肝硬化学习要求

肝硬化

第一页，共55页。1一、概述肝硬化:是由一种(yīzhǒnɡ)或多种病因长期或反复作用于机体，引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。男女比例为3.6~8：1。第二页，共55页。2一、概述病理表现：小结节性、大结节性、大小结节混合性组织学特征：假小叶形成〔五〕临床特点：代偿期无明显病症；失代偿期以肝功能减退(jiǎntuì)(hepaticinsufficency)和门静脉高压〔portalhypertension〕为主要表现，可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。返回疾病(jíbìng)概要第三页，共55页。3二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎(ɡānyán)〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传(yíchuán)和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明返回疾病概要第四页，共55页。4〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱(wěnluàn)〔十〕病因不明二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病(xuèxīchónɡbìnɡ)〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积1、是我国肝硬化最常见的原因2、乙肝〔3～10%〕、丙肝〔8～33%〕可以开展为肝硬化3、流行病学肝炎到肝硬化返回疾病概要第五页，共55页。5二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎(ɡānyán)〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物(yàowù)或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明

每日摄入乙醇80克以上，超过10年就有可能引起酒精性肝硬化。乙醇克数=饮酒的毫升数×0.79×度数返回疾病概要第六页，共55页。6二、病因和发病(fābìng)机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍(zhàngài)〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学(huàxué)毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明

血吸虫卵顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支-管腔狭阻塞，虫卵刺激纤维组织增生-血吸虫性肝纤维化返回疾病概要第七页，共55页。7二、病因和发病(fābìng)机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病(xuèxīchónɡbìnɡ)〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱(wěnluàn)〔十〕病因不明充血性心衰缩窄性心包炎肝静脉阻塞下腔静脉阻塞

淤血性肝硬化返回疾病概要第八页，共55页。8二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁(dǎnzhī)淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢(dàixiè)〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明持续性肝内、外胆汁淤积，高浓度的胆酸和胆红素导致肝细胞变性坏死——胆汁淤积性肝硬化返回疾病概要第九页，共55页。9二、病因和发病(fābìng)机制〔一〕病毒性肝炎(ɡānyán)〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物(yàowù)或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明四氯化碳磷、砷双醋酚汀甲基多巴四环素—中毒性肝炎—肝硬化返回疾病概要第十页，共55页。10二、病因和发病(fābìng)机制〔一〕病毒性肝炎(ɡānyán)〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢(dàixiè)〔八〕营养失调〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明肝豆状核变性〔铜代谢障碍〕血色病〔铁代谢障碍〕α-抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血症返回疾病概要第十一页，共55页。