耳硬化症考讲诉

耳硬化症考讲诉第一页，共39页。耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。第二页，共39页。历史1704Valsalva尸检1894Politzer“耳硬化症”1930sLempert水平半规管开窗1953Rosen镫骨松动术1955Shea镫骨切除术第三页，共39页。HistopathologyIncreasedosteoclasticactivityresultsinperivascularbonyresorptionformingfibroticspaces(lyticphase),osteoblastswithinthefibroticspacesproducingimmaturebone(boneproductionphase),cyclingofresorptionandboneformationresultsinotoscleroticbone(remodelingphase)第四页，共39页。第五页，共39页。饼干足板第六页，共39页。第七页，共39页。耳蜗受累第八页，共39页。流行病学70%患者具有遗传特性常染色体显性遗传不完全外显7-10%白人颞骨1%白人有症状其他人种发病率低第九页，共39页。病因

耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

第十页，共39页。分型

按病灶累及部位

1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘

2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变

按病灶累及范围：Portmann4型1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化2型：前庭窗前区3型：前庭窗其他区4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型按是否出现临床症状

1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12%按影像学（CT）表现1、窗型：累及卵圆窗和圆窗，CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管，CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈第十一页，共39页。第十二页，共39页。临床表现

1．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4．眩晕：25%病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。第十三页，共39页。诊断检查

病史注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠关系。

第十四页，共39页。体格检查耳显微镜检查正常Schwartze征（鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称为Schwartze征，为临床耳硬化特征（一）。）音叉实验Gelle试验阴性电测听：视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30－50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2－4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。声阻抗测听：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型（低峰型<0.33cc。与镫骨固定有关。）第十五页，共39页。音叉：Weber试验（Webertest）：偏向听力差侧

Rinne试验（Rinnetest）：阴性，骨传导大于气传导（B.C.>A.C.）

Schwabach试验（Schwabachtest）：骨导延长

Gelle试验（Gelletest）：阴性

第十六页，共39页。听力图第十七页，共39页。ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片X线平片无异常，在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变第十八页，共39页。声反射非常敏感“起止”现象先于听力损失第十九页，共39页。影像学多层扫描CTMRI第二十页，共39页。鉴别诊断鼓室硬化症MEE（Middleeareffusion）中耳积液砧骨或锤骨固定听小骨中断先天性足板固定第二十一页，共39页。全身性疾病成骨不全镫骨固定蓝巩膜多发骨折Pagets病上鼓室狭窄碱性磷酸酶升高骨骼受累第二十二页，共39页。Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。多在40岁以上人群，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。症状：（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。（6）关节痛：关节软骨受损时。诊断：（1）X-Ray。（2）砼性磷酸酶升高。（3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。预后：特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%，并发症：（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。（3）肾结石：（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。

第二十三页，共39页。治疗药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。（1）DidronelR(etidonatedisodium)200-400mg2/日6months.P.O.（2）ArediaR(Pamidronatedisodium)30mg1次/4h3days.I.V.（3）FosamaxR(alendronatesodium)40mg1/日6monthP.O.（4）SkelidR(tiludronatedisodium)400mg1/day3monthsP.O.（5）ActonelR(risedronatesodium)30mg1/day2monthsP.O.（6）Calcitonin:MiacalcinR500-100u3/week,6-18months,I.V.外科治疗：有下列三种并发症的情况下考虑外科手术骨折：外科手术有益于骨折愈合严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。饮食和锻炼：Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用第二十四页，共39页。治疗原则1．本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。2．手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。3．不能手术者可配助听器。第二十五页，共39页。治疗方案

1．以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。2．药物治疗，可给予氟化钠（SodiumFluoride）每日口服20mg氟化钠肠溶片效果最佳。维生素D，碳酸钙。对于精神忧郁或烦躁者，可给予药物对症治疗

3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。4．治疗失败或不宜手术者可配助听器。第二十六页，共39页。氟化钠（SodiumFluoride）氟化钠(NAF)是一种重要的氟化盐,临床：氟化物与牙釉质作用可在牙釉质表面形成氟磷灰石，提高牙釉质的硬度和抗酸能力，并可减少菌斑的形成,减少龋齿的发病率。

含氟牙膏的确有一定的防龋效果。早在19世纪中叶，欧洲已让孕妇口服氟化钙以防龋;到了20世纪，氟化物被全世界公认为有效的防龋剂。本品有毒，LD50180mg/kg。能腐蚀皮肤、刺激黏膜，长期接触有损神经系统。第二十七页，共39页。手术治疗手术方法主要有镫骨手术和半规开窗术。镫骨手术是将受累镫骨全部或部分切除，再用合适的修复材料重建听骨链，以改善听力。凡耳硬化症患者经纯音测听检查发现听力损失达30dB以上，气骨导相差达15dB以上，语言辨别率大于60者，只要没有其它方面的手术禁忌证，原则上均可接受镫骨手术。半规管开窗术是在骨性半规管上开一个小窗口，使声波不经听骨链、而是改道经此窗口传入内耳，对提高听力也有一定效果。

第二十八页，共39页。耳硬化症如果治疗不愈的话会逐渐损坏人的听力，严重的话甚至还有导致耳。镫骨手术是治疗耳硬化症的较好方法：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人。人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。第二十九页，共39页。镫骨手术镫骨全切术部分镫骨切除术镫骨前拱切断术镫骨开窗术第三十页，共39页。人工镫骨术将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。第三十一页，共39页。目的开放卵圆窗以便声音传播重建声音传导没有并发症第三十二页，共39页。术式改良手术步骤镫骨开窗术电钻激光(CO2,KTP,argon)假体卵圆窗封闭第三十三页，共39页。术后处理

术后如产生并发症具体处理如下：1．迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。2．面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。3．鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可修复。4．咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。第三十四页，共39页。手术后预防措施手术后第二天应开始联系闭口鼓气的动作，防止用力打喷嚏、擤鼻涕或咳嗽时伤口会张开。在两周之内，患者不可以进行爬山、飞行、举重物等，如果发生头晕或听觉障碍应及时进行治疗。只有做到这些预防措施，才可以抵制耳硬化症的再次侵害。第三十五页，共39页。预防措施

1．年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。2．应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。3．有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。4．应预防耳外伤和感染。5．应预防感冒。6．应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心