IGA肾病的病理分型及治疗

IGA肾病的病理分型有哪些：IgA肾病病理分型——Lee氏分级系统以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。Lee氏Ⅰ级：肾小球绝大多数正常，偶尔会有轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生；肾小管和肾间质无病变。Lee氏Ⅱ级：肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50%）罕见小的新月体；肾小管和肾间质无病变。Lee氏Ⅲ级：肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变，表现为局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。Lee氏Ⅳ级：肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见间质泡沫细胞。Lee氏Ⅴ级：肾小球病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%；肾小管和肾间质病变类似Ⅳ级病变，却更为严重。综上所述，随着IgA肾病病理分型的一步步升高，其IgA肾病病情也会随之加重，相应的治疗难度也会增加。所以说，在被确诊为IgA肾病早期时，就应及时治疗，以免延误治疗最佳时机！一、IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。二、IgA肾病的级别：（一）IgAiga肾病Lee分级Ⅰ级：此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。（二）IgA肾病Lee分级Ⅱ级：此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），有罕见小的新月体，肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。（三）IgA肾病Lee分级Ⅲ级：此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应，此时如果不及时地加以制止，在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化，并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加，肾小管萎缩也会增多，还会出现肾间质肾血管纤维化。（四）IgA肾病Lee分级Ⅳ级：肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（＜45%）。肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例：此型中新月体接近于50%，可以说患者如果不加以注意的话，很可能就会达到这个数字，而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时，即为新月体肾炎（或新月体iga肾病），它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎，其严重程度不言而喻。（五）IgA肾病Lee分级Ⅴ级：肾小球病变的性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成＞45%；肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级，但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的，所以治疗起来也最困难，iga肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异，只是需要更严格的治疗方案，或许在治疗的时间上也会相对较长。不同IgA肾病临床病理分型的治疗IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。在亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）和西欧地区（法国、意大利、西班牙等）该病分别占原发性肾小球病的20%—40%和10%—20%。在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占7%和20%。IgA肾病好发于青少年，男性多见。可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（24-72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间断性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占60%-70%。其中10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。据一组数据统计：十年内有10%－20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭（CRF），也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%-2%患者发展CRF。（一）、中华医学会肾脏病学分会提出新的临床分型在2006年召开的中华医学会肾脏病学分会学术年会，众多肾病专家集聚一堂，探讨IgA肾病。他们认为尽管很多人通过病理诊断同属IgA肾病，但是对于不同的患者在发病机理及临床表现上都会有很大变化，对于他们的治疗方法及预后也完全不同，需要具体问题具体分析。通过近10年来对IgA肾病病人临床、病理及实验室的观察研究，与其将IgA肾病看作一个单一体，不如说它是一组综合征。并且根据临床特征、病理、免疫病理特点、治疗反应及预后等因素，可将其分为单纯性镜下血尿型、尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等7型。而后，根据不同的临床亚型可采取分而治之的方法，不同疾病预后则不同。（二）不同临床分型的治疗1、单纯性镜下血尿型和反复发作肉眼血尿型：临床特点为反复性血尿（镜下血尿或肉眼血尿）病理检查常为轻度系膜增生性肾炎及局灶性增生性肾炎（Lee氏Ⅰ-Ⅱ级）。评价：对于这种反复发作性血尿，且反复发生扁桃体炎者，有学者建议进行摘除术，认为可以减少血尿的发生机率，然而另有报道报道扁桃体切除后不久可发生急性肾功能衰竭，并不能延缓病变的进展及降低慢性肾功能衰竭的发生率。这种方法只能是标未能治本，切除扁桃体只是将感染源切断，但是切除扁桃体并不能针对受损的肾脏结构进行修复，肾功能一步步继续恶化中。况且将扁桃体切除并不定有效，也有可能造成病情的急剧恶化。一般的西药治疗采用激素和硫唑嘌呤，这些西药短时间内能够取得较好的治疗效果，潜血也能够很快消失。但是俗话说“是药三分毒”，它们所产生的副作用也让很多人望而却步。而最让肾病病人伤心的是，应用这些药物后，当遇到一些感染、感冒时病情发复发作。