膈肌膨出症课件

膈肌膨出症江西省儿童医院心脏中心

概念狭义:由于胚胎横中膈内肌肉组织发育异常,导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出,称为先天性(或原发性)膈肌膨出症.广义:除先天性膈肌膨出症外,还包括各种原因造成膈神经损伤而引起的膈肌抬高。后者也称为膈肌麻痹或获得性膈肌膨出症.

病因先天性因素:主要是胚胎期横膈的肌化异常.1.胎儿感染(如风疹、巨细胞感染等)2.孕期用药

3.染色体异常获得性因素:各种原因所致膈神经损伤.1.创伤:如产伤,手术创伤,颈胸外伤等

2.感染和肿瘤

3.继发于神经肌系统病变或某些全身性疾病:如神经源性肌萎缩,广泛多发性神经炎,皮肌炎,甲低,胶原病等

4.某些药物:如大剂量普鲁卡因酰胺可致膈麻痹和呼衰

分类按发病机制:分为先天性和获得性膈膨升按膈肌膨出的范围:1.一侧膈膨升:左侧多见,左:右约为8～９:1.2.双侧膈膨升:偶见于初生儿，死亡率高;目前认为先天性双侧膈膨升与染色体畸形有关

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3.局限型膈膨升:指一侧或双侧膈肌的局限膨出,为先天部分膈肌发育不全所致。右侧多见,临床上常无特异性症状。有时需与膈肌、肝或胸膜肿瘤相鉴别。易误诊。

临床表现病理生理学：膈肌缺乏正常张力，造成膈肌的舒缩功能和稳定性丧失，主要影响呼吸、循环和消化系统功能．呼吸：新生儿和婴幼儿可出现明显的呼吸困难，发绀，反复呼吸道感染；严重者可有反常呼吸运动和急性呼衰；成人呼吸困难少见．循环：由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置，可引起心悸，阵发性心律失常等循环系统症状，重者出现循环衰竭．消化：常有餐后上腹饱胀，呕吐，腹痛；少数有胃扭转或不全性肠梗阻．伴随症状:如产伤所引起的膈膨升患儿,可伴有臂丛神经损伤(Erb型麻痹）或Honer综合症表现．

辅助检查X线检查：首选１．直立位胸腹平片:膈抬高程度，膈顶光滑，完整，呈弓形，其下可见胃肠充气影．２．胸透：观察膈肌的反常呼吸运动

3.钡餐或气腹造影:用于鉴别膈疝.超声检查:对右侧膈膨升的诊断和鉴别诊断很重要尤其是局限性膈膨升.其他检查:肺功能,跨膈肌压差的测定,电生理学检查及血气分析等.

直立位胸腹平片ABCA.Thechestradiographyobtained50minutesafterbirthshowsshiftingofthemediastinumtotherightwithalinearandsmoothmarginedradiolucentleaf;B.Sixhoursafterbirth,adome-shapedhomogenous,radio-opaque,softtissue-likedenseshadowisapparentatthelevelof5thribandaradiolucent,airdenseshadowatthelevelof6-7thrib;C.Thistrendismorewell-definedatthe24hoursafterbirth.ChestX-ray鉴别诊断膈疝：两者可以有相同的临床表现．胸片上看不到光滑完整抬高的膈肌顶钡餐或人工气腹检查

一些重症患儿胸腹腔内充满肠腔影，很难明确诊断，而且患儿多已伴有呼吸功能不全和低氧血症甚至呼吸窘迫，一味去鉴别是膈疝还是膈膨升症已无临床意义，反而会增加患儿风险，应当机立断"紧急手术以消除病因"减少并发症局限性膈膨升与膈肌肿瘤，膈下脓肿，肝脓肿，心包囊肿等的鉴别：超声和CT．

治疗方法治疗原则：恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗并发症．一般治疗：防治肺部感染维持通气减低腹压纠正水，电解质，酸碱紊乱．手术适应证对明显临床症状或反复呼吸道感染者均应手术；呼吸窘迫并有明显反常呼吸运动者应急诊手术．对膈神经损伤所致的膈膨升患儿，多数文献报告于损伤后１个月内有自行恢复的可能，若非已产生严重的呼吸功能损害而影响心功能恢复或呼吸机依赖，手术可暂缓进行．对症状不明显隔膨升症患儿是否手术治疗仍存在争议膈肌折叠术一膈肌折叠术二手术入路经胸路径：对膈神经麻痹的病人最适合，因其可看清膈神经走行及损伤部位，并减少术后肠麻痹；右侧膈肌折叠；局限型．经腹路径：对不能除外伴有先天性膈疝的病人更安全，并可探查消化道畸形．电视胸腔镜下膈肌折叠术．右侧膈膨升手术前后对比术后处理保持呼吸道通畅，注意吸痰，积极防治肺不张和肺部感染；部分术前呼衰患者，术后仍需机械通气辅助呼吸一段时间．胃肠减压，减小腹压．手术预后手术治疗预后较好：反常呼吸运动100%消失；75%的病人有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长