淋巴造血系统病例分享(NXPowerLite)

病例1：食管粘膜下病变患者男性，31y缘于2年前患者无诱因间断出现中上腹不适，嗳气，无规律，半月发作1次，8-10分钟可自行缓解，可自行缓解，未检查，未治疗。上述症状仍间断发作，未进行性加重。胃镜提示：距齿状线18cm隆起性病变，大小约1.0×0.8cm，1.食管隆起性病变（平滑肌瘤）；2.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。1目前一页\总数一百二十二页\编于十五点2目前二页\总数一百二十二页\编于十五点3目前三页\总数一百二十二页\编于十五点4目前四页\总数一百二十二页\编于十五点5目前五页\总数一百二十二页\编于十五点6目前六页\总数一百二十二页\编于十五点CD217目前七页\总数一百二十二页\编于十五点CD218目前八页\总数一百二十二页\编于十五点CD39目前九页\总数一百二十二页\编于十五点CD2010目前十页\总数一百二十二页\编于十五点Ki-6711目前十一页\总数一百二十二页\编于十五点CD10CD1012目前十二页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-6Bcl-613目前十三页\总数一百二十二页\编于十五点CD514目前十四页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-215目前十五页\总数一百二十二页\编于十五点食管粘膜下淋巴滤泡增生性病变

反应性滤泡增生？滤泡性淋巴瘤（1级）？原位滤泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）16目前十六页\总数一百二十二页\编于十五点滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别：

17目前十七页\总数一百二十二页\编于十五点滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别肿瘤性滤泡（1级）

初级滤泡细胞组成中心细胞及少数中心母细胞B1细胞排列方式紧密、背靠背正常分布分布特点范围广、位置深局限于皮质浅部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2断裂重排+无bcl-2断裂重排18目前十八页\总数一百二十二页\编于十五点关于原位滤泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern19目前十九页\总数一百二十二页\编于十五点20目前二十页\总数一百二十二页\编于十五点原位FL病理学特点21目前二十一页\总数一百二十二页\编于十五点病例2：右侧腹股沟淋巴结肿大

男性，48y病史：患者2012年5月无意见扪及双侧腹股沟淋巴结肿大，约“黄豆”大小，质中，活动度可，无明显压痛，当地医院行淋巴结活检提示“反应性增生”，未予重视。2013年8月患者感双侧腹股沟淋巴结增大，伴疼痛。

PET-CT提示：双侧颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，最大直径约2.4cm，纵隔淋巴结肿大。患者精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化。

22目前二十二页\总数一百二十二页\编于十五点23目前二十三页\总数一百二十二页\编于十五点24目前二十四页\总数一百二十二页\编于十五点25目前二十五页\总数一百二十二页\编于十五点26目前二十六页\总数一百二十二页\编于十五点27目前二十七页\总数一百二十二页\编于十五点CD2128目前二十八页\总数一百二十二页\编于十五点CD2029目前二十九页\总数一百二十二页\编于十五点CD330目前三十页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-631目前三十一页\总数一百二十二页\编于十五点CD1032目前三十二页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-233目前三十三页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-234目前三十四页\总数一百二十二页\编于十五点Bcl-235目前三十五页\总数一百二十二页\编于十五点Ki-6736目前三十六页\总数一百二十二页\编于十五点IgH-bcl-2（+）淋巴结滤泡增生性病变：旺帜性反应性淋巴滤泡增生？滤泡性淋巴瘤（3a级）？PCR检测IGH基因重排亦提示B细胞呈克隆性增生37目前三十七页\总数一百二十二页\编于十五点肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别组织学改变是二者区别的根本滤泡的排列方式、分布特点滤泡的细胞组成是否具有侵袭性生物学行为免疫组化对于鉴别诊断具有重要意义

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67难以鉴别的病例可行基因重排检测

IgH-bcl2FISH检测；PCR检测IgH基因重排对于少数仍不能明确鉴别的病例，可采用“非典型滤泡增生”的诊断38目前三十八页\总数一百二十二页\编于十五点病例3：右侧颈部淋巴结肿大