治疗重点：IgA肾病是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的颗粒免疫复合物沉积。免疫复合物沉积在系膜区导致肾小球结构受损，机械屏障孔径增大，原本不能滤过的大分子血细胞滤过漏出，而出现大量血尿。所谓治病寻根，石家庄肾病医院的微化中药中的活性成分，直接作用于肾脏病灶，具有超强的靶向定位作用，针对沉积在肾小球系膜区的免疫复合物进行攻击，并将其排出体外，随着肾小球结构的不断修复，潜血消退，肾脏功能得到有效的保护和恢复，阻断了病情的进一步恶化。日常注意：只要早期的积极治疗，避免某些食物抗原（如肉、蛋、奶、麸等）以预防和减少IgA的产生。此外尽量的避免劳累、感染、感冒，如有感染应尽早积极控制，禁用肾毒性的药物。曾经在石家庄肾病医院治疗过的以反复性血尿为主的IgA肾病患者中，经过中西医结合治疗，（微化中药辨证施治为主，西医对症治疗为辅），同时注意院外保养，往往能够控制病情，达到临床治愈。1.若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其Ｃ项中药物。3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型ＩｇＡ肾病之较有裨益的措施。辅助检查1.初诊患者尽量做检查框限“Ａ”项；2.暂无条件进行活检时，为便于鉴别诊断，对某些症状较突出诊断不明的患者检查专案要侧重，可选用“Ｂ”和“Ｃ”项，甚至要多次重复。疗效评价1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能恢复正常。2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿红细胞〈５／ＨＰ，尿蛋白〈ｌｇ／２４小时，且长期观察上述指标无明显变化。3.未愈：血尿或／及蛋白尿不断发作，肾功能进行性变化。专家提示出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查，疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。IgA肾病诊断要点1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿；不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。2.血中IgA水平升高；肾组织免疫荧光检测有显著IgA沉着于系膜区。3.除外能引起系膜IgA沉积的过敏性紫癜等其他疾患。IgA肾病临床表现1.发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃体炎等）后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。2.镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。3.蛋白尿：为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。4.其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。与IGA肾病预后有关的因素：1.男性患者，起病年龄较大者预后差。2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。3.中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。5.妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。IGA肾病的鉴别诊断：一、链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查（如C3、ASO）可资区别。二、薄基底膜肾病常为持续性镜下血尿，常有了阳性血尿家族史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。三、继发性IgA沉积为主的肾小球病（一）过敏性紫癜肾炎肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。（二）慢性酒精性肝硬化50%∽90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾脏受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别主要依据肝硬化存在。（三）狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纤维蛋白相关抗原均阳性）。此外，系统性红斑狼疮多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。IGA肾病的治疗与预后：IgA肾病是肾免疫手术病理相同学院但临床硕导表现病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病其问题治疗则应根据国外不同的国外临床病理综合临床给予合理成立治疗一单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（＜lg/d）一般无特殊慢性治疗避免劳累预防感冒和避免使用肾毒性药物对于扁桃体反复感染者应做专业手术摘除可减少肉眼血尿发生降低血IgA水平部分患者可减少尿蛋白但主治手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行我国此类患者一般预后较好肾功能可望较长期疾病地维持在正常范围二大量蛋白尿或肾病综合一项征病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变轻度系膜增生性肾小球肾炎等）糖皮质激素和细胞毒药物可获得诊治疗效如病理变化重者则常无效大量蛋白尿收录长期得不到控制者常进展至慢性项目肾衷竭预后较差三急进性肾小球肾炎肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎临床指导上常呈肾功能急剧恶化该类患者应按急进生肾炎治疗多例如病理显示主要学会为细胞性新月体者应予强化学士治疗（甲泼尼龙冲击医生治疗环磷酰胺冲击治疗众多等）若患者已达到透析指征（详见本篇第十章）应配合透析治疗分会该类患者预后差多数患者肾功能不能恢复四疾病慢性肾小球肾炎可参照一般慢性认识肾炎已经治疗原则以延缓肾功能恶化为主要得以治疗博士目的合并高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用并且有减少尿蛋白的作用但血肌酐大于μmol/L时一般不主张再应用中国ACEL近年的部分研究显示高剂量富含长链ω—多聚不饱合脂肪酸的鱼油服用个月~年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用但尚待更多的研究进一步验证最新循证医学论文证据表明糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有就读降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用；对于肾功能不全血肌肝＜μmol/L的患者糖皮质激素与细胞毒药物联合应用科室可以明显地延缓肾功能恶化总之目前得以研究结果显示对于表移植现为慢性中青肾炎的IgA肾病治疗等奖似应更加积极这一观点有待更多的研究证实新月体IgA肾病概述：新月体IgA肾病预后不好对IgA肾病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人对新月体有深刻的了解。