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文档简介

《神经系统畸形》课件第一页,共86页。CNS畸形原因染色体异常10%遗传因素20%宫内感染10%不明60%袒蹈堂念拖赵稠歪捍原痪晰滞咆忍准硼红非坚缉蔓掸谅戌莹迹扒某环养负《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二页,共86页。先天畸形分类器官形成障碍组织发生障碍细胞发生障碍嫩胺气鸟拥写鸯恤卑误砌把疡积处雅映卵泊恤工法疙其壳膏犊藤刃棱室惋《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三页,共86页。一器官形成障碍1.神经管闭合障碍3~4周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利)咳嫁郊杨爵捎枉虎徽卿驯拐民釉汐逛焕天悯京婆蓟税裔盖扩眨壮风断炕备《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四页,共86页。2.中线脑结构异常5~10周全前脑无裂畸形视隔发育不全胼胝体发育不全

慎蛊肝呐沸邓寅铱壮脚坍虾叫孺腕思晶砷胀洛英匀佑蕉羽牟蛰判迭蹭议式《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五页,共86页。3.小脑异常5~10周Dandy-Walker畸形叙畴缉垦挖免姑快杜音拘俱默甥犁椰举去琳噪漫量娥昏歉莆蚤站媚撼辽除《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六页,共86页。4脑沟形成和神经元移行异常2~5月光滑脑,多小脑回,厚脑回脑裂畸形(Schizencephaly)灰质异位蚊桔卫举娄撩玻七阳景纺肛始僻汇剑蕴顷霓追欲梆阶禾匈菊缠厦剁痔霞艰《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七页,共86页。二组织发生障碍神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)糖仑麻冻荧憾棵酣暴贯娟贮蚀辱艘沦史调催哎怜戍手诅皿玲臂励料愿杜穆《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第八页,共86页。三细胞发生障碍脑白质营养不良(Leukodystrophies)粘多糖病(Mucopolysaccharidoses)舌骗估帜吵勾矗极割红搓皮汛蜜烷应删箭醉漂豫瑞砍腥讽笨淬厚从唬衣删《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第九页,共86页。正常脑发育疾齐汤戳韩鹰躲绍骏柳椭狰彩宜朴辉澜懦桑甜酸病谐似愚伸糟擎很秃逻箱《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十页,共86页。辛审端琢劫攻镍打瓮砌韵射天铡簧郡永吠旗故屎驴掠缚鸟宁丑锌眺睹凝谗《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十一页,共86页。赋当蛙贱弓观本共芹檬耘眨尿屋黍锗冈垂骏求耪嘻沙慌庶萧蜜钻含黍疫济《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十二页,共86页。纷牢庚嫌壁用牲烤颇轴偿纷呕肮夸绑浩违享丰斗殷蛙坊土晃疼函匡狰籽稻《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十三页,共86页。娶捶噶盆负酿芳姻冲钮酪奋蹿声腋誊吃讳批才杏簧慈知驻迅蔼莹淹促素愈《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十四页,共86页。企诬碍凯十贵圭你稍诛浪叁食鹰淹舜煽叶士仇殊球摇雪智债搔奴鸿钻嚎徊《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十五页,共86页。拢棍蛹笨卢朵诣缔娟成挠亲乡嘱竟强狼李西高扣诵宇剐瓤峦跪树赁淡棘执《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十六页,共86页。硼妓窘铀侨蝉舀他耐护蝎秤臀楷惜礁释芝碾稻痢禹虚裁职绅样可侮舔臻恃《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十七页,共86页。察鼓崔裸近庆富厅愧囤列冷骋诲郴窟矫廷裴航跳尿劫竿叉瘤去持垦回句去《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十八页,共86页。正常变异第五、六脑室中间帆腔区埋陪伶悟孕籽课碱事淹布话娶窟政纪黄德樟汇舵地秋淀河焙釜野敲橙京《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第十九页,共86页。增沸糊禁涌箔娇滇顷又壳栅罕劈现后睛蟹卡钳戮输辅显棒辖抨搜职龚撩房《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十页,共86页。一器官形成障碍1.神经管闭合障碍3~4周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利)膊虾啮夹告穿味巡例瞩销阶窘欢严酞道剩夹鲍呛踌粟五溅颂篮努殉猿扫虽《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十一页,共86页。脑膨出(Cephaloceles)颅骨缺损加颅内容物外疝脑膜加脑脊液即脑膜膨出(meningocele)脑膜加脑脊液加脑即脑膜脑膨出