11二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎(ɡānyán)〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调(shītiáo)〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明慢性炎症性肠病、蛋白质、维生素缺乏，降低肝细胞对致病因素的抵抗力，成为肝硬化的直接或间接病因。返回疾病概要第十二页，共55页。12二、病因和发病(fābìng)机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍〔五〕胆汁(dǎnzhī)淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调〔九〕免疫(miǎnyì)紊乱〔十〕病因不明自身免疫性肝炎—肝硬化返回疾病概要第十三页，共55页。13二、病因(bìngyīn)和发病机制〔一〕病毒性肝炎〔二〕酒精中毒〔三〕血吸虫病〔四〕循环障碍(zhàngài)〔五〕胆汁淤积〔六〕药物或化学毒物〔七〕遗传和代谢〔八〕营养失调(shītiáo)〔九〕免疫紊乱〔十〕病因不明5-10%原因不明——隐源性肝硬化返回疾病概要第十四页，共55页。14二、病因(bìngyīn)和发病机制1、广泛肝细胞变性坏死；2、残存肝细胞再生，形成再生结节；3、纤维组织增生，包绕再生结节，形成假小叶。假小叶的出现标志着肝硬化形成；4、肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支失去(shīqù)正常关系—肝血循环紊乱—一方面加重肝细胞营养，另一方面可以导致门静脉高压。返回疾病(jíbìng)概要第十五页，共55页。15三、临床表现〔一〕代偿(dàichánɡ)期〔二〕失代偿(dàichánɡ)期〔图示〕1、肝功能减退的表现〔知识链接〕2、门静脉高压的表现〔知识链接〕3、肝脏返回(fǎnhuí)疾病概要第十六页，共55页。16三、临床表现〔一〕代偿期〔二〕失代偿期〔图示〕1、肝功能减退(jiǎntuì)的表现2、门静脉高压的表现1、表现缺乏特异性2、肝脏多增大3、脾脏轻度(qīnɡdù)肿大4、肝功能根本正常第十七页，共55页。17三、临床表现〔一〕代偿期〔二〕失代偿期〔图示〕1、肝功能减退的表现(biǎoxiàn)2、门静脉高压的表现(biǎoxiàn)1、全身病症营养不良(图示)2、消化道病症、黄疸〔图示〕3、出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜出血、胃肠道出血、颅内出血、月经量多〔女〕4、内分泌紊乱(wěnluàn)：雌激素增多、雄激素减少、糖皮质激素减少。表现：男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育；女性：月经失调、闭经不孕另外：蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着第十八页，共55页。18门静脉高压(gāoyā)的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立(jiànlì)与开放〔图示〕3、腹水返回(fǎnhuí)临床表现第十九页，共55页。19门静脉高压(gāoyā)的表现1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环(xúnhuán)的建立与开放〔图示〕3、腹水〔1〕脾大(splenomegaly)因长期淤血所致，多为轻、中度肿大，出血(chūxiě)后可暂时缩小；〔2〕脾功能亢进(hypersplenia)脾大伴有白细胞、血小板和/或红细胞计数减少；第二十页，共55页。20门静脉高压(gāoyā)的表现1、脾大、脾功能亢进(kàngjìn)2、侧支循环的建立与开放〔图示〕3、腹水门静脉压力>30cmH2O〔1〕食管和胃底静脉曲张(jìngmài-qūzhāng)〔2〕腹壁静脉曲张(jìngmài-qūzhāng)〔3〕痔静脉扩张第二十一页，共55页。21门静脉高压(gāoyā)的表现1、脾大、脾功能亢进(kàngjìn)2、侧支循环的建立与开放〔图示〕3、腹水〔1〕是肝硬化最突出的临床表现〔2〕腹水的形成机制：门静脉压力升高、低白蛋白血症、淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多、肾脏(shènzàng)排钠量和排水量减少〔3〕病症：腹胀、行走困难、呼吸困难〔4〕体征：腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、蛙状腹、脐疝〔图示〕返回临床表现第二十二页，共55页。22肝掌(liverpalm)返回(fǎnhuí)临床表现第二十三页，共55页。23蜘蛛痣返回(fǎnhuí)临床表现第二十四页，共55页。24四、并发症〔一〕上消化道出血(chūxiě)〔二〕肝性脑病(Hepaticcoma)〔三〕感染〔四〕肝肾综合征(hepatorenalsyndrome)〔五〕肝肺综合征(hepatopulmonarysyndrome)〔六〕原发性肝癌〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱返回疾病(jíbìng)概要第二十五页，共55页。25四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌(ɡānái)〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱是肝硬化最常见的并发症我们将在本章(běnzhānɡ)第十二节学习第二十六页，共55页。