男，86岁咳嗽、咳痰40年，反复发热4月，发现双侧颈部淋巴结肿大1月余

实验室检查：乳酸脱氢酶最高达929.0u/l胸部CT:①右肺上叶尖段及左肺上叶尖后段陈旧性病灶。②右肺中叶内段及左肺上叶下舌段少许炎症。③双侧锁骨上窝、腋窝、纵膈及腹部淋巴结肿大。④肝脏多发囊肿、双肾囊肿。⑤脾大。⑥双侧腹股沟淋巴结肿大。39目前三十九页\总数一百二十二页\编于十五点40目前四十页\总数一百二十二页\编于十五点41目前四十一页\总数一百二十二页\编于十五点42目前四十二页\总数一百二十二页\编于十五点43目前四十三页\总数一百二十二页\编于十五点44目前四十四页\总数一百二十二页\编于十五点45目前四十五页\总数一百二十二页\编于十五点46目前四十六页\总数一百二十二页\编于十五点CD347目前四十七页\总数一百二十二页\编于十五点CD348目前四十八页\总数一百二十二页\编于十五点CD2049目前四十九页\总数一百二十二页\编于十五点CD3050目前五十页\总数一百二十二页\编于十五点CD79aPAX-551目前五十一页\总数一百二十二页\编于十五点CD2CD3CD5CD752目前五十二页\总数一百二十二页\编于十五点CD4CD853目前五十三页\总数一百二十二页\编于十五点GramB54目前五十四页\总数一百二十二页\编于十五点TIA-1perforin55目前五十五页\总数一百二十二页\编于十五点MUM-156目前五十六页\总数一百二十二页\编于十五点CXCL1357目前五十七页\总数一百二十二页\编于十五点CD5658目前五十八页\总数一百二十二页\编于十五点EBER59目前五十九页\总数一百二十二页\编于十五点肿瘤性（EBV相关的非霍奇金淋巴瘤）or反应性（老年性EBV相关性淋巴组织增殖性疾病）B细胞源性orT/NK细胞源性？

结内NK／T细胞淋巴瘤？

富于T细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤？

老年性EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤？诊断与鉴别诊断60目前六十页\总数一百二十二页\编于十五点IGκA+IGHB+TCRγ-基因检测结果本例检测到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均为阴性61目前六十一页\总数一百二十二页\编于十五点诊断意见右侧颈部淋巴结非霍奇金氏淋巴瘤（高度恶性），结合免疫组化结果考虑为

淋巴结内NK／T细胞淋巴瘤；2.另可见免疫母细胞或浆母细胞样细胞增生，多呈散在分布，基因检测提示B细胞重链及轻链克隆性重排阳性，但是否存在B细胞肿瘤（即弥漫大B细胞淋巴瘤）尚需更多的证据支撑。

推测EBV感染B细胞克隆性增生及NK/T细胞淋巴瘤的发病中起着重要作用62目前六十二页\总数一百二十二页\编于十五点关于组合性淋巴瘤(compositelymphoma)一个器官或组织内同时存在两种或以上不同类型的淋巴瘤最常见的是霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的组合，其次是同谱系不同类型淋巴瘤的组合（如MCL+FL），不同谱系淋巴瘤的组合少见（如AILT+DLBCL）

T、B组合性淋巴瘤中最多见的即为AILT+DLBCL

已报道的病例中大多数与EBV感染有关

NK/T细胞淋巴瘤与DLBCL的组合性淋巴瘤未见报道基于PCR的基因重排检测对于确诊T、B组合性淋巴瘤具有重要价值63目前六十三页\总数一百二十二页\编于十五点64目前六十四页\总数一百二十二页\编于十五点病例4：右侧眼眶占位性病变

男，43y病史：患者诉2月前无明显诱因出现右眼球突出，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感、恶心呕吐等症状，患者到当地医院就诊，具体诊断治疗不详。近2月来，患者自觉右眼球突出明显，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感。查体：右眼眶见大小约1.5×1.3cm肿块，边界不清，与周围组织粘连紧密。