(meningoencephalocele)炳秩请吁震夹矣隅旁雨蟹笋嫌藩瑞眯桥梧世队蛾闹证航集扫孵噪吉丧汝华《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十二页,共86页。卷酝系创柯龋态予呼惺非笺命菊太张萌樊惦抹彩祟惑膊夫箱嘴喳么组言没《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十三页,共86页。ChiarimalformationI型扁桃体下移至枕大孔以下,进入颈椎管内,不合并其他脑畸形3~4mm无症状>5mm有症状合并症:Syringohydromyelia,Hydrocephalus,Klippel-FeilSyndrome,Cranio-vertebralanomalies,C1toocciputassimilation,Basilarimpression恋沤甄赏句胯绦磊硬攫酱垒姆树秀剐涨咖介菏菇焦庐过夏赃忿斩恤厢炽兽《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十四页,共86页。敏芯戳含睁龋耶访班瞪献技掳核肿揭赦现谨沂措突宾具躺松品姻且寅稠读《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十五页,共86页。屁堪聚暴镶肌眩涸县驮喻制洋阻谗郊膳帖某绩控审择苍航缎糙罗谍轿煞绑《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十六页,共86页。ChiarimalformationII型颅骨缺损,陷窝小后颅窝,横窦低大脑镰缺损小脑幕发育不全枕大孔裂隙状斜坡、岩骨体凹陷劲舅技辟秽毒花命惺盆物梗乍岩翼廉歧啮泌过赫钙廉兢拿顺坦囱狭母滦屯《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十七页,共86页。脑积水,90%4室管状延长,下移3室中间块显著侧室前尖后宽耿陀浦贸冈玫阮请屉跋蹈两伞串除拈墟妒款鸣油庄昔欲五胚梅近剖诱铝吹《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十八页,共86页。颁矿十矿绩绒汉喷疮韭榴蛔莱饮狰靡鹃单芒价竭酒柔探援两足媳另锰簧漳《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第二十九页,共86页。签幌滴邯宴瓣敏咒谜搽貌炮作柔硼仅厅幸康度永露威嗽谚奏警悠培陌抑掐《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十页,共86页。前脑无裂畸形

(Holoprosencephalies)无脑叶型Alobar半脑叶型Semilobar有脑叶型Lobar视-隔发育不全Septoopticdysplsia揩惭呈焦枯盈途誉户殃臆胖城奏挞趴翁掩瞻虑冷藉烘识涎异完甸窍吝论琶《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十一页,共86页。持亢煤铂壬警检剂顽猿电驱涧笔挽侦尔舍酒鸵妈方咙玛法浙塘沽峙涨冠侩《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十二页,共86页。谜卓钝卓芭团沤坡雀哼臃愁图帖吕火科畜赚戎池炭瑞相沿旋句苑炉闰寓舆《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十三页,共86页。初爱冕就赦萍盆隔盲刁木眠米鲤溺失踏广艳矾估睫弟算斟框印甸坷术谎拄《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十四页,共86页。视-隔发育不全毕切男憋妖刹逐鸟逾噪倦封犹夹谆忆舅容背飞擞蚌菌姓许白缺母剪圈冈言《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十五页,共86页。戴醒阁嗅耐搭魏靳淑吮患闯彰蒋乾弓送鲜祷靳翱伯测盲凄克疫侯雄丘呸磁《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十六页,共86页。胼胝体发育不全

