周四读片盆腔平滑肌肉瘤

Casediscussion

xuxiuxia2016-6-23AbstractImageNO.1743865TumorMarkerdiscuss手术记录病理平滑肌肉瘤可发生于腹腔和／或盆腔腹膜后的任何部位，肿瘤起源于腹膜后的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残留平滑肌等；多起源血管平滑肌，肿瘤可以向血管内外生长临床上难以确定肿瘤的实际起源，当肿瘤源于下腔静脉尚可因症状出现早而被早期发现并确定起源中老年女性多见发病原因不明；有学者在平滑肌肉瘤病程中常有染色体13q14、q21的丢失临床表现腹膜后平滑肌肉瘤生长迅速，但大多数引起症状发生较晚，待发现病变已进入晚期。多数以腹部包块就诊，可同时伴有肿瘤压迫性症状病理学特征为均匀一致的梭形细胞，相互交叉呈束状，无或很少有核分裂像免疫组化可见平滑肌肌动蛋白、结合蛋白呈现阳性。以此与其他组织来源鉴别有学者报道肿瘤与周围分界不清易侵犯腹膜后血管特别是大血管，常与下腔静脉、主动脉交界不清是特征性表现多样性影像表现及其病理基础理论上，腹膜后平滑肌肉瘤分布于腹膜后间隙的任何区域，实际工作中，分布与肿瘤起源有关。起源于血管的平滑肌肉瘤，多分布于下腔静脉沿线和盆腔入口，肿瘤与血管具有很大接触面而非血管起源肿瘤多位于肾脏周围CT表现肿瘤呈圆形或椭圆形，多数肿瘤有一定分叶，少数形态不规则大小不等，多数体积>5cm平扫：密度多不均匀，肿瘤未变性的实质成分密度多与邻近肌肉密度相仿或略高于肌肉，肿瘤坏死常见，部分坏死显著，类似于囊性肿瘤；部分可见钙化动态增强：进行性持续强化动脉期多数呈中等强化或明显强化，强化不均匀，肿瘤内可见发育不全的滋养动脉静脉期肿瘤持续或进行性强化，实质成分强化趋向均匀，坏死囊变区不强化鉴别诊断脂肪肉瘤占原发性腹膜后肿瘤的12～43%，为腹膜后最常见的恶性肿瘤通常发生在60多岁，好发于肾周脂肪囊，因位置较深，早期无明显临床症状分化好者多为圆形、卵圆形；分化差者为不规则形，分叶状，具有沿间隙塑形生长特征WHO肿瘤病理学分类脂肪肉瘤分：高分化脂肪肉瘤（包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤）黏液性脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤其中高分化脂肪肉瘤是最多见类型，但较少以某个亚型出现，以混合性出现的最常见CT表现：

不同组织学类型的脂肪肉瘤有不同的CT表现（1）脂肪瘤样脂肪肉瘤：CT平扫表现为巨大脂肪密度肿块，密度不均匀，中间呈网状分隔，部分病灶内可见软组织小结节。增强后脂肪成分不强化，间隔和软组织结节轻度强化表现为巨型脂肪密度肿块，有网状分隔和实性结节（2）硬化性脂肪肉瘤：CT平扫表现为无脂肪成分的等密度和液性密度肿块，密度明显不均匀，部分病灶可见钙化。增强扫描实性部分呈中度强化，延迟后强化更明显图2硬化型脂肪肉瘤。a)CT平扫示病灶为软组织密度,密度不均匀,前缘可见斑点状钙化(箭);b)动脉期增强示实质成分轻至中度强化,病灶明显不均匀,可见肿瘤血管;c)门脉期示肿瘤强化更显著,除坏死外(箭),强化趋均匀。（3）黏液性脂肪肉瘤：肿瘤密度根据脂肪分化的程度、黏液及纤维组织成分不同而CT表现不同。含黏液成分较多者，CT平扫表现为囊性占位性改变，周围有包膜，包膜厚度不均匀，含实性成分较多者密度增高，CT平扫表现为稍低或等于肌肉密度，由于间质毛细血管网，增强后肿瘤内出现不规则条片状强化图④:黏液型脂肪肉瘤(MLS)为液性密度肿块(白箭)，有包膜包饶，增强后假包膜明显强化，周围见低密度脂肪(黑箭)