26四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌(ɡānái)〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱是肝硬化最严重的并发症我们将在本章(běnzhānɡ)第十节学习第二十七页，共55页。27四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染(gǎnrǎn)〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱1、原因：营养不良导致(dǎozhì)抵抗力低下，脾亢导致(dǎozhì)白细胞减少；2、部位：自发性腹膜炎、呼吸道、胃肠道、泌尿道、胆道、皮肤粘膜、肛周3、护理？第二十八页，共55页。28四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌(ɡānái)〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱1、相关因素:〔1〕交感神经兴奋性增高；〔2〕肾素血管紧张素系统活性增强；〔3〕前列腺素合成减少，血栓素A2增加；〔2〕内毒素血症，增加了肾血管阻力；〔3〕白三烯产生增加，引起肾血管收缩；2、表现：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏却无重要病理(bìnglǐ)改变。3、护理？第二十九页，共55页。29四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染〔四〕肝肾(ɡānshèn)综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱1、概念：是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。2、机制：肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)扩张，肺动静脉分流，造成通气／血流比例失调。3、表现：呼吸困难、低氧血症4、治疗：吸氧仅能暂改善病症5、护理？第三十页，共55页。30四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌(ɡānái)〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱1、表现：短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛(téngtòng)、肝脏外表发现肿块和血性腹水-----高度疑心原发性肝癌〔图示〕2、护理？第三十一页，共55页。31四、并发症〔一〕上消化道出血〔二〕肝性脑病〔三〕感染(gǎnrǎn)〔四〕肝肾综合征〔五〕肝肺综合征〔六〕原发性肝癌〔七〕电解质和酸碱平衡紊乱1、低钠血症：〔1〕钠缺乏：摄钠缺乏、排钠过多——原发性低钠〔2〕稀释性：ADH增多导致水潴留超过钠潴留2、低钾低氯与代谢性碱中毒：摄入缺乏、呕吐腹泻(fùxiè)、长期应用利尿药第三十二页，共55页。32五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查〔五〕腹水检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺(chuāncì)活检返回(fǎnhuí)疾病概要第三十三页，共55页。33五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查〔五〕腹水检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺(chuāncì)活检1、代偿期正常2、失代偿期可有不同程度(chéngdù)的贫血〔红细胞减少、血红蛋白降低〕3、脾亢时白细胞、红细胞、血小板计数减少第三十四页，共55页。34五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查〔五〕腹水(fùshuǐ)检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺活检1、代偿期正常2、失代偿期可有蛋白尿、血尿(xuèniào)、管型尿、尿胆红素阳性，尿胆原阳性第三十五页，共55页。35五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查(jiǎnchá)〔五〕腹水检查(jiǎnchá)〔六〕影像学检查(jiǎnchá)〔七〕内镜检查(jiǎnchá)〔八〕肝穿刺活检1、代偿期正常或轻度异常2、失代偿期：转氨酶、胆红素升高，总蛋白(dànbái)、白蛋白(dànbái)降低，球蛋白(dànbái)升高，白/球比例倒置。胆固醇脂常降低，凝血酶原时间延长。第三十六页，共55页。36五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查(jiǎnchá)〔五〕腹水检查(jiǎnchá)〔六〕影像学检查(jiǎnchá)〔七〕内镜检查(jiǎnchá)〔八〕肝穿刺活检1、病毒性肝炎者，肝炎病毒标记呈阳性反响(fǎnxiǎng)，乙肝病人可出现HBSAg(+),HBeAg(+),抗-HBc(+)；丙肝病人可出现抗-HCV(+)。