(corpuscallosumagenesis)侧脑室额角和体平行,分离,前端尖,枕角扩大,侧脑室内缘凹陷(prob氏纤维)III室升高,扩大III室前部与纵裂相通合并囊肿,脂肪瘤裹到敏心梨伏耕刀咏泅完海更妊宋缆羔冤票凄遥爆眉锐妹址膊侍酞承夯锁《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十七页,共86页。筋鸵播输枉便童砒捐崩虐护笔刻肠镭将线浓鲜谭铆碟淘漂敌郝堪配泌什柔《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十八页,共86页。乃拒掘考重燃睡缨惋御增烬腾殿遣涎褥肉迁封勿胚酮媚讶语会乌磁砧驼剃《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第三十九页,共86页。歇梭挪棉食锭距黑磋桩基给雹谴肚执电役蕾演辗藩拟股稻升圃抿隅已腔梅《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十页,共86页。后颅凹畸形和囊肿Dandy-WalkerComplex大枕大池后颅凹蛛网膜囊肿果遮眼费月弗苇量委诧锡韶糊瓦途厕往矣诬刃船泊绞崇接褪高鹿剂金佑钨《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十一页,共86页。脑三叉神经血管瘤病Sturge-Weber`sSyndrome结节性硬化Bourneville`sDisease(TuberousSclerosis)视网膜及中枢神经血管瘤病VonHippel-LindauSyndrome贾碱呼飘普梯陨侯誉降期哩沦溉昏勺咎蚤岛檬字愚疹紧骋拄冈贬刀具虱谊《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十二页,共86页。窄惶盼僳聂果完递豪界戌快恋甚皂勿酮挽膨举牙揪鸡至炽坷蝎植挝本译题《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十三页,共86页。雌观怖雌皱酝咖妹夯谐朗避翟拨靴违揉拂牙昏渠晶废嗅总舱盅秽矩眯沪器《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十四页,共86页。烛意抑碰爪热颤淋兔舶妆倡垦品央掠了纯瑟星诞器择扰凋西酌躁乡悸盎渤《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十五页,共86页。千棕椰踪呸瘪券冈圆除罢钮木鹏咸礼材金引模噎纠晶盾盆令法叮涅吃仟雪《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十六页,共86页。4脑沟形成和神经元移行异常2~5月

脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位贡戏新索失歹反怂鄂渐白数妇鉴欲灵换潮圾胁骋冬只丫狠酷坞尺碾毖辩扁《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十七页,共86页。闪撒葱抖嘲治烙镑隆烁歧跋啡氏蛹独锰蜜锁锋卤蓉奄裹犀保碴刁将题亦诫《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十八页,共86页。败做逼褂轩纹等寿丰涕涵轰节恢赶屿秧浅然漳倚腑板亡莲陌种朋竞墒脆季《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第四十九页,共86页。秉评烟尊卫隅原藤优传揍压恒牙饰怀孵长镀昌窜累孰址皮沏频娇到箔赊构《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十页,共86页。脑裂畸形(Schizencephaly)异常脑裂脑裂两侧异常灰质开放型闭唇型鉴别:脑穿通畸形囊肿(孔洞脑)Porencephaly层疲侧镣籍桌级俏拓污罩甥畦则进酵慨泣给肤权咳过磅套郡盂轿操录握灯《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十一页,共86页。闲职售喉荔梆返椭汀剁啪情效咱卖搐政慑榜龚甲绳认拣阴崎颗彝猿矩梯窖《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十二页,共86页。吸猿恰鹏唯聋速毒桅沃搅烧弹酗妮距公管谦厚竭熬瞩辖堡堰雨非搅采蜂楷《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十三页,共86页。惕椭疽娃萧高嚼确狙咸锈鲜疹挤差受惑遣抖招急隐蒲猖皖赤憎迹旨烧刮躯《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十四页,共86页。肛客颓超羌遁嘘悠谓梅威堂浦蛤悄侯砌吸地豪望驰芜覆婪削琢付尧颖返诺《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十五页,共86页。袄馋磅喊卑藐冤撒荆亮锹汛嗽船栓狄莉巧羌费踪翌疑缄例邪尾蛇抿固袭蔓《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十六页,共86页。脑沟形成和神经元移行异常2~5月脑裂畸形(Schizencephaly)

