颈静脉孔区神经鞘瘤一例演示文稿

颈静脉孔区神经鞘瘤一例演示文稿目前一页\总数三十九页\编于二十点（优选）颈静脉孔区神经鞘瘤一例目前二页\总数三十九页\编于二十点T2目前三页\总数三十九页\编于二十点目前四页\总数三十九页\编于二十点目前五页\总数三十九页\编于二十点目前六页\总数三十九页\编于二十点目前七页\总数三十九页\编于二十点增强目前八页\总数三十九页\编于二十点增强目前九页\总数三十九页\编于二十点增强目前十页\总数三十九页\编于二十点目前十一页\总数三十九页\编于二十点目前十二页\总数三十九页\编于二十点CTA目前十三页\总数三十九页\编于二十点大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断目前十四页\总数三十九页\编于二十点病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断目前十五页\总数三十九页\编于二十点讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断目前十六页\总数三十九页\编于二十点颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。目前十七页\总数三十九页\编于二十点目前十八页\总数三十九页\编于二十点颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。目前十九页\总数三十九页\编于二十点临床表现：颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。颈静脉孔综合征症状包括：A.舌咽神经（CNIX）损伤导致：1.同侧咽反射消失；2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经（CNX）损伤导致：1.同侧软腭及喉麻痹；2.同侧咽反射消失。C.副神经（CNXI）损伤导致：1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2.斜方肌麻痹而致不能耸肩目前二十页\总数三十九页\编于二十点颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤目前二十一页\总数三十九页\编于二十点颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤目前二十二页\总数三十九页\编于二十点颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。

2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤目前二十三页\总数三十九页\编于二十点

影像表现CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏

肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏

目前二十四页\总数三十九页\编于二十点MRI：T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒~盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。目前二十五页\总数三十九页\编于二十点图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。

目前二十六页\总数三十九页\编于二十点颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。27二、神经鞘瘤目前二十七页\总数三十九页\编于二十点CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现目前二十八页\总数三十九页\编于二十点图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。

目前二十九页\总数三十九页\编于二十点图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强．图2左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长．图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．目前三十页\总数三十九页\编于二十点图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号．图6同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．目前三十一页\总数三十九页\编于二十点

脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤目前三十二页\总数三十九页\编于二十点影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。MＲIT1等或低信号、T2高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现目前三十三页\总数三十九页\编于二十点图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。

目前三十四页\总数三十九页\编于二十点软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤目前三十五页\总数三十九页\编于二十点图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)目前三十六页\总数三十九页\编于二十点小结肿瘤CTMR颈静脉球瘤颈静脉孔扩大、边缘极不规则（虫蚀样改变）“椒--盐征”、明显强化神经鞘瘤颈静脉孔扩大、边缘光整不均匀强化，部分可见囊变信号脑膜瘤颈静脉孔扩大不明显、边缘骨质增生硬化较不规则、偶可见钙化信号均匀，强化明显、“脑膜尾征”目前三十七页\总数三十九页\编于二十点不同肿瘤的颈静脉孔