第十五章造血系统疾病pt

第十五章造血系统疾病pt第一页，共63页。营养性贫血课时安排：3节

教学课型：理论课教学目的要求：掌握:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、临床表现、诊断及防治方法。熟悉:1、小儿造血和血象特点2、小儿贫血的定义、程度、分类。第二页，共63页。造血系统疾病教学重点与教学难点重点:

缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、临床表现、诊断及治疗。难点:缺铁性贫血的发病机制贫血的实验室改变教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学第三页，共63页。小儿造血和血液特点造血特点—分为胚胎造血期和生后造血1、中胚叶造血期—第3周开始，第6周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。2、肝脾造血期—肝造血自胚胎第6周开始，4-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎儿8周以后开始。第四页，共63页。小儿造血和血液特点胎儿5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。3、骨髓造血期—自胎儿4个月起骨髓出现造血活动，6个月后成为造血的主要器官。第五页，共63页。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血

1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。(1)出生后头几年—所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血。第六页，共63页。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血

(2)5～7岁开始—长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。第七页，共63页。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血2、骨髓外造血—正常情况下,出生2个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,第八页，共63页。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象可出现有核RBC和幼稚粒细胞,此为小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,当病因去除后又可恢复正常造血。第九页，共63页。血象特点

(一)RBC数,Hb数(二)WBC数及分类(三)Pt—与成人相似(150-350)×109/L(四)Hb种类—正常人RBC内含有三种血红蛋白:成人型Hb（HbA1、HbA2）；胎儿型Hb（HbF）成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（2-3%、HbF<2%）第十页，共63页。血象特点

HbF：胎儿期HbA1：出生时30%；6-12月95%HbA2：出生时<1%;12月2-3%了解Hb变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。（五）血容量-小儿血容量相对较成人多新生儿：占体重10%,85ml/kg成人:占6-8%,60-80ml/kg第十一页，共63页。血象特点第十二页，共63页。小儿贫血定义:指外周血中单位容积内RBC和HB量低于正常.世界卫生组织6月—6岁Hb限于110g/L6—14岁Hb限于120g/L程度:依据外周Hb或RBC数分为轻、中、重、极重.第十三页，共63页。贫血程度贫血程度Hb(g/L)分类轻度 Hb～90g/L 中度Hb～60g/L 重度Hb～30g/L极重度Hb<30g/L新生儿：轻度Hb～120g/L；中度Hb～90g/L;重度Hb～60g/L；极重度Hb～30g/L；第十四页，共63页。贫血的分类根据贫血发生的原因分为:RBC生成不足、RBC破坏过多、失血性贫血1.RBC生成不足(1)造血物质(营养)缺乏：由于食物中缺乏,吸收不良和需要增多所致(缺铁性贫血、VB12叶酸缺乏所致巨幼细胞性贫血)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏.

第十五页，共63页。贫血的病因分类（2)再生障碍性贫血(骨髓造血功能障碍):可分为原发性和继发性。(3)其它：感染、癌症性贫血、肾病所致贫血。

第十六页，共63页。贫血的病因分类2.RBC破坏过多—溶血性贫血可由RBC内在缺陷或外在因素.(1)RBC内在缺陷:a.红细胞结构缺陷(遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿)b.酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏c.血红蛋白异常(地中海贫血)第十七页，共63页。贫血的病因分类红细胞外在因素a.免疫性：新生儿溶血症,由被动获得性抗体所致;自身免疫性溶血,由主动产生抗体所致.b.非免疫性：由药物、毒素、理化因素(物理、化学)感染、脾亢、DIC等因素所致.3、失血性贫血—急性(外伤性)、慢性(钩虫病、溃疡病、肠息肉)第十八页，共63页。贫血的形态分类根据RBC平均容积(MCV,正常值80-90fl)和RBC平均Hb浓度(MCHC>94,MCHC<30±%),贫血可分为三类:MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80-9428-3232-38大细胞性贫血>94>3232-38(正常)病因：VitB12、叶酸缺乏第十九页，共63页。贫血的形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正细胞性贫血80-9428-3232-38病因：再障、急性失血性贫血、溶血小细胞低色素<80<28<30性贫血病因：缺铁、感染性、地中海贫血第二十页，共63页。小儿贫血的诊断要点贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综合征，诊断分为二步(1)有无贫血和程度;(2)查明贫血的性质和原因,才能进行有效合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病史,全面体格检查和实验室检查。第二十一页，共63页。小儿贫血诊断要点①发病年龄:小儿时期的贫血多具有年龄特点,新生儿—溶血病;2-3个月—生理性;婴儿期—营养性、溶血性、感染性;学龄前、学龄期—造血系统疾病(再障、白血病)、慢性失血;第二十二页，共63页。小儿贫血诊断要点②病程经过和伴随症状:起病急、进展快(溶血、失血)、慢(营养性、慢性失血)