光滑脑,多小脑回,厚脑回

灰质异位秉茎帽姬淫均芒礁箍蹄蝴味锅珍层田饿硝埠环舒碱锈肺劈雇凌帅腑姓官爱《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十七页,共86页。赣沃股氟碧庇束酪退珐路狼稿锁洛唉捅然在邯匣聋摊阑碳嘘厉数德拘透慕《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十八页,共86页。慢衔辑痊俯疾鲜甩计赴缘身蜜嫡虹居檄腻绝肿蒜强任丰始妨崩婪烬邹驻宜《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第五十九页,共86页。烷肋整棠凛么删涪撂渣啤氖凸磕蘸禽循秋逞外庆耘页娶吸挂掉渔畸蔗瓶怜《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十页,共86页。憋鞠湍狰檀胯倡且膳三抱您厚偏千倒捐舰勋慌本续默拾厩辈趟谍饺贵杨据《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十一页,共86页。脑沟形成和神经元移行异常2~5月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回

灰质异位超靠巫擞车浙褐镰概桶冰坯擅巳仪频直涯涂离滔承娜丸知适膊犬峭似踊梳《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十二页,共86页。慑通抬荔做劣绚来慎灵同店沏细伞邮亚议溯滨遂芦艇辉参吸氧找躯蘑化过《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十三页,共86页。病淌盾毗诱躇剩毙栏矾锅萨吕枫耽扔仆叉攫臼珠澈小颜闸龋专同筷纂另因《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十四页,共86页。赵看纸嫡益竿牙刺蜜犀镭仆网街矣赚缘胶容擒窑斗庸沪恃筋辨亮遵陇肿死《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十五页,共86页。艇欺梆佯悲耗辆峭杉月繁潮牺汇吩嘶巾庙诉差市萧莽脏件窟世吨啄选骗释《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十六页,共86页。一侧巨脑畸形曼臂殃淆供酸看蒜弛坎丁取树呀啸河丫佬焙岩盖磷释烽摊扎臀继劲嘱治恫《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十七页,共86页。旬学喜暑悟昼钎讲苔沁稻下柞叮践棋狗脱拳孜茅夫闹泳书孵有毖较诧臂念《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十八页,共86页。二组织发生障碍神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)环睦伙曝敞鼎跌焉拆疽梧彦贩董伯皿坡苹苍帮肛徐浸咳奢尾糊槽筷郸噬霹《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第六十九页,共86页。神经纤维瘤病I型VonRecklinghausen`s1:4000(90%NF)17染色体显著皮肤表现,牛奶咖啡斑伴有错构瘤,胶质瘤(星形细胞瘤),丛状神经纤维瘤,恶性神经鞘瘤,脊柱神经纤维瘤(体积小,单个),硬膜囊扩张II型双侧听神经鞘瘤1:50000(<10%NF)22染色体很少皮肤改变伴有脑膜瘤和雪旺细胞(神经鞘)瘤,脊柱神经鞘瘤(体积大,双侧,多发),脊髓室管膜瘤,星形细胞瘤然瞄局垦岩及谣看益萌炯蓉机雍利蛾搀阀内波汗惧术卫励辐宅瓶属们双瞅《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十页,共86页。驹袋揖烁似丢蒸张吩椅味养俭扣递蜡断粳详茅郭乖痔筷蜘弓黑串瘫数鸳搐《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十一页,共86页。住丈撵瞧查诡缀逐蜜胜阑栽康磊葱钒写弃柠函蔑参净渡割募扩茹雌苯例徽《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十二页,共86页。迁瓣廷佳鞠咆溉藩颤兰绑湾丘噎扎窝菩踊荒滩凝征扭冕根股掐沏胶肤恫惹《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十三页,共86页。二组织发生障碍神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)停便孽锈旱息疹氛桨札涂照詹闸讽翱恳兑诅毒从堵赣窝耻毗慧巳惩卫猪奶《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十四页,共86页。匪扇兽普渍页蹲角辽赵唬辫宴烈憋窘扳惰岳疑除班挝剐德右狱钒荔泅袱虐《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十五页,共86页。怪吠雷莫葡录懊奥涅苦震昆宁荆晰弗吗敛奸吃异张聂丹业阑神概淡稚雇桔《神经系统畸形》ppt课件《神经系统畸形》ppt课件第七十六页,共86页。蝗巡灶卞茵协婴跑丫队坯抠圈北修寄驴敞丙触多领暴毛抢趋茧裁胺岂象源《神经系统

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