肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析

-2肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第1页In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman´sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第2页1.肺动脉高压

特发性肺动脉高压遗传性

BMPR2ALK1,endoglin未知突变药品或毒物相关性

结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心疾病相关肺高血压收缩功效障碍舒张功效障碍瓣膜病COPD间质性肺病其它混合性通气功效或限制性通气功效障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血压5. 原因不明或多原因肺高血压肺高血压临床分类

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其它:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其它3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第3页流行病学肺动脉高压是少见病，但包括很多学科，实际处于危险原因中人群广全球不一样地域流行病学特点有所差异我国当前缺乏准确流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第4页流行病学美国注册登记研究：1981-1985：187例患者法国注册登记研究：-：674例患者中国注册登记研究：1999-：74例患者美国注册登记研究：-至今：近3000例患者肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第5页原发性肺动脉高压发病率:1-2/百万人口成人女男比1.7:1平均发病年纪36±15岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功效示轻度通气和弥散功效障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年、3年和5年生存率分别为68%,48%

和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-23肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第6页35%男65%女50±15年纪法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第7页39%15%11%10%9.5%6%4%特发性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压家族性肺动脉高压HIV感染相关肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第8页法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第9页法国注册登记研究发病率

PAH：15/百万人口IPAH：5.7/百万人口从出现症状到诊疗时间为：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第10页我国注册登记研究回顾性研究1999-单中心，样本量较小主要靠超声心动图诊疗，仅20例为RHC诊疗Z-CJING,etal.Chest.;132:373-379

肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第11页我国注册登记研究平均发病年纪36岁男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.;132:373-379

肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第12页TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美国国家54家医学中心参加.3~.9年共入选2977例PAH患者随访至年肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第13页REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第14页REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第15页REVEALStudy-基线病因分类资料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第16页先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH)西方国家CHD-PAH发病率为1.6-12.5/百万成人有5-10%先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至当前4%发展中国家缺乏严格设计流行病学资料先心病发病率为：6-9‰我国CHD-PAH是首要病因肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第17页结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)英国CTD-PAH注册登记研究年1月~年1月，平均随访3.3年共入选429例，其中SSc占73%CTD-PAH发病率为4.3人/百万人口

SSc发病率为2.9人/百万人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.;179:151–157肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第18页肝硬化回顾性分析肝硬化患者尸检结果(17901例)1:0.73%

有肺动脉受累门脉高压患者对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发觉肺动脉压力增高者占:2%等候肝移植患者对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发觉合并肺动脉高压患者占:3.5%~6%门脉高压相关肺动脉高压(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第19页发病率为0.5%平均发病年纪:33岁(2-56岁)男/女:1.2/1发觉PAH平均在诊疗HIV感染后33月(有时肺动脉高压诊疗能帮助发觉HIV感染)PAH发病和感染HIV方式无显著关系，但更常见于静脉吸毒患者(42-59%)感染分期和PAH发病和严重程度无关和免疫抑制程度亦无关HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed;167:1433-1439.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第20页血吸虫病相关PAH虫卵刺激肺血管重构是主要发病原因当前世界上存在120,000,000血吸虫病感染患者绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关PAH发病率为7.5%-22%存在大量潜在PAH患者，尤其在发展中国家LapaM,etal.Circulation.;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation;118;1758-1766肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第21页血吸虫病相关肺动脉高压年我国中南7省统计新发血吸虫病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed;360:121-8.肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第22页PAH类型分布HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第23页PAH年纪分布DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第24页France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)Age(years)50±1550±1937±13Female65%79%72%ClassⅢ/Ⅳ75%56%54%6MWD(m)329±109366±126404±109我国PAH基线资料(-)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析第25页PAH血流动力学比较France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)mPAP(mmHg)55±1551±1464±20PCWP8±39±47±5mRAP8±59±68±4CI2.5±0.82.4±0.82.7±1.2PVRi21±1021±1323±12SvO263±963±1064±121.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387