动静脉畸形-张蕾1

动静脉畸形-张蕾1第一页，共67页。脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织,典型病变呈楔形,尖端指向侧脑室。病因：先天性疾病第二页，共67页。第三页，共67页。病理生理改变主要是血流量增加和“盗血”现象。因短路瘘道存在低阻力和高流量巨大的血流量从血管畸形中流走影响正常脑组织的血供造成脑组织缺血、缺氧畸形血管的阻力越小，其供血动脉中压力落差也越大，血流量也越多，盗血现象也越严重。大量的动静脉分流使AVM邻近或远端的脑组织缺血缺氧。第四页，共67页。临床症状1．头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当AVM出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。第五页，共67页。2．癫痫：约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐,该症状有一定定位意义。确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。癫痫发生风险统计：10-19岁→44%；20-29岁→31%，30-60岁→6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。第六页，共67页。3．出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血,小的AVM引流静脉少，狭窄或闭塞。第七页，共67页。4．局限性神经功能障碍及智力减退：神经功能障碍呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能等障碍。在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。

第八页，共67页。第九页，共67页。5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。6.占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVM引起的三叉神经痛等。第十页，共67页。临床分级临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6级。Spetzler分级法AVM大小:<3.0cm1分3.0-6.0cm2分≥6.0cm3分AVM部位:位于功能区 1分位于非功能区0分AVM引流:深部1分浅部0分第十一页，共67页。脑血管造影是确诊的主要手段

其特点为：1畸形血管团A2扩张的供应动脉B3扩张的引流静脉C4可伴有动静脉瘘5可伴有动脉瘤与静脉瘤第十二页，共67页。第十三页，共67页。第十四页，共67页。第十五页，共67页。第十六页，共67页。正常第十七页，共67页。脑血管DSA时项

（动脉期）第十八页，共67页。第十九页，共67页。脑血管DSA时项

（毛细血管期）第二十页，共67页。第二十一页，共67页。脑血管DSA时项

（静脉期）第二十二页，共67页。脑血管DSA时项

（静脉窦期）第二十三页，共67页。CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变与周围头脑组织的关系有很大帮助CT特点：钙化MR特点：T1和T2相流空。流动的血液无信号（流空效应）。

脑电图：癫痫灶定位多普勒超声第二十四页，共67页。ＡＶＭ－ＣＴＡＶＭ出血ＡＶＭ流空第二十五页，共67页。治疗方法选择1.手术切除：根治性治疗方法，大多数的AVM需手术治疗。对于中、小型AVM，显微手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选的治疗方法。对于大型和巨大型AVM，多主张采用“手术＋介入栓塞”的联合治疗方案。手术切除：根治，功能区病变需慎重。第二十六页，共67页。2.介入治疗：其本身治疗效果通常不彻底，常作为初步治疗，协助手术或立体定向放射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险。血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。有再出血危险。第二十七页，共67页。3.立体定向放射治疗(r-刀、X-刀、适型放疗)适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶）手术与栓塞后残余AVM需1～2年起效，在此期间有再出血危险对于急性出血期的病人不适用4.联合治疗：或三两种种方法联合应用第二十八页，共67页。手术适应证：1．单侧大脑半球血管畸形2．反复出血的血管畸形3．有顽固性癫痫或顽固性头痛4．后颅窝血管畸形 5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形6．局限性神经功能障碍进行性发展7．无明显手术禁忌证者第二十九页，共67页。皮层：大脑半球表层的灰质，由6层细胞构成，产生各种高级功能，铅灰色，是神经细胞体的积聚。

