风湿性疾病2011的学习课件

风湿性疾病2011的学习课件第1页/共25页主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、原发干燥综合症（Pss）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎PM／DM、血管炎病脊柱关节病强直性脊柱炎、Reiter综合征（是以尿道炎,关节炎和结膜炎三联征为主的皮肤病）、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变骨性关节炎晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性疾病反应性关节炎、风湿热其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症、继发于其他系统疾病的关节、骨病分类第2页/共25页实验室检查1.自身抗体的检测（1）抗核抗体谱是结缔组织的筛选抗体。（2）类风湿因子（3）抗中性粒细胞抗体（4）抗磷脂抗体本抗体与血小板减少。动静脉血栓、习惯性流产有关。（5）抗环瓜氨酸肽抗体：对早期类风湿关节炎的诊断有重要意义。2.补体降低对系统性红斑狼疮的诊断和判断疾病活动性有一定意义。3.关节镜和关节滑液检查。第3页/共25页类风湿性关节炎类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。特点一种病因未明，以慢性对称性多关节炎为主的全身性疾病。主要累及小关节。病理改变以关节的滑膜炎为主，累及软骨和骨质时出现关节畸形。第4页/共25页病因和发病机制1.遗传易感性2.免疫紊乱是RA的主要发病机制。CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，在病程中，产生大量的致炎性细胞因子，如TNF-α

、IL_1、IL_6、IL_8，促进滑膜发生慢性炎症。B淋巴细胞激活后分化为浆细胞，分泌大量的免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体）第5页/共25页临床表现1、关节表现(1)晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间(至少1h)的僵硬，如胶黏着样的感觉。(2)痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。第6页/共25页临床表现1、关节表现(3)关节肿：受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节及近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。

(4)关节畸形：多见于较晚期患者，出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。第7页/共25页

2．关节外表现(1)类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。(2)类风湿血管炎：可出现在患者的任一系统。第8页/共25页

2．关节外表现(3)肺：①肺间质病变；②结节样改变；③胸膜炎。(4)心包炎：是最常见心脏受累的表现。(5)胃肠道：患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲缺乏、甚至黑便，但均与服用抗风湿药物,尤其是非甾类体抗炎药有关。很少由类风湿关节炎本身引起。

第9页/共25页(6)肾：本病的血管炎很少累及肾。若出现尿的异常则应考虑因抗风湿药物引起的肾损害。也可因长期的类风湿关节炎而并发的淀粉样变性。(7)神经系统：脊髓受压，都由颈椎骨突关节的类风湿病变而引起。周围神经因滑膜炎而受压，多发性单神经炎则因小血管炎的缺血性病变所致。第10页/共25页(8)血液系统：本病出现小细胞低色素性贫血，费尔蒂综合征(Feltysyndrome)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。(9)干燥综合征：口干、眼干的症状多不明显，必须通过各项检验证实有干燥性角膜炎和口干燥征。第11页/共25页实验室检查血沉加快、C反应蛋白增高、血清补体升高均可说明本病的活动性。类风湿因子（RF）：是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。第12页/共25页关节X线检查：有助于诊断。

X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（Ⅰ期）；关节间隙狭窄（Ⅱ期），关节面破坏（Ⅲ期）；关节半脱位，纤维性和骨性强直（Ⅳ期）。第13页/共25页诊断(1)晨僵持续至少1小时(每天)，病程至少6周。(2)有3个或3个以上的关节肿，至少6周。(3)腕、掌指、近端指间关节肿至少6周。(4)对称性关节肿至少6周。(5)有皮下结节。(6)手指及腕关节X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)，最有诊断价值。(7)类风湿因子阳性(滴度>1：20)。有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。第14页/共25页5.常见的鉴别诊断

疾病发病人群临床表现实验室检查类风湿关节炎中年女性对称性小关节炎，晨僵，类风湿结节等RF阳性，补体升高强直性脊柱炎男性青壮年非对称性大关节炎骶髂关节呈典型X线改变，80％HLA-B27(+)，RF阴性风湿性关节炎青少年以四肢大关节游走性肿痛为主，可伴发热、心脏炎、环形红斑等血清ASO增高，RF阴性骨性关节炎50岁以上负重关节如膝、髋关节受累为主，可有远端指间关节骨质增生和结节RF阴性系统性红斑狼疮年轻女性除较轻的小关节症状外，还有蝶形红斑、脱发、蛋白尿等表现补体降低,ANA阳性,抗双链DNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性第15页/共25页6．治疗

①非甾体抗炎药(NSAID)，用于减轻关节肿痛，最常见的不良反应是胃肠道不适；②慢作用抗风湿药，一般与非甾体抗炎药联合使用；③糖皮质激素，用于关节症状严重或关节外症状时。第16页/共25页系统性红斑狼疮

（一）病因1.遗传2.环境因素（1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。（2）药物、微生物病原体等。3.雌激素女性患者明显高于男性。第17页/共25页（二）临床表现1.全身症状发热，疲倦、乏力、体重下降等。2.皮肤粘膜皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有：①亚急性皮肤型红斑狼疮；②深层脂膜炎型：光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。第18页/共25页（二）临床表现3.浆膜炎心包炎、胸膜炎。4.肌肉骨骼关节痛受累，很少有关节畸形。5.肾几乎所有病人都有肾损害，尿毒症是死亡的主要原因。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。6.心血管心包炎、心肌损害、心力衰竭、血栓性血管炎等。7.肺胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压。第19页/共25页8.神经系统神经精神狼疮、脊髓损伤，因中小血管炎而引起的外周神经病变在本病较为少见。9.消化系统食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。10.血液系统贫血，溶血性贫血，白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少，无痛性轻或中度淋巴结肿大，脾大。第20页/共25页（三）免疫学检查1.自身抗体（1）抗核抗体谱1）抗核抗体（ANA）：是筛选结缔组织病的主要试验。特异性低。2）抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99％，但敏感性仅25％。它不代表疾病活动性。第21页/共25页（四）诊断标准和鉴别诊断1.诊断标准美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾病变；⑧神经系统病变；⑨血液系统异常；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑪抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有≥4项阳性则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。第22页/共25页（五）治疗1、一般原则急性期卧床休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。2、非甾体抗炎药：缓解疼痛、发热等症状。3、糖皮质激素目前治疗SLE的主药。泼尼松每日1mg／kg，晨起顿服，若有好转，继续至8周，然后逐渐减量。长期使用激素会出现以下不良反应：如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应予密切