65目前六十五页\总数一百二十二页\编于十五点66目前六十六页\总数一百二十二页\编于十五点67目前六十七页\总数一百二十二页\编于十五点68目前六十八页\总数一百二十二页\编于十五点69目前六十九页\总数一百二十二页\编于十五点70目前七十页\总数一百二十二页\编于十五点71目前七十一页\总数一百二十二页\编于十五点72目前七十二页\总数一百二十二页\编于十五点73目前七十三页\总数一百二十二页\编于十五点74目前七十四页\总数一百二十二页\编于十五点75目前七十五页\总数一百二十二页\编于十五点76目前七十六页\总数一百二十二页\编于十五点77目前七十七页\总数一百二十二页\编于十五点78目前七十八页\总数一百二十二页\编于十五点79目前七十九页\总数一百二十二页\编于十五点80目前八十页\总数一百二十二页\编于十五点81目前八十一页\总数一百二十二页\编于十五点bcl2bcl282目前八十二页\总数一百二十二页\编于十五点CD3083目前八十三页\总数一百二十二页\编于十五点CD3884目前八十四页\总数一百二十二页\编于十五点LamdaKappa85目前八十五页\总数一百二十二页\编于十五点CD79a86目前八十六页\总数一百二十二页\编于十五点CD4387目前八十七页\总数一百二十二页\编于十五点CD588目前八十八页\总数一百二十二页\编于十五点CD2389目前八十九页\总数一百二十二页\编于十五点CD2390目前九十页\总数一百二十二页\编于十五点CD2391目前九十一页\总数一百二十二页\编于十五点Ki－6792目前九十二页\总数一百二十二页\编于十五点Ki－67Ki－6793目前九十三页\总数一百二十二页\编于十五点IGGIGG494目前九十四页\总数一百二十二页\编于十五点cyclinD195目前九十五页\总数一百二十二页\编于十五点诊断与鉴别诊断小细胞性B细胞淋巴瘤的鉴别诊断

小淋巴细胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL）

套细胞淋巴瘤（MZL）

滤泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（MALToma）

结内边缘区B细胞淋巴瘤浆细胞增生的性质？是否存在IGG4相关性炎性假瘤？96目前九十六页\总数一百二十二页\编于十五点诊断意见右侧眼眶小淋巴细胞性淋巴瘤（B-SLL）浆细胞增生，呈多克隆性；IGG4相关性淋巴浆细胞增殖（局限性）B-SLL伴产生IGG4的多克隆性浆细胞增生97目前九十七页\总数一百二十二页\编于十五点关于眼眶恶性淋巴瘤以粘膜相关性淋巴组织型淋巴瘤占多数（40-80%)

其次为弥漫大B细胞淋巴瘤、结外浆细胞瘤原发于眼眶的B-SLL罕见，国内及国外文献分别仅有2例和6例报道在诊断MALToma或DLBCL时，要警惕有其它罕见类型的可能，做好鉴别诊断98目前九十八页\总数一百二十二页\编于十五点关于IGG4相关疾病与恶性淋巴瘤IGG4相关疾病（IGG4-RD）患恶性肿瘤的几率显著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD与恶性淋巴瘤的鉴别有时会困难

IGG4-RD不应被过诊断（overdiagnosed）恶性淋巴瘤的主要类型是MALToma、DLBCL及浆细胞瘤等

IGG4-RD患者发生B-SLL的报道极少

99目前九十九页\总数一百二十二页\编于十五点病例5：右侧腹股沟淋巴结肿大

患者男性，47y病史：患者缘于1月前无意间发现右侧腹股沟区包块，约“大拇指”大小，不痛，周围皮肤无红肿，当地医院就诊，行彩超提示：右侧腹股沟淋巴结肿大。给予抗感染治疗，未见明显好转；自觉包块有所增大，伴有轻微胀痛，周围皮肤无红肿。100目前一百页\总数一百二十二页\编于十五点101目前一百零一页\总数一百二十二页\编于十五点102目前一百零二页\总数一百二十二页\编于十五点103目前一百零三页\总数一百二十二页\编于十五点104目前一百零四页\总数一百二十二页\编于十五点