〔化验单〕2、局部病人可出现非特异性自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等第三十七页，共55页。37五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查〔五〕腹水(fùshuǐ)检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺活检1、一般是漏出液2、并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时，那么腹水(fùshuǐ)透明度降低、蛋白含量增高、白细胞增多。疑心并发自发性腹膜炎时，应作细菌培养加药敏试验。3、血性腹水(fùshuǐ)应高度疑心发生恶变〔图示〕第三十八页，共55页。38五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫(miǎnyì)功能检查〔五〕腹水检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺活检1、X线：食管静脉曲张：虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损、纵形粘膜皱襞增宽；胃底静脉曲张---菊把戏充盈缺损；2、CT和MRI：早期肝大，晚期(wǎnqī)肝脏左右叶比例失调，肝左叶增大，右叶萎缩，外表不规那么，脾大、腹水；3、B超：除CT和MRI的表现外，可见门静脉增宽，>13mm,脾静脉>8mm。超声多普勒：检测门静脉的血流速度、方向和血流量第三十九页，共55页。39五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫(miǎnyì)功能检查〔五〕腹水检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺活检1、胃镜：可以直接观察静脉曲张的部位(bùwèi)和程度，可以观察出血部位(bùwèi)和原因，并可进行止血治疗。2、腹腔镜：可以直接观察肝脏的外形、外表、色泽、边缘和脾脏情况，可以直视下取活检。第四十页，共55页。40五、实验室和辅助(fǔzhù)检查〔一〕血常规〔二〕尿常规〔三〕肝功能〔四〕免疫功能检查〔五〕腹水(fùshuǐ)检查〔六〕影像学检查〔七〕内镜检查〔八〕肝穿刺活检假小叶形成对肝硬化有确诊(quèzhěn)价值第四十一页，共55页。41影像学检查(jiǎnchá)B超：除CT和MRI的表现外，可见(kějiàn)门静脉增宽，>13mm,脾静脉>8mm。第四十二页，共55页。42七、治疗〔一〕一般治疗〔二〕药物治疗〔三〕腹水(fùshuǐ)的治疗〔四〕门静脉高压的治疗〔五〕并发症的治疗〔六〕肝移植返回疾病(jíbìng)概要第四十三页，共55页。43七、治疗〔一〕一般治疗〔二〕药物治疗〔三〕腹水(fùshuǐ)的治疗〔四〕门静脉高压的治疗〔五〕并发症的治疗〔六〕肝移植1、休息2、饮食：原那么：高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食；肝性脑病：限制或禁食蛋白质；腹水：低盐或无盐饮食禁酒、忌食粗糙食物；禁用损肝药物。3、支持治疗(zhìliáo)：糖、氨基酸、蛋白质、新鲜血浆等第四十四页，共55页。44七、治疗〔一〕一般治疗〔二〕药物治疗〔三〕腹水(fùshuǐ)的治疗〔四〕门静脉高压的治疗〔五〕并发症的治疗〔六〕肝移植无特效药，不宜滥用药物。1、补充各种维生素：维生素C、E及B族维生素，亦可服用酵母片。酌情(zhuóqíng)补充维生素K、B12和叶酸。2、保护肝细胞的药物：如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵、肌苷等。10％葡萄糖液内参加维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。3、中药：第四十五页，共55页。45七、治疗〔一〕一般治疗(zhìliáo)〔二〕药物治疗(zhìliáo)〔三〕腹水的治疗(zhìliáo)〔四〕门静脉高压的治疗(zhìliáo)〔五〕并发症的治疗(zhìliáo)〔六〕肝移植1、限制钠、水的摄入：2、促进钠、水的排出：利尿药〔螺内酯和呋塞米〕3、放腹水+输注白蛋白：每次放腹水4000~6000ml,同时输入白蛋白40~60g.4、提高血浆胶体渗透压：每周定期(dìngqī)少量、屡次静脉输注新鲜血浆和白蛋白。5、腹水浓缩回输6、腹腔-颈静脉引流7、颈静脉肝内门体分流术〔TIPS〕第四十六页，共55页。46七、治疗〔一〕一般(yībān)治疗〔二〕药物治疗〔三〕腹水的治疗〔四〕门静脉高压的治疗〔五〕并发症的治疗〔六〕肝移植1、目的：降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进(kàngjìn)2、药物：β受体阻滞剂类〔心得安〕、垂体后叶加压素类、生长抑素类、丹参3、手术：分流术、脾切除术4、介入：TIPS第四十七页，共55页。47七、治疗〔一〕一般治疗〔二〕药物(yàowù)治疗〔三〕腹水的治疗〔四〕门静脉高压的治疗〔五〕并发症的治疗〔六〕肝移植1、上消化道出血：2、肝性