusPapilloma)CT表现：平扫：高密度或等密度，24％见钙化，出血、囊变可见。增强：多为较均匀的明显强化，少数强化不明显或略有强化。第十页，共四十四页。第十页，共44页。脉络膜乳头状瘤

（ChoroidPlexusPapilloma)MRI表现：信号无甚特征性T1W：等或低信号T2W：高信号第十一页，共四十四页。第十一页，共44页。四脑室内脉络膜乳头状瘤（34岁男性）第十二页，共四十四页。第十二页，共44页。侧脑室内脉络膜乳头状瘤第十三页，共四十四页。第十三页，共44页。常见的脑室内肿瘤室管膜瘤室管膜下瘤中央神经细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤脉络膜乳头状癌脑膜瘤转移瘤

第十四页，共四十四页。第十四页，共44页。脉络膜乳头状癌

（ChoroidPlexusCarcinoma)

恶性，占脉络丛肿瘤的20％。多发生于婴幼儿。肿瘤内坏死多见致密度（信号）不均，脑室外侵犯多见，常伴脑白质内血管源性水肿。脑积水的发生率低于脉络膜乳头状瘤。WHOⅢ级5年生存率26％－50％（脉络膜乳头状瘤为100％）。

第十五页，共四十四页。第十五页，共44页。脉络膜乳头状癌第十六页，共四十四页。第十六页，共44页。脉络膜乳头状癌第十七页，共四十四页。第十七页，共44页。室管膜瘤

（Ependymoma)

发生于脑室壁的室管膜细胞占神经上皮肿瘤的3%‾9%；儿童脑肿瘤的6％‾12％；3岁以下脑肿瘤的1/3。各种年龄都能发生，无性别差异。幕下多见于儿童，幕上年龄偏大。发生于四脑室平均6岁，发生于幕上平均18－24岁。脑室内型，58％发生于四脑室，其余位侧脑室和三脑室。幕上者，脑室外型更多见，囊变多见，复发和脑室外侵犯多见。WHOⅡ级

第十八页，共四十四页。第十八页，共44页。室管膜瘤

（Ependymoma)CT表现：平扫：等密度，钙化常见（40%-80％）。增强：实体部分明显强化，强化不均匀。第十九页，共四十四页。第十九页，共44页。室管膜瘤

（Ependymoma)MRI表现：T1W：等信号T2W：高信号信号不均（钙化、出血、囊变）第二十页，共四十四页。第二十页，共44页。室管膜瘤第二十一页，共四十四页。第二十一页，共44页。室管膜瘤第二十二页，共四十四页。第二十二页，共44页。室管膜瘤第二十三页，共四十四页。第二十三页，共44页。第二十四页，共四十四页。第二十四页，共44页。第二十五页，共四十四页。第二十五页，共44页。第二十六页，共四十四页。第二十六页，共44页。室管膜下瘤

（Subependymoma)

发生于脑室周围室管膜下胶质层50％以上发生于四脑室，其次为侧脑室。82％发生于15岁以上人群，中老年多见。脑室外侵犯少见，复发率低。WHOⅠ级

第二十七页，共四十四页。第二十七页，共44页。室管膜下瘤

（Subependymoma)CT表现：平扫：等－低密度，31％有钙化，18％有囊变，出血少。85％有脑积水。增强：不均质强化。第二十八页，共四十四页。第二十八页，共44页。室管膜下瘤

（Subependymoma)MRI表现：T1W：低信号T2W：高信号强化形式多样，不强化、轻微强化或明显强化。第二十九页，共四十四页。第二十九页，共44页。室管膜下瘤第三十页，共四十四页。第三十页，共44页。室管膜下瘤第三十一页，共四十四页。第三十一页，共44页。病人年龄CT表现MRI表现特点中央神经细胞瘤最多见于20－40岁高密度，小囊变，钙化50％T1W高信号，T2W实体部分低信号，囊变区高信号50％位侧脑室孟氏孔区，15％位侧脑室和三脑室，13％双侧，3％三脑室，WHOⅡ级室管膜下巨细胞型星形细胞瘤儿童孟氏孔区钙化结节，强化明显T1W低信号，T2W不均匀高信号所有病灶位于侧脑室邻近孟氏孔，有时延伸至三脑室，伴结节硬化，WHOⅠ级脑室内脑膜瘤常见于30－60岁成人高密度，钙化50％，强化明显T1W等到低信号，T2W等到高信号常位于侧脑室三角区，WHOⅠ级转移瘤常见于成人等到高密度T1W低信号，T2W高信号，强化明显侧脑室最多见，常见原发肿瘤：肾、肺第三十二页，共四十四页。第三十二页，共44页。转移瘤第三十三页，共四十四页。第三十三页，共44页。髓母细胞瘤

起源于后髓帆的原始上皮细胞占颅内肿瘤的1.84%-6.54%主要发生于小儿，其次为青年人，成、老年人中十分少见。男性多于女性肿瘤富于细胞和血管，较少发生大片坏死，囊变和钙化更少见。可发生CSF通路的转移平均病程半－1年

第三十四页，共四十四页。第三十四页，共44页。髓母细胞瘤CT表现：常位于蚓部，凸入、压迫或闭塞四脑室，引起阻塞性脑积水。平扫：略高密度，少数等密度，密度较均匀。囊变坏死少，钙化少。增强：多均匀强化。第三十五页，共四十四页。第三十五页，共44页。髓母细胞瘤MRI表现：T1W：低信号T2W：等或高信号第三十六页，共四十四页。第三十六页，共44页。髓母细胞瘤第三十七页，共四十四页。第三十七页，共44页。第三十八页，共四十四页。第三十八页，共44页。第三十九