黄疸、Hb尿—溶血,骨骼疼痛—白血病或其他骨髓浸润性疾病.③个人史:着重喂养史(方式、食物质、量、添加辅食),生长发育史、慢性失血多有生长发育障碍,籍贯(地中海贫血、G-6-PD缺乏均在南方).第二十三页，共63页。小儿贫血诊断要点④家族史:与遗传有关的贫血(球形RBC增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史)。全面体检的基础上特别注意其生长发育、营养、皮肤黏膜(黄疸、苍白、出血),指甲、头发、肝、脾、淋巴结.第二十四页，共63页。小儿贫血诊断要点根据病史及体格检查选择必要的实验室检查,由简—繁。①所有贫血病人:RBC.Hb.RBC形态,WBC+DC、Pt、Ret,对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索。第二十五页，共63页。小儿贫血诊断要点②骨髓检查:直接了解骨髓造血情况。③其他:根据病人具体情况选择性进行,如RBC脆性试验,血红蛋白分析,RBC酶活力测定,抗人球蛋白试验。第二十六页，共63页。治疗原则1、去除病因—治疗贫血的关键。2、药物治疗—如Fe剂,VitB12、叶酸。3、输血疗法—当贫血引起心功能不全或血红蛋白<30g/L时,输血是抢救措施,对长期慢性贫血若代偿功能好不必输血,每次输血量宜少,速度宜慢,一般选用浓缩红细胞,每次5—10mg/kg或经盐水洗涤后的同型红细胞。第二十七页，共63页。治疗原则4、一般治疗和并发症的治疗—加强护理,科学喂养,防治感染、营养不良和消化功能紊乱等。第二十八页，共63页。缺铁性贫血

定义

是由于体内储存铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点的贫血症。是营养性贫血最常见的类型。第二十九页，共63页。缺铁性贫血人体内铁可分为二类:1.功能铁,约占70%,主要是血红蛋白铁,其次为肌红蛋白铁.2.储存铁:约占30%,主要以铁蛋白及含铁血黄素形式存在.第三十页，共63页。

病因

1、先天储铁不足2、铁摄入不足婴幼儿及青少年生长发育时期、妊娠和哺乳期妇女需铁量增加。3、生长发育因素4、铁吸收障碍铁吸收的主要部位在12指肠和空肠上段，吸收形式是二价的亚铁离子。

第三十一页，共63页。病因5、铁丢失过多慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。胃肠道出血是成年男子引起缺铁最常见的原因，包括痔出血、消化性溃疡出血、食管裂孔疝、食道或胃底曲张静脉破裂出血、乙酰水杨酸引起的胃肠道出血。女性以月经量过多常见，包括宫内置节育环、子宫肌瘤、月经失调引起的月经量过多。儿童钩虫病等。第三十二页，共63页。发病机制缺铁主要影响Hb合成,但对红细胞分裂,增殖影响较小,故RBC下降程度不如Hb下降明显,因此形成小细胞低色素贫血。从体内缺铁到贫血要经过三个阶段:1、铁减少期(ID):储存铁不足(表现为血清铁蛋白降低),但供RBC合成Hb的铁尚未减少.2、红细胞生成缺铁期(IDE)：第三十三页，共63页。发病机制此期储存铁进一步耗竭，供给RBC合成Hb的铁不足,引起血清铁降低，总铁结合力增加,RBC游离原卟啉升高,循环中Hb量未减少；3、缺铁性贫血期(IDA)：供给制造血红蛋白的铁更加不足,出现明显的低色素小细胞性贫血.第三十四页，共63页。临床表现任何年龄可发病，6月-2岁最多见，发展缓慢，多不能确定发病时间,多因其他疾病就诊时才发现患有本病,就诊时贫血较已严重（一）一般表现:皮肤粘膜苍白;烦躁或不振,少活动、乏力、纳差;年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等.(二)骨髓外造血反应:肝、脾、淋巴结肿大

第三十五页，共63页。临床表现1、消化系统：食欲减退，异食癖(吃纸屑、煤渣)

；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征。2、神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,经铁剂治疗后,以上症状可获改善。第三十六页，共63页。临床表现3、心血管系统：明显贫血时,心率增快，严重者心脏扩大、心前区SM,合并呼吸道感染时,心脏负担加重,可诱发心衰。4、其他:细胞免疫功能低下,常合并感染上皮组织异常而出现反甲(匙状甲,指甲变薄,中央凹陷,边缘隆起)。第三十七页，共63页。

