小儿泌尿系统疾病的鉴别课件

小儿泌尿系统疾病的鉴别厦门市妇幼保健院儿科2008.10小儿泌尿系结石症状：哭闹、排尿中断、发作性肉眼血尿。伴有尿路感染，面色苍白、呕吐、低热、生长发育迟滞等。偶见急性无尿。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系结石常见的病因：

《小儿临床肾脏病学》P504，易著文主编，1998年2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤

小儿泌尿系结石代谢性疾病：如原发或继发性的甲状旁腺功能亢进尿路梗阻、感染。药物不良反应。用含三聚氰胺的奶粉喂养。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系结石尿石形成的原因：尿液的超饱和状态促进晶体形成的因素晶体形成的抑制因素2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系结石尿石的形成因素：

摄入液体少：形成尿石的盐类超饱和动物蛋白代谢产物：高尿钙、高尿酸蔬菜食物：增加草酸的排泄长期卧床：高血钙和高尿钙低枸橼酸盐尿症：不能结合钙低镁血症：减少与草酸结合

2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系结石结果：与低于605mg/d比较，诱发肾结石的RR为0.66。结论：服用钙补充剂可减少肾结石的发生，即摄入高剂量钙的人群较低摄入人群，肾结石发生率减少34%。

NEnglJMed1993;328:833~8362008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤

小儿泌尿系结石1997年Curhan教授等又调查了1986~1992年91731名无肾结石的护士，年龄30~55岁，每日补充钙剂488~1098mg/d，随访12年。结果：与低于488mg/d者相比，肾结石的发生危险性RR为0.65，即发生率为<1人/1000人/年结论：较高剂量的钙补充剂，不但不增加钙结石反而可以减少肾结石的发生此外泰国和日本也有类似报告2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系结石机理：缺钙：反常钙内流、损伤肾细胞；对钙回吸收功能受损，尿钙排出增多；高钙尿与尿中草酸结合形成结石。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤

小儿泌尿系结石成因药物引发的肾结石：

占发病率1%～2%，引起结石的主要药物：磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑、头孢曲松钙、氟哌酸、环丙沙星、氨苯蝶啶、呋噻米、别嘌呤醇、氢氧化铝等。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系统疾病的鉴别小儿泌尿系先天畸形血尿的诊断蛋白尿的诊断2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿泌尿系统畸形肾囊性病变肾集合系统异常重肾、双输尿管融合肾2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变多囊肾：特点：属常染色体隐性遗传。症状：不同程度的肾功能衰竭及肝病。新生儿期常见双侧肾增大及肺发育不全，后出现肾衰、高血压、生长迟滞、心力衰竭。儿童期见慢性肾功能不全或尿浓缩功能轻度受损。

2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变实验室检查：尿素氮、肌酐增高，小儿有酸血症及中度贫血，尿比重低及轻度蛋白尿。B超：肾外形增大，肾盏延长、弯曲呈蜘蛛腿样或新月形，肾盂肾盏被挤压变形。CT：可确诊。治疗：对症处理、透析治疗。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变髓质海绵肾(medullaryspongekidney)：

病因：先天性远端集合小管扩张和囊肿形成。临床特点：多见于30～40岁成人，以尿路感染、结石症状（肉眼血尿、绞痛）就诊。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变髓质囊性病（medullarycystickidney）：又称肾、视网膜发育异常。特点：肾较正常小，皮髓质交界部及髓质内有很多囊肿、肾小球数目减少、肾小管萎缩及肾间质有弥漫性纤维化，慢性炎细胞浸润。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变髓质囊性病（medullarycystickidney）：症状：儿童期起病，多尿、烦渴及生长迟滞；伴有贫血、肾性肾功能不全，盐耗损。5年内从诊断发展至肾功能不全。因继发性甲状旁腺功能亢进，有肾性骨发育不全，也有病程良好的。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾囊性病变髓质囊性病（medullarycystickidney）：实验室检查：尿浓缩功能。B超、CT可检出囊肿。治疗：须注意大量盐及水的丢失，保护肾功能，治疗肾功能不全。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿肾集合系统畸形输尿管连接部梗阻：

是先天性肾积水常见的原因：多见于男性及左侧，双侧者占40%，90%以上为连接部狭窄，伴输尿管上端狭窄、扭曲。表现：腹部肿块、疼痛、血尿、感染，大量饮水后腰痛，肾积水。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小儿肾集合系统畸形输尿管连接部梗阻：

检查：

B超：胎儿可于产前检出有肾积水。

IVP：肾盂肾盏扩张，下输尿管不显影。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤血尿的诊断步骤步骤一:明确真性血尿。步骤二:临床综合评价定位。重视临床基本检查和化验在血尿来源定位中的作用。步骤三:血尿病因的寻找。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤血尿的诊断步骤2004年全国儿科肾脏病会议强调：