皮层下为白质，白色，神经细胞发出的神经纤维积聚而成。第三十页，共67页。皮层动静脉畸形【适应症】1中、小型或部分大型脑动静脉畸形。2血管内栓塞或放射治疗失败的脑动静脉畸形。3有占位效应脑内血肿的脑动静脉畸形。【禁忌症】1小的深部脑动静脉畸形。2位于语言、运动区等重要区域的脑动静脉畸形应慎重考虑。3全身情况不能耐受手术者。第三十一页，共67页。【术前准备】1复习影像学资料（1）CT扫描：判断颅内出血的位置、大小，脑室大小及有无脑水肿。（2）MRI扫描：提供三维解剖关系及神经导航资料（3）脑血管造影：判断AVM血管巢位置、供血动脉、引流静脉的走行、数目、位置及血液流速。第三十二页，共67页。2对于采取联合治疗的病例行术前血管内栓塞。3评估患者相关危险因素。4维持抗癫痫药物治疗。5术前30分钟静脉滴注抗生素。6术前30分钟静脉滴注甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg。7颅骨钻孔时静脉滴注20%甘露醇1克/公斤体重第三十三页，共67页。【操作方法及程序】1根据病变部位及体积确定相应手术入路、患者体位及头皮切口。2骨瓣设计必须大于相应大小肿瘤所需。因AVM所有供血动脉需切除至正常为止，畸形血管巢不宜牵拉，引流静脉常较粗大异常，不宜损伤且需保留至AVM主要供血动脉切除完毕后切断。3避免损伤硬脑膜及其上静脉，因AVM引流静脉常与硬脑膜粘连或引流至硬脑膜形成异常静脉窦。剪开硬脑膜时，锐性分离与硬脑膜粘连的静脉。第三十四页，共67页。4根据AVM的大小确定皮层切开的范围。手术中应能充分暴露主要供血动脉并电凝，必要时可用银夹或动脉瘤夹。保护引流静脉。分离动静脉畸形时，应尽可能沿其边缘游离，避免进入动静脉畸形内。5对于巨大脑动静脉畸形（直径大于6厘米），可行术前或术中栓塞方法。6脑动静脉畸形多累及脑室，当脑室开放后，及时于开口处放置棉片或明胶海绵，防止血液流入脑室。仔细辨认脉络膜或室管膜供血动脉和深部引流静脉，勿早期切断引流静脉。第三十五页，共67页。7当供血动脉切断，动静脉畸形分离完整后，再处理引流静脉。对于异常粗大引流静脉，电凝效果不满意时，可用动脉瘤夹夹闭。8动静脉畸形切除后，手术创面彻底止血，明胶海绵或止血纱布不要置于脑室内，防止造成梗阻性脑积水。如出血流入脑室较多或脑室创面较大，脑室置管外引流。9将患者血压升至略高于患者入室血压，观察创面有无出血。如有，可能仍有残存畸形血管，特征为静脉由蓝色变为红色，扩大切除范围，直至切除彻底为止。第三十六页，共67页。10对于分布范围较大或散在的动静脉畸形，如有条件，可行术中脑血管造影。缝合硬脑膜前，创面覆盖纱布，确保伤口保护好，由神经介入医生行术中脑血管造影检查，神经外科医生及神经介入科医师共同阅片，辨认有无畸形血管残存，如有，彻底切除。11有条件时可用术中血液回收装置，减少异体血输入。12术后24－48小时，收缩压控制在120mmHg以下，预防灌注压突破综合症的发生。术后24小时预防性应用抗生素。术后可用类固醇激素缓解脑水肿，如脑水肿严重，可适当延长应用时间。抗癫痫药物应用3－6个月，如有癫痫病史需延长。第三十七页，共67页。【注意事项】1骨窗设计要大于脑动静脉畸形范围2勿过早切断引流静脉3应尽可能沿动静脉畸形边缘分离，避免进入动静脉畸形内部。4注意深部脉络膜及室管膜供血动脉5切除动静脉畸形后升高血压，帮助判断止血是否彻底或有无畸形血管残留6发现有畸形血管残留，适当扩大手术范围，直至切除彻底7术后24－48小时控制血压。第三十八页，共67页。第三十九页，共67页。第四十页，共67页。术前第四十一页，共67页。术后第四十二页，共67页。【皮层下动静脉畸形】【适应症】1脑动静脉畸形部位深，累及脑室（如尾状核头部、三角区等）。2小脑或脑干动静脉畸形。【禁忌症】全身情况不能耐受手术者。【术前准备】1复习影像学资料（同皮层动静脉畸形）。2神经导航MR扫描，帮助准备设计手术入路及术中定位。其它同皮层动静脉畸形术前准备第四十三页，共67页。【操作方法及程序】