临床表现要点

1、原发病表现2、贫血本身的表现：贫血引起组织器官缺氧，导致贫血一般表现，如面色苍白、乏力、头晕、心悸气急、耳鸣等。3、组织缺铁和含铁酶活性降低引起的症状（皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，口腔炎、舌炎、胃炎等）。第三十八页，共63页。实验室检查红细胞游离原卟啉（FEP）测定:FEP↑,RBC内缺铁时，FEP不能完全与铁结合生成血红素，血红素减少又反馈的使原卟啉合成增多,使FEP↑,FEP↑是缺铁性贫血较敏感的检测指标。第三十九页，共63页。实验室检查血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓骨髓象可染铁:反应体内储存铁敏感而可靠的指标,骨髓涂片用普鲁士兰染色镜检(缺铁时,细胞外铁粒细胞减少,铁粒幼细胞亦减少）第四十页，共63页。实验室检查骨髓象骨髓呈增生现象：RBC系统增生活跃或明显活跃,以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞均较正常，血红蛋白含量少，粒细胞、巨核细胞系一般无变化。第四十一页，共63页。实验室检查（一)血象:Hb↓>RBC↓,小细胞低色素性贫血、红细胞大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大.MCV(平均RBC容量)<80flMCH(平均RBC血红蛋白量)<36pgMCHC(平均RBC血红蛋白浓度)<31%第四十二页，共63页。实验室检查（二)有关铁代谢检查血清铁蛋白—反映体内铁储存情况较灵敏指标,ID期即已下降,IDE、IDA期下降更明显.第四十三页，共63页。

诊断要点

1、病史和表现。2、血象：小细胞低色素性贫血。3、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。4、血清铁测定：血清铁降低，<8.95µmol/L。5、血清总铁结合力测定：血清总铁结合力增高。6、血清转铁蛋白饱和度测定：比值降低。7、血清铁蛋白降低，反映缺铁的较灵敏指标。第四十四页，共63页。治疗

原则—祛除病因,铁剂治疗(一)一般治疗—加强护理、预防感染、合理喂养、注意休息(二)祛除病因—根治的关键(三)铁剂治疗—治疗本病的特效药,主要用口服铁剂,Fe++→Fe+++易于吸收,如硫酸亚铁(含20%),富马酸铁(含30%),葡萄糖亚铁第四十五页，共63页。用药注意事项:

1、口服剂量以元素铁计算6mg/kg/天(折合FeSO40.33g/kg/日)口服1-2次/周。2、最好在两餐之间服用(既减少对胃黏膜刺激,又有利于吸收)。第四十六页，共63页。用药注意事项:

3、同时口服VitC(Fe+++→Fe++使其易于溶解,促进铁的吸收),不宜与牛奶、茶、咖啡、钙片同服,以免影响吸收。4、如口服3周仍无效时,应考虑是否有诊断错误或其他影响因素。第四十七页，共63页。治疗铁剂治疗有效的指标:给予铁剂治疗3-4天后网织RBC升高,7-10天达高峰,治疗约1-2周后,血红蛋白开始上升,临床症状亦随之好转,一般治疗3-4周后贫血即可被纠正,但铁剂应继续服用至正常水平后2个月左右再停药以补足储存铁量。第四十八页，共63页。预防1、提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食(鱼.肉.肝),牛奶要煮沸后食用。2、早产、双胎、低体重儿宜从生后2个月左右给予铁剂预防。

第四十九页，共63页。预防3、婴幼儿食品(牛奶、谷类制品)可适量加入铁剂进行强化。4、注意防治腹泻、呕吐等消化功能紊乱,感染性疾病,钩虫、肠息肉等出血性疾病。第五十页，共63页。营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血又名营养性大细胞性贫血,是由于缺乏VitB12和叶酸引起的一种大细胞性贫血,部分农村地区可见。临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大，骨髓中见巨幼红细胞，用维生素B12和叶酸治疗有效。第五十一页，共63页。病因：叶酸缺乏摄入量不足羊乳中叶酸含量降低,VitB12含量也少需要量增加婴儿生长发育迅速、甲亢、溶贫、VitC、VitB12缺乏均可增加叶酸的需要和排泄吸收或代谢障（叶酸）第五十二页，共63页。发病机制VitB12和叶酸均为DNA合成所必需,两者缺乏使DNA合成减少,幼RBC内的DNA减少,使RBC的分裂和增殖时间延长。RBC核发育落后胞浆，胞浆的Hb合成不受影响,RBC的胞体变大,形成巨幼RBC,RBC生存减少,加之巨幼RBC在骨髓内容易遭受破坏,RBC寿命也缩短,故引起贫血,粒细胞和血小板也因DNA不足而致成熟障碍。

第五十三页，共63页。发病机制VitB12对保护NS的正常组织结构和功能起作用,缺乏时出现某些精神神经症状。第五十四页，共63页。临床表现(一)一般表现—起病缓慢、虚胖、浮肿、面色蜡黄、头发稀黄(二)贫血表现—轻至中度贫血,皮肤黏膜苍黄,骨髓外造血.(三)神经精神症状(VitB12缺乏)1、烦躁不安,易怒2、表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭、不笑、智力发育和动作发育落后、甚至倒退。第五十五页，共63页。临床表现3、植物神经系统抑制—少汗、无泪4、震颤、肌张力增强，腱反射亢进,舌系带溃疡。5、其他：消化系统症状