胃肠道上皮下肿瘤

胃肠道上皮下肿瘤胃肠道上皮下肿瘤第1页引言上皮下肿块（subepithelialmass）：以前称为粘膜下肿块（submucosalmass），定义为表面被覆正常形态粘膜肿块。分类：肿块不一定仅起源于粘膜下（壁内型），也可起源于其它胃肠道各层，或一些正常或异常腹腔内结构（壁外型）。胃肠道上皮下肿瘤第2页临床症状大多数上皮下肿块无临床症状，是在内镜检验、影像学检验或试验室检验中偶然发觉。病灶较大或溃疡形成时可引发腹痛、胃肠道出血或梗阻症状。胃肠道上皮下肿瘤第3页影像学检验选择内镜及内镜超声：分层、定位；小病灶显示。CT及MRI：不能区分胃肠道壁层次价值受限；有利于了解肿瘤血供、肿块病灶发生部位、显示整体病变全貌，并确定局部侵犯及远处转移。胃肠道上皮下肿瘤第4页女性，51岁，十二指肠分化良好神经内分泌癌伴肝十二指肠韧带淋巴结转移。（a）增强CT影像示十二指肠内侧一3cm大小、边界清楚血供丰富肿块（箭）伴中央坏死。（b）内镜超声影像示低回声信号肿块，伴中央无回声囊性改变（星），其表现类似于图a。病理结果证实为一转移淋巴结。（c）内镜超声影像示另一处病灶，其表现为1cm大小，边界清楚低回声信号上皮下肿块（星），其源于十二指肠第二层；这一肿块在CT上无法探测到。病理学证实其为分化良好神经内分泌肿瘤。胃肠道上皮下肿瘤第5页分类壁内型：趋向于以三种形态生长模式：A:腔内生长型;B:腔外生长型;C：混合型（形态呈哑铃状）。壁外型。胃肠道上皮下肿瘤第6页神经内分泌肿瘤最常见神经内分泌肿瘤是发生于阑尾，其次为小肠、直肠、结肠及胃；可分泌血管活性物质，引发经典类癌综合症（如皮肤潮红及腹泻）；类癌综合症普通不发生于无肝转移患者，比率不到10%；胃肠道上皮下肿瘤第7页病理学特点：分化良好神经内分泌肿瘤；分化良好神经内分泌癌（不经典类癌瘤），因可存在转移而侵袭较强；分化程度差神经内分泌癌，其为高度恶性，预后不良。转移风险与肿瘤大小含有相关性；发生主要部位为淋巴结。胃肠道上皮下肿瘤第8页女性，69岁，胃分化好神经内分泌肿瘤。

（a）动脉期增强CT影像示一1.2cm富血管壁内肿块（箭），病灶位于胃小弯；然而该影像并未完好地显示肿瘤被覆完整粘膜。

（b）增强CT影像门静脉期示增强较前a中较度减低；

动脉期最显著，而在门静脉脉期及平衡期则随之下降，这同大多数血供丰富肿瘤表现相类似与胃间质瘤判别困难。胃肠道上皮下肿瘤第9页小肠神经内分泌肿瘤生物学行为含有侵袭性，且可发生透壁扩散以及转移至肠系膜淋巴结。肠系膜转移灶可增大，甚至形成肠系膜肿块，后者大小常可超出原发病灶大小，可伴有纤维变性和结缔组织生成“放射状改变”。70%以上肠系膜肿块含有钙化成份。30%小肠神经内分泌肿瘤是多中心性生长，故整体肠道需要仔细探查是否还有其它肿瘤存在。胃肠道上皮下肿瘤第10页男性，66岁，小肠分化良好神经内分泌肿瘤。增强CT冠状面重建影像示：针芒状肠系膜肿块（箭），伴有少许钙化。注意邻近小肠袢同心圆状肠壁增厚伴轻度强化（箭头），此征象表明缺血存在。

胃肠道上皮下肿瘤第11页女性，60岁，十二指肠及空肠分化良好神经内分泌癌伴多发性肝转移。（a）动脉期增强CT影像示：强化多发性肝肿块，伴囊性改变（星）及血供丰富十二指肠腔内肿块（箭）。（b）动脉期增强CT影像于衔接a图平面下方层面示：另一处血供丰富腔内生长肿块，位于近端空肠（箭）。注意血供丰富肝转移（星）。

