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文档简介
新生儿黄疸
(NeonatalJaundice)武亚仓正常胆红素代谢胆红素的来源衰老的红细胞(80%)肝脏和其他组织内的血色蛋白(20-22%)骨髓内网织细胞和未成熟红细胞(3%)胆红素在血液中的运输
间接胆红素进入血循环,与白蛋白结合1克白蛋白联结15mg胆红素,
肝细胞对胆红素的摄取色素受体蛋白(肝细胞内)y蛋白对胆红素摄取能力强z蛋白只在胆红素浓度较高时才摄取胆红素的肠肝循环新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?)A、胆红素生成多的原因:
1、红细胞相对多,破坏多2、红细胞寿命较成人短
新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?)B、肝功能不成熟(主要原因)
1、肝细胞摄取胆红素功能差:Y,Zprotein2、形成结合胆红素的功能差:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)3、排泄结合胆红素到肠道的功能差:deposition
新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?)D、胆红素转运功能差新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结酸中毒低白蛋白血症
新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2~3天3~5天生后24小时内(早)高峰时间4~5天5~7天消退时间5~7天7~9天黄疸退而复现持续时间≤2周≤4周>2周>4周(长)血清胆红素μmol/L<221<257>221>257(高)
mg/dl<12.9<15>12.9>15每日胆红素升高<85μmol/L(5mg/dl)>85μmol/L(5mg/dl)血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂(快)病理性黄疸的主要原因感染性
(1)新生儿肝炎多为宫内病毒感染。病原体以TORCH多见。生后1~3周或更晚出现黄疸,可有厌食呕吐,肝肿大,大便色浅,尿色深黄。(2)新生儿败血症细菌和霉菌感染多见。败血症症状不典型,常见黄疸。生理性黄疸期黄疸加重,或退后复现。伴有肝脏肿大,重者有核黄疸表现。
新生儿溶血病
HemolyticDiseaseofNewborn新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见;ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传有A基因者称A型,有B基因者称B型,同时有A、B二个基因者称AB型,有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型,父“A”型(纯合子或杂合子)母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物质的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质,部分中和来自母体的抗体。胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质
首次妊娠末期或胎盘剥离经过8~9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5~1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05~0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘
ABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh(-)婴儿血型A或BRh(+)临床特点较轻重发病与胎次无关90%第二胎发病
我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见溶血病特异性检查ABO:改良直接抗人球蛋白试验确诊抗体释放试验试验游离抗体试验Rh:直接抗人球蛋白试验(+)可确诊间接抗人球蛋白试验(+)测抗体类型高危因素:早产儿,低体重儿,血清胆红素游离胆红素胆日龄<3天,低体温,水平过高与神经细胞红低血糖,低蛋白血症,结合,抑制素缺氧,脱水,感染,血脑屏障其产能过程脑酸中毒,便秘,出血功能降低
病
胆红素脑病发病示意图胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)
1一般足月儿在生后2~5天出现;早产儿常在7天左右出现。早产儿发病率多于足月儿。2血清总胆红素足月儿>340umol/L(20mg/dl),早产儿>257umol/L(15mg/dl),极低出生体重儿>171umol/L(10mg/dl),有发生胆红素脑病可能。
胆红素脑病3临床表现分四期
警告期嗜睡,喂养困难,反应低下。持续约12~24小时。痉挛期发热,凝视,尖叫,抽搐,呼吸困难。部分死亡。
胆红素脑病恢复期
吸吮能力及呼吸渐好转,痉挛减轻。后遗症期智力低下,听力障碍,四肢徐动,发音困难,眼球运动障碍,不规则抽搐病理性黄疸的主要原因胆道闭锁:多在生后2周出现黄疸进行性加重;大便由浅黄转为白色;进行性肝脏肿大,质硬;结合胆红素升高为主。3个月后渐至肝硬化。
病理性黄疸的主要原因母乳性黄疸:原因不确切。未结合胆红素增高,可高达342umol/L。婴儿一般状况好,若停喂母乳3天,黄疸即下降。坚持母乳喂养,黄疸于4~12周后下降。病理性黄疸的主要原因药物性黄疸:维生素K3、K4、及新生霉素,后者可抑制UDPGT。其他疾病:G6PD缺陷;先天性甲状腺功能低下;球形红细胞增多症等。临床诊断步骤(缺一不可)1、病史
根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状推测黄疸的可能原因,并判断黄疸严重程度2、总胆红素值,胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查新生儿高胆红素血症治疗
(重点掌握)原则:降低血清胆红素,避免严重高胆红素血症及胆红素脑病高胆红素血症的治疗1药物疗法(1)酶诱导剂苯巴比妥5mg/kg.d,分2~3次口服,尼可刹米100mg/kg.d,分3次口服。(2)减少游离未结合胆红素白蛋白1.0g/kg加10%葡萄糖液滴注或血浆每次25ml,每日1次。
高胆红素血症的治疗(3)胆红素吸附剂10%活性炭,每次奶前服5ml,琼脂每次125~250mg,q4h口服,光疗时应用,疗效佳。(4)肾上腺皮质激素阻止抗原抗体反应,减少溶血。强的松1~2mg/kg.d,或地塞米松0.5~1.0mg/kg.d。有感染者慎用。(5)纠正酸中毒5%碳酸氢钠3~5ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合。静脉用人血丙球高胆红素血症的治疗2
光照疗法(phototherapy)
(1)光疗指征体重<2.0kg婴儿,生后24小时开始光疗;2.0~2.5kg为171umol/L(10mg/dl),>2.5kg为222.3umol/L(13mg/dl);若有酸中毒、缺氧、感染等疾病时,可低于以上数值,开始光疗。高胆红素血症的治疗(2)光疗方法采用蓝光光疗箱,单面或双面光源。灯管与婴儿距离20~25cm。光疗时眼睛用黑色眼罩保护;会阴部用黑色尿布遮挡;其余均裸露。光疗时间8h/天,可间断应用。
光疗副作用:皮疹,腹泻,发热,青铜症,低钙
高胆红素血症的治疗(3)光疗注意事项结合胆红素>68.4umol/L(4mg/dl),可致青铜症,宜停止光疗。每日液量较正常增加20ml/kg。每日补充核黄素0.3mg。光疗效果:24小时可降低胆红素3~5mg/dl高胆红素血症的治疗3、换血治疗的方法
A、血型的选择:Rh溶血:Rh阴性(与母亲同型)ABO与患儿同型或O型ABO溶血:AB型血浆+O型血球患儿同型血或O型血高胆红素血症的治疗B、换血量的准备
150~180ml/KgC、换血途径脐静脉或其他较大周围静脉注意:库存血3天以上不能用;若用压积红细胞时,需与新鲜冰冻血浆混合,使红细胞压积比为0.40高胆红素血症的治疗
D换血指征产前确诊为溶血病,出生时Hb<120g/L,有水肿,肝脾大,心衰;生后24小时胆红素>171umol/L或已达到342umol/L者;出现早期胆红素脑病的症状;早产儿或上一胎溶血严重者,指征应放宽。
足月新生儿黄疸推荐干预方案时龄(h)总血清胆红素水平(mg/dl)考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗~24≥6≥9≥12≥15~48≥9≥12≥17≥20~72≥12≥15≥20≥25>72≥15≥17≥22
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