IgA肾病新月体是肾活检中IgA肾病的一种病理改变，病理改变中出现新月体，往往预示疾病的预后不好。新月体IgA肾病只是一种形象的说法，重点分析新月体对IgA肾病的影响，严格上说IgA肾病病理分型中并没有新月体型IgA肾病，在IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。可以这样说，从IgA肾病二级开始，新月体就与IgA肾病解下了不解之缘。新月体IgA肾病治疗简述关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。1、激素和环磷酰胺的治疗新月体IgA肾病许多研究都证实激素可以降低IgA肾病的蛋白尿，但是这些研究都没有正面回答激素到底能不能治疗病理类型严重的新月体性IgA肾病。日本有学者对35名IgA肾病患者（91%的人存在新月体）进行了跟踪，发现经过激素和扁桃体切除，全部的血尿和大多数的蛋白尿都消失，重复肾穿刺发现新月体极大程度地消失。这个研究初步证实激素对新月体性IgA肾病的治疗确实具有积极作用。为了提高激素的疗效，许多学者也在研究激素和环磷酰胺联合治疗的效果。比如有学者发现，用6个月的激素加口服环磷酰胺治疗新月体超过20%的IgA肾病患者，对抑制新月体生成有明显的作用。但是对于严重的新月体性IgA肾病，单用激素和激素加环磷酰胺联合治疗相比，哪个更有效到目前为止仍没有明确。2、中药治疗新月体IgA肾病近来兴起的微化中药渗透疗法，可以在利用激素、环磷酰胺等常用西药处理并发症的基础上，重点对患者进行肾功能保护，可以从根本上修复受损肾脏组织，减少其对蛋白、红细胞的漏出，从而使蛋白尿、血尿消失。只要对肾脏组织修复到位，患者的蛋白尿、血尿症状就不易反复，因为蛋白尿、血尿反反复复会加重肾脏组织的负担，使病情持续性恶化，病情的恶化又会加重患者的病理损伤，一般来说病理损伤越严重新月体也越明显。因此，把尿蛋白、潜血转阴是保肾护肾的大前提，如果任由蛋白、潜血漏下去的话，身体所需要物质光靠食补是补不上的，另外一方面肾脏的损害会越来越重。所以在治疗新月体IgA肾病时需要把尿转阴，早期治疗中可能会用到激素和细胞毒药物，但是比起长远的治疗效果（如果不及时治疗病情无疑会恶化）来，副作用倒不显得重要了。治疗肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病的饮食调养IgA肾病处于急性发作期时，根据临床表现不同，中医可辨证分为肺胃风热毒邪壅盛、心火炽盛、肠胃湿热、膀胱湿热型，其中以肺胃风热毒邪壅盛型最为常见。肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病，可见发热、微恶风寒、头痛咳嗽、咽喉肿痛、尿红赤或镜下血尿、舌边尖红、苔薄白或薄黄，脉浮数等。宜采用疏散风热、解毒利咽、凉血止血等治则，以下饮食调养方，供酌情选用。IgA肾病患者的注意事项1、劳逸结合因劳累过度，剧烈运动，常可使血尿增加，故应做到起居有节，注意卧床休息，适度锻炼身体，防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。2、防治炎性疾病积极消除易感和诱发因素，如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染，根治疮疖，真菌感染，对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者，可行扁桃体切除术，儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染，积极治疗。3、精神调养凡患尿血的病人，均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此，在日常生活中，要时时注意言行，慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理，故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激，保持心情舒畅，以利于疾病的康复。4、预防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重，故应预防感冒，如体质较差，容易感冒者，可适度锻炼身体，增加抵抗力，防止上呼吸道感染发生，并服用中药玉屏风散以益气固表。5、预防肾功能不全影响IgA肾病长期预后的因素很多，最常见于高龄男性起病者，或持续性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有严重高血压患者等，对此类情况，应严密观察，高度重视，并给予及时合理的防护措施，由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程，达到治病防变的目的。临床表现不同的IgA肾病如何正确诊断？IgA肾病为我国乃至全球常见原发肾小球疾病之一。约每十个原发性肾小球肾炎患者中就有3~4人为IgA肾病。由于该病是目前导致终末期肾衰的第二位或第三位原因，且80%发生于16~35岁年轻人，固应引起我们足够重视。但目前由于人们对该病概念模糊，不能准确根据相关症状进行病情判定，甚至部分医生也经常在临床中出现误诊。导致病人不能在早期进行治疗，据统计，约15%~20%患者得到确诊后10年即进入终末期肾衰，30%~35%患者则在20年内进入终末期肾衰。早发现、早诊断、早治疗成了影响预后的关键，今天我们便主要就此重点谈一下IgA肾病的表现及诊断。IgA肾病在临床上可有多种症状表现IgA肾病临床表现形式多样，除有典型发作性肉眼血尿外，还可伴有腰痛、腹痛等非典型临床表现。这些非典型临床表现很容易造成误诊。具体有如下几点：误诊之首：泌尿系感染占52.6%相关症状：腰痛、腹痛、尿急、尿频错误治疗：反复抗炎治疗效果：对症治疗效果欠佳，多次复查尿常规有少量蛋白尿误诊之二：高血压肾损害占26.3%相关症状：头晕、胸闷、泡沫尿，曾昏厥，经检测血压较高，部分伴有高血压家族史误诊原因：临床医生注重表面现象，而没有仔细鉴别IgA肾病肾脏病变在先，继而出现血压升高的临床表现。部分伴有大量蛋白尿，肾小球功能损害为主，而高血压肾损害一般发生高血压较早，病程长，尿蛋白的量较少。误诊之三：泌尿系结石占16.7%相关症状：血尿、腰痛误诊原因：因为部分患者有明显的腰痛、腹痛，其机理可能与输尿管或胃肠粘膜下小动脉炎症病变有关，也可能系小的血块在尿路发生暂时性梗阻引起，同时刺激尿路引起尿急、尿频症状。由此可以看出，IgA肾病症状多种多样，导致首诊误诊患者达95%，延误病情治疗时间3个月~5年不等。IgA肾病如何进行正确诊断？由于IgA肾病是一免疫病理学诊断名称，所以仅根据临床表现就很难判定，这告诉我们在诊断时注意相关症状外，还必须依据肾