(4)圆形细胞脂肪肉瘤:本肿瘤组织学上瘤细胞形状较一致小圆形或卵圆形细胞，所含的低密度脂肪成分相对较少，CT上表现为密度不均匀软组织肿块，肿瘤血管丰富，增强后明显强化。肿瘤恶性程度高，容易发生复发或转移图⑤、⑥:圆形细胞肉瘤(RCLS)平扫表现为肿瘤中央有大片低密度坏死灶，增强明显不均匀强化(↑)(5)多形性脂肪肉瘤:多形性脂肪肉瘤病理特点是多形性的梭形细胞、圆形细胞和异形脂肪母细胞，这种组织类型较少，占脂肪肉瘤的占5%，分化程度极低，CT图上难发现脂肪样低密度，只表现为肌肉样等密度，增强明显强化，因此与其他腹膜后间叶源性的肉瘤（平滑肌肉瘤、恶纤组）鉴别困难图⑦、⑧:多形性脂肪肉瘤(PLS)平扫表现为肌肉样密度肿块，境界清楚，增强明显均匀强化(↑)(6)去分化型脂肪肉瘤:病理上肿瘤内有分化好和分化差的两种组织成分，镜下可看到两种成分的突然转变，术后容易复发。CT特点表现为脂肪瘤样和(或)黏液组织中出现一明显分隔强化的软组织，强化可均匀或不均匀，可有坏死和囊变图4去分化型脂肪肉瘤。a)CT平扫示肿瘤右侧为成熟脂肪组织(箭),左侧为实质成分(长箭),低密度脂肪成分明显少于软组织成分,可见菲薄的包膜;b)动脉期增强示实质成分轻至中度强化,病灶较不均匀;c)门脉期示软组织成分强化增加,与分化良好脂肪组织分界清楚淋巴瘤一般发生在后腹膜大血管旁或间隙，成串或成片生长，密度相对较均匀细胞密集，间质内水分少，坏死比例少，增强扫描多数轻中度强化，不及平滑肌肉瘤；淋巴瘤内血管漂浮多为腹膜后正常解剖血管，形态正常恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤（MFH）MFH可发生于任何年龄，以中老年多见。发病部位多见于四肢、腹膜后及躯干原发腹膜后肿瘤中，以间叶组织起源的肿瘤最为常见，其中以脂肪肉瘤居多，其次为MFH，占腹膜后恶性肿瘤的1%腹膜后MFH引起的临床症状发生较晚，大多数患者以腹胀、腹痛为首发症状，症状隐匿，常被忽略，诊断时大多已是病变晚期

根据病理学特点及肿瘤中何种组织成份为主分为5型：

（1）纤维型：由长梭形纤维细胞为主，此型多见（2）巨细胞型：肿瘤内出现较多的硬骨细胞样多核巨细胞为特征（3）黏液型：肿瘤内有丰富的黏液成份（4）炎症型：肿瘤内有炎症或肉芽肿形成（5）血管瘤型：肿瘤内组织细胞间有出血，囊肿与血管瘤相似CT表现：肿块多较大卵圆形、不规则形或分叶状的软组织肿块平扫密度不均，肿块中心坏死、液化明显，常伴囊变，有时可见出血钙化较常见恶性程度高，多呈浸润性生长，与周围组织分界不清，邻近脏器或淋巴结受累常见肿瘤实质部分大部分位于肿瘤周边，小部分呈伪足样、间隔样伸入肿瘤坏死灶内增强扫描：实性部分多呈中等强化，以周边为主；坏死区内残存的肿瘤实质同步强化呈伪足样、间隔样或棉絮状总之，MFH的CT表现主要为肿瘤较大并向周围浸润生长，肿瘤内部坏死显著，瘤内出血常见。团块状或环状钙化是特征性表现。轨道征强化较特别，在腹部实体肿瘤中很少见到，该征出现可提示本病图3

a)CT平扫示肿块巨大呈分叶状，其内见大部分低密度坏死区及片状高密度出血灶;b)肿块不规则条状强化，坏死区显示更清楚，并见迂曲强化血管影;c)间隔样强化伸入肿瘤坏死区构成纵横交错轨道征图１男，53岁，黄色瘤型腹膜后MFH

a）CT平扫示结肠脾区腹膜后隙一不规则分叶状软组织肿块，密度不均匀（箭）ｂ）增强可见肿块不均匀明显强化，与胃大弯侧壁分界不清ｃ）冠状面重建示肿块生长于胃外，其内多个低密度坏死区恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经少见的软组织肉瘤，常见于四肢和躯干而罕见于腹膜后。腹膜后恶性神经鞘瘤发病年龄为20～50岁恶性神经鞘瘤多为原发恶性肿瘤，很少继发于良性神经鞘瘤恶变CT表现①脊柱周围腹膜后间隙的孤立性或弥漫性肿块，不规则分叶状或椭圆形，大小不一，可长得很大②成分丰富，密度不均匀、多样化，可有出血、坏死、钙化、黏液变和囊变，尤其是中心出现大面积不规则低密度区③包膜尤其后包膜不完整，侵及周边脂肪间隙、器官或后腹壁，见不规则毛刺样改变，角状、伪足样突起侵入后腹壁细胞稀疏区④肿瘤实质区和黏液区交界面不规则，增强扫描肿瘤实质部分呈不同程度、不同方式强化，可