胃肠道上皮下肿瘤第12页胃肠道间质瘤起源于间质Cajal细胞（消化道起博细胞）GIST通常发生于GI壁固有肌层，多发生于胃（占60%~70%）、小肠（占30%），偶见直肠、食管、结肠及阑尾。偶然情况下，GIST肿瘤发生于GI道外，如发生于肠系膜或网膜。原发GIST多呈单发基于肿瘤大小、扩散状态及有丝分裂相存在比率建立了GIST分期标准。胃肠道上皮下肿瘤第13页直径小于3cm小肿瘤极少含有侵袭性，经典表现为肿块边界清楚、均质、软组织衰减伴不一样程度强化。增强CT影像中见一个血供丰富壁内粘膜下肿块，其直径大于3cm时，该肿块判别诊疗应首先考虑GIST。少数情况下见钙化。恶性GIST普通转移至肝脏或腹膜后，淋巴结转移及腹腔外转移少见。胃肠道上皮下肿瘤第14页右图：女性，62岁，空肠GIST伴肠套叠。增强CT扫描冠状位重建影像示一空肠-空肠套叠，继发于空肠部位一1.5cm大小、边界清楚、均匀增强、息肉状肿块（箭）。左图：男性，59岁，胃恶性GIST伴肝转移。增强CT冠状位重建影像示胃大弯处一巨大分叶状、外生型肿块（箭）伴不均匀强化及中央坏死。注意肝转移（箭头）伴中央坏死及周围环状强化。

胃肠道上皮下肿瘤第15页血管球瘤血管球瘤大多发生于胃，尤其是胃窦部，直径通常小于3cm。CT平扫个别可见粘膜溃疡及瘤体内细小钙化斑。增强表现：动脉期及门脉期瘤体周围结节性或均匀性显著增强，增强一直延续至延迟期。胃肠道上皮下肿瘤第16页女性，56岁，胃血管球瘤。（a）动脉期增强CT影像示胃窦部一2.5cm大小、边界清楚、向腔内及腔外生长粘膜下肿块（箭）伴均匀显著增强。注意肝血管瘤（星）（b）肝静脉期增强CT影像示该肿块仍延迟增强（箭）。胃肠道上皮下肿瘤第17页神经鞘瘤施万细胞瘤为少见间质性肿瘤，起源于GI壁内神经丛施万细胞。最常见病变部位为胃（占60%~70%），结肠及直肠。普通为单发肿瘤且主要发生于粘膜下及固有肌层。普通无显著症状，常于内镜下偶然发觉，较大瘤体可引发上消化道出血、腹痛及腹部不适。神经鞘瘤为良性病变，恶变极少见。胃肠道上皮下肿瘤第18页GI神经鞘瘤最常见CT特点为在其较大瘤体内密度均匀。尽管大瘤体可出现囊性变，但总体极少呈囊性。钙化也少见。增强CT影像可表现为动脉期无强化或轻度强化，但于平衡期可见延迟强化。所以，GI神经鞘瘤在CT影像上不常为血供丰富肿块表现。胃肠道上皮下肿瘤第19页女性，54岁，胃神经鞘瘤。

（a）动脉期增强CT影示胃窦部一2cm大小均质腔外生长型肿块（箭），伴轻度强化。

（b）肝静脉期增强CT影像示肿块（箭）较a显著强化。

胃肠道上皮下肿瘤第20页血供丰富转移瘤多为多灶性，且多见于恶性黑色素瘤及乳腺癌。不常见血供丰富GI转移肿瘤还包含由肾细胞癌、绒毛膜癌、神经内分泌癌及间质肉瘤转移瘤。CT影像学检验胃肠道转移瘤灵敏度依然只有60%~70%。

胃肠道上皮下肿瘤第21页女性，70岁，由恶性黑色素瘤转移而来小肠肿瘤。

（a）:增强CT冠状位重建影像示：空肠多发血管丰富壁内息肉状肿块（箭）。

（b）：由小肠全肠搜索影像研究发觉空肠多个结节状充盈缺损（箭）。

胃肠道上皮下肿瘤第22页异位胰腺是胰腺组织迷走于异常位置，缺乏联接主胰体血管及胰管。异位胰腺组织常见于近胰腺区上部胃肠道（占90%），尤其是胃幽门前区胃大弯侧。

胃肠道上皮下肿瘤第23页直径多小于3cm，常伴中央脐状凹陷，其代表退化胰腺管及其孔口（经典改变）。增强CT影像普通表现为均匀强化肿块，强化程度与胰腺组织相同。异位胰腺普通无症状，但可发生各种并发症如胰腺炎、假囊肿、囊性发育不良、胰岛素瘤及恶变，但较罕见。胃肠道上皮下肿瘤第24页女性，47岁，胃异位胰腺组织。

增强CT影像示胃窦部一3cm大小，边界不清，卵圆形腔内生长型上皮下肿块（箭），这一病灶均质且强化程度与胰腺组织相同。

胃肠道上皮下肿瘤第25页血供丰富上皮下肿块需要经过组织病理学检验，且更为主要是经过免疫组化而深