设计手术入路原则：（1）尽可能利用脑沟、脑裂等自然间隙，减少脑损伤。（2）尽可能选择可优先处理供血动脉。（3）到达病灶的路径最短。 1眶额入路切除额叶底面AVM（1）体位：平卧位，头架固定颅骨。头颅转向对侧30°，下垂10°。（2）切口、开颅及硬脑膜剪开：同翼点入路。（3）皮层切口：明确AVM边界；因AVM多局限在脑回，因此应确定脑沟边界。第四十四页，共67页。分离、切除动静脉畸形：确定引流静脉（通常引流至蝶顶窦和侧裂）。切开皮层始于畸形血管团上界，将其与脑组织分离。切除动静脉畸形后，升高血压，观察有无创面出血。第四十五页，共67页。2经胼胝体入路切除尾状核和丘脑AVM（1）体位：仰卧位，头中间位，头架固定，颈部后仰10°，手术床的头部轻微抬高。（2）骨瓣设计及硬膜剪开：（3）脑室内操作：打开脑室，沿边界阻断所有来自脉络丛或室管膜的供应支。分离AVM时，注意保护脑室表面和正常脑组织。切除AVM后，打通透明隔（防止单侧引流不畅），放置脑室引流管。第四十六页，共67页。3经纵裂后方切除脑室三角区AVM（1）体位：仰卧，头部抬高，略屈。该入路同样使用于丘脑枕部AVM或位于顶枕叶内侧面病灶。（2）切口：旁正中直切口，（3）皮层切开：必须首先切开胼胝体压部，可用立体定向引导达枕角内侧病灶。分离和切除技巧同上。术后处理：术后24～48小时，收缩压维持在120mmHg以下。如脑室打开范围较大或有损伤，激素应缓慢减量至停用。如脑室积血多，适当脑室外引流。第四十七页，共67页。注意事项：同皮层动静脉畸形。【并发症】1脑梗塞；2无菌性脑膜炎；3脑积水；4切口感染；5脑内血肿。第四十八页，共67页。手术前准备做好术前访视：有无出血，血压控制情况，有无癫痫等。第四十九页，共67页。手术后处理1.对于巨大脑血管畸形手术后注意控制血压，防止正常灌注压突破综合征(NPPB)的发生。脑动静脉畸形盗血—脑供血不足—脑组织慢性缺血—血管扩张—丧失自动调节能力。AVM切除—血液重新流入—高灌注微循环

血管源性水肿血管破裂—脑实质出血（这种情况在手术病例中仅占3％～4％)第五十页，共67页。手术切除AVM夹闭供血动脉后，皮层血流灌注压可高达210mmHg,中小型AVM一般4-6小时恢复正常，大的AVM最长48小时维持较高水平，持续时间2-72小时。这一时间段内应严格控制血压。第五十一页，共67页。脑循环受多种因素的调节

脑灌注压BIP=平均动脉压(MAP)—颅内压(ICP)BIP正常值(70-100)mmHgMAP正常值(80-100)mmHgICP正常值(5-15)mmHg简算MAP＝舒张压（DBP）+1/3（收缩压SBP-舒张压DBP）脑血流(CBF)=BIP与脑血管阻力(CVR)之比，其正常值为50ml/100g脑组织*min

第五十二页，共67页。

ICP5-15mmHg正常值16-20mmHg轻度增高21-30mmHg中度增高应积极干预>30mmHg重度增高可采取脑脊液引流BIP70-100mmHg高脑灌注压使脑血容量增加脑血管扩张，造成血管源性脑水肿；直接造成脑血管破裂，出血。降压，脱水。低脑灌注压使脑血容量减少脑血管微循环障碍，脑缺血、梗塞，还可造成脑水肿加重。升压扩容，改善微循环。轻度降低时脑血管可自我调节，<50mmHg严重脑缺血。

第五十三页，共67页。血压控制收缩压<120mmHg脑灌注压70-90mmHg（有些文献更低）常用药物：尼莫地平、盐酸乌拉地尔等静脉持续泵入。除药物外同时避免影响血压的因素，如情绪激动、便秘等。注意：血压控制不要过低，综合考虑病人的基础血压和耐受情况，预防脑梗塞，联合应用脱水剂、激素等减轻脑水肿。第五十四页，共67页。2预防和控制癫痫1）手术前无癫痫发作的病人，术后仍应预防性服用抗癫痫药3-6个月，然后在3-4个月内逐渐减量至停药。2）手术前有癫痫发作的，或手术后出现癫痫发作的病人，至少术后用药6-12月，如无癫痫发作可在3-4个月内逐渐减量至停药，必要时监测血药浓度来指导用药。第五十五页，共67页。3术后严密观察神志、瞳孔、神经功能障碍等情况，及时发现出血、水肿、颅内压增高、脑疝及脑血管痉挛（脑缺血表现）等并发症。4手术后5-7天均应复查脑血管造