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文档简介

特发性炎症性肌病

（idiopathicinflammatorymyositisIIM）广西医科大学第一临床医学院内科教研室米存东特发性炎症性肌病第1页定义IIM：是一组病因未明以四肢近端肌无力为主骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包含：多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）包涵体肌炎（IBM)儿童皮肌炎（JDM）恶性肿瘤相关肌炎/皮肌炎CTD相关肌炎/皮肌炎无肌病性皮肌炎特发性炎症性肌病第2页流行病学2-10/10万人发病年纪

DM/PM（双峰型）:10-15岁;45-60岁IBM、伴恶性肿瘤患者：＞50岁

合并CTD患者:平均35岁男女发病率比DM/PM:成人1:2；儿童、伴恶性肿瘤1:1；IBM

2:1；与CTD伴发1:10特发性炎症性肌病第3页病因遗传易感HLA-DR3、HLA-DR52环境诱发

病毒感染免疫介导

本身抗体MSA如Jo-1，并发CTD特发性炎症性肌病第4页PM发病机理特发性炎症性肌病第5页DM发病机理特发性炎症性肌病第6页IBM发病机理特发性炎症性肌病第7页病理PM:肌束内病变CD8+DM:肌束周病变CD4+IBM:肌束病变肌细胞嗜碱性包涵体，出现肌纤维镶边空泡(rimmedvaculoes)特发性炎症性肌病第8页病理PMDM特发性炎症性肌病第9页病理IBM特发性炎症性肌病第10页临床表现骨骼肌皮肤肺脏受累心肌受累伴发恶性肿瘤重合综合征特发性炎症性肌病第11页特发性炎症性肌病第12页特发性炎症性肌病第13页特发性炎症性肌病第14页特发性炎症性肌病第15页特发性炎症性肌病第16页特发性炎症性肌病第17页特发性炎症性肌病第18页特发性炎症性肌病第19页特发性炎症性肌病第20页特发性炎症性肌病第21页特发性炎症性肌病第22页特发性炎症性肌病第23页特发性炎症性肌病第24页特发性炎症性肌病第25页特发性炎症性肌病第26页特发性炎症性肌病第27页特发性炎症性肌病第28页特发性炎症性肌病第29页特发性炎症性肌病第30页特发性炎症性肌病第31页特发性炎症性肌病第32页特发性炎症性肌病第33页特发性炎症性肌病第34页特发性炎症性肌病第35页辅助检验常规检验血清肌酶谱本身抗体肌电图肌活检特发性炎症性肌病第36页特发性炎症性肌病第37页特发性炎症性肌病第38页特发性炎症性肌病第39页特发性炎症性肌病第40页特发性炎症性肌病第41页特发性炎症性肌病第42页诊疗对称性四肢近端肌无力肌肉活检异常肌酶异常升高肌电图有肌原性损害经典皮肤损害PM:确诊-符合全部14条;拟诊-符合1-4条中任何3条;可疑-符合14条中任何2条DM:确诊-第5及14条中任3条;拟诊-第5+14条中任2条;可疑-第5+14条任何1条Bohan/Peter标准特发性炎症性肌病第43页特发性炎症性肌病第44页判别诊疗运动性肌酶升高感染相关性肌病内分泌疾病药品引发肌酶升高或肌病重合结缔组织病合并肿瘤特发性炎症性肌病第45页治疗糖皮质激素1-2mg/kg/天MTX10-15mg/周AZA2mg/kg/天CTX2mg/k

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