皮肤性病学皮肌炎

教学目的：1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断3．了解：病因及发病机制、治疗原则教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学难点：皮肌炎的临床表现目前一页\总数三十七页\编于二十点定义皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。目前二页\总数三十七页\编于二十点病因与发病机制1.自身免疫抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积免疫抑制疗法有效2.感染儿童发病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效目前三页\总数三十七页\编于二十点3.肿瘤常合并恶性肿瘤肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高目前四页\总数三十七页\编于二十点流行病学任何年龄均可发病10岁以前的儿童、40~60岁成人好发男女之比为1:2目前五页\总数三十七页\编于二十点临床分型成人皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤儿童皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎无肌病性皮肌炎多发性肌炎目前六页\总数三十七页\编于二十点临床表现1.皮肤表现以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张目前七页\总数三十七页\编于二十点其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤目前八页\总数三十七页\编于二十点目前九页\总数三十七页\编于二十点目前十页\总数三十七页\编于二十点目前十一页\总数三十七页\编于二十点目前十二页\总数三十七页\编于二十点目前十三页\总数三十七页\编于二十点目前十四页\总数三十七页\编于二十点目前十五页\总数三十七页\编于二十点目前十六页\总数三十七页\编于二十点2.肌肉表现四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰肛门及膀胱括约肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱目前十七页\总数三十七页\编于二十点3.其他表现发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿目前十八页\总数三十七页\编于二十点4.并发症：恶性肿瘤20%成人患者合并，40岁以上发生率更高各种恶性肿瘤均可发生恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转目前十九页\总数三十七页\编于二十点实验室检测1.常规检查：贫血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反应蛋白阳性目前二十页\总数三十七页\编于二十点2.免疫学异常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高细胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性目前二十一页\总数三十七页\编于二十点3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高目前二十二页\总数三十七页\编于二十点4.肌电图：取疼痛和压痛明显的肌肉表现为肌源性损害相用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：血清肌红蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d目前二十三页\总数三十七页\编于二十点组织病理1.皮肤病理变化：无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎缩、基底细胞液化变性血管及附属器周围淋巴细胞浸润晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张目前二十四页\总数三十七页\编于二十点目前二十五页\总数三十七页\编于二十点2.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩目前二十六页\总数三十七页\编于二十点目前二十七页\总数三十七页\编于二十点诊断和鉴别诊断1.诊断要点：典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变目前二十八页\总数三十七页\编于二十点2.鉴别诊断：系统性红斑狼疮系统性硬皮病进行性肌营养不良重症肌无力感染性肌病目前二十九页\总数三十七页\编于二十点目前三十页\总数三十七页\编于二十点治疗1.一般治疗：急性期卧床休息加强营养避免日晒，注意保暖积极排查恶性肿瘤慢性期加强功能锻炼目前三十一页\总数三十七页\编于二十点2.外用药物治疗：糖皮质激素制剂遮光剂非特异性润肤剂目前三十二页\总数三十七页\编于二十点3.系统治疗：糖皮质激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者冲击免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫调节剂：转移因子、胸腺肽蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药目前三十三页\总数三十七页\编于二十点预后慢性病程，预后良好，少数预后不良影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累目前三十四页\总数三十七页\编于二十点小结主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色