尿潜血试验仅为血尿的过筛检查,不能作为确诊血尿的依据。怀疑血尿时应做尿沉渣镜检。

中华儿科杂志2005，2（43）2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤血尿的诊断步骤

排除假性血尿:

*含人造色素的食物；*药物：如大黄、利福平、苯妥英钠；*内源性：血红、肌红蛋白尿，卟啉尿；*发热、病毒感染、剧烈活动后、一过性血尿。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤小球及非肾小球性血尿的区别肾

肾小球性非肾小球性与呼吸道感染关系:有关无关蛋白尿:伴有不伴有血块:绝无可出现畸形红细胞:>60%<15%红细胞MCV:<72±1>72±12008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤血尿来源的鉴别

尿红细胞位相镜检查法：RBC>8000/ml,

畸形RBC>60%为肾小球性；尿红细胞平均体积(MCV)：MCV<72±1为肾小球性血尿；尿常规：*红细胞管型*尿蛋白定量>500mg/24h为肾小球血尿。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤血尿的诊断步骤提醒：“双相性血尿”如：IgA肾病、薄基底膜病、Alport综合征、肉眼血尿和利尿剂应用等。强调：不应以一次或一种尿RBC定位方法结果而武断血尿来源,应尽量采用多次或多种方法定位,提高准确率,减少误诊、漏诊。

中华儿科杂志2005，2（43）2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤非肾小球性血尿有关疾病泌尿系感染

特发性高钙尿症：24小时尿钙>0.1mmol/L,24小时尿钙/尿肌酐>0.21。

胡桃夹症：左肾静脉受压综合征。体位性血尿或蛋白尿。

泌尿系结石2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤分辨真性与假性判断是生理性或病理性确定组成确定程度、定量确定尿蛋白选择性确定产生蛋白尿的疾病肾性蛋白尿的鉴别诊断蛋白尿的鉴别蛋白尿2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤蛋白尿的分类暂时性蛋白尿：运动、发热或脱水直立位蛋白尿：暂时性或持续性无症状性良性蛋白尿肾小球性蛋白尿:急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、遗传性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、狼疮肾炎、紫癜肾炎等肾小管间质性蛋白尿如反流肾病、肾发育不良、急性间质性肾炎等。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤蛋白尿相关检查定性、定量蛋白电泳肝肾功能、血脂细胞、体液免疫功能2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤

蛋白尿相关检查尿培养体位试验随诊肾性蛋白尿持续一月以上者穿刺活检。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤蛋白尿的鉴别真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿体位性蛋白尿运动后蛋白尿肾小球蛋白尿肾小管蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤生理性蛋白尿⑴功能性蛋白尿

暂时性的，尿蛋白量一般小于＜1g/24h，蛋白尿以中分子白蛋白为主，发生在剧烈运动后或发热过程中，过度寒冷、高温作业、精神紧张等交感神经高度兴奋等状态，原因去除后，蛋白尿即可消失。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤生理性蛋白尿⑵体位性蛋白尿

一般小于＜1g/24h，可作夜间卧床后晨起前的尿液和站立行动４～６h后尿液的蛋白定性检查作比较，连续测定３天，如前者尿蛋白为阴性，而后者为阳性，则可确定为体位性蛋白尿，又称为胡桃夹现象，多见于瘦长体型的儿童及青少年。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤

生理性蛋白尿⑶运动后蛋白尿

正常人在运动后会出现蛋白尿。运动的剧烈程度是决定蛋白尿的主要因素，一般在运动停止后0.5h内出现尿蛋白量的最高峰2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤病理性蛋白尿

指各种原发性或继发性肾脏疾病及遗传性疾病所致的蛋白尿，特点是尿蛋白持续不消退，或伴有血尿、浮肿、高血压等表现；也可呈单纯性蛋白尿，无任何临床症状或体征。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾小球性蛋白尿

疾病：多种原发或继发性肾小球肾炎。

病因：缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的完整性；或滤过膜电荷屏障作用减弱。

特点：蛋白量较大，排出范围1～30g/d；成分以白蛋白或以白蛋白分子量更大的蛋白为主。的完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致。此类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围1～30g/d；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主。

2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤肾小管性蛋白尿机制：肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍。疾病：肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等。特点：尿蛋白总量较少，一般＜1g/d；仅含少量白蛋白，以低分子量的溶菌酶、β2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白为主。

2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤溢出性蛋白尿机制：血循环中较低分子量（＜6～7万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，早期无肾本身病变。疾病：多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤、单核细胞白血病时的溶菌酶尿等。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤溢出性蛋白尿特点：①有引起异常血浆蛋白血症的原发病；②尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；③早期肾小球功能正常。2008.10.1厦门市妇幼保健院儿科沈彤分泌性蛋白尿