热性惊厥、急性播散性脑脊髓炎-秦炯课件

热性惊厥概 述热性惊厥(febrileseizure)，或称高热惊厥发生于一定年龄儿童(3个月-6岁，多见于6个月-3岁婴幼儿)因发热诱发的惊厥发作是小儿时期最常见的惊厥性疾患：3~5%热性惊厥发病多数与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。绝大多数预后良好麻疹疫苗接种→发热→热性惊厥临床特点与分型热性惊厥多发生于发热的第一天（12-24小时内）、体温骤升期。惊厥后一般不遗留神经系统异常体征。临床上根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状等特点，将热性惊厥分为单纯性（典型）和复杂性（不典型）两种类型。复杂性热性惊厥具有以下一项或多项特征发病年龄为生后6个月以下或6岁以上；局灶性或一侧惊厥发作；一次发作持续时间超过15分钟；发作时体温在38.5C（或38C）以下一次发热病程中惊厥反复多次；发作后可有神经系统异常表现，例如一过性麻痹。诊断要点好发年龄：高峰6个月～3岁（3个月~6岁）。于发热24小时内、体温突然升高时出现的惊厥发作。发作后不遗留任何神经系统症状和体征。多为上呼吸道感染诱发，少数为消化道感染、出疹性疾病或预防接种所引起。除外其他惊厥性疾病。既往热性惊厥史支持本病诊断。鉴别诊断诊断热性惊厥惊厥时首先应明确其与惊厥伴发热完全不同，必须排除颅内感染和其他器质性、代谢性疾病；应详细询问病史并进行详细的体格检查，按临床鉴别诊断的需要，选择进行必须的辅助检查。临床上疑有严重的细菌感染，特别是化脓性脑膜炎不能除外时，都需要进行脑脊液检查。治疗原则及方案治疗原则：控制惊厥发作，防止意外惊厥发作的紧急处理退热：可按常规物理降温和解热镇痛药其他对症治疗：惊厥症状严重或发作时间长（>5~10分钟）、发作后神经精神状态差，可常规给予甘露醇脱水复杂性热性惊厥或多次反复发作者应定期随诊，检查脑电图，必要时长期应用抗癫痫药物预防发作小 结热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾患预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，临床特点、诊断处理和预后相同发作时注意观察、防止意外，发作时间较长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗积极控制高热绝大多数预后良好，不留后遗症麻疹疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎

罕 见我国四川省2007-2008年1430万接种者严重不良事件率：2.14/百万急性播散性脑脊髓炎1例特发性血小板较少性紫癜1例过敏性紫癜28例ShuM,LiuQ,WangJ,eta.(Vaccine2009)辅助检查脑脊液检查：急性期半数以上脑脊液可有异常淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高糖和氯化物含量均正常部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。脑电图：无特异性改变，常见弥漫性慢波增多神经影像学检查：一般选择MRI检查（脑CT检查可见类似改变，但敏感性较差）脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓诊 断诊断依据本病的诊断主要依据典型病史、临床表现及辅助检查。发病前感染或预防接种史多灶性脑、脊髓实质性（尤其是白质为主）的损害表现MRI典型改变脑脊液非化脓性炎症性改变自身免疫异常指标IgG指数升高寡克隆抗体（+）鉴别诊断急性病毒性脑炎：发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征一般较明显脑脊液炎性改变较明显神经影像学改变：局灶或弥散性病变脑脊液病毒血清学或病毒分离可确诊多发性硬化：可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害常见临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎，少见于播散性脑脊髓炎反复发作，病灶多变（临床及神经影像学特点）治疗（一）免疫调节治疗甲基强的松龙冲击-口服泼尼松治疗：甲基强的松龙20mg/kg·d，持续3天口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天口服泼尼松治疗（用法同上）。地塞米松静脉滴注（目前较少应用）：0.4-0.6mg/kg·d，每日