沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座

第十六章血液生物化学HemalBiochemistry沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第1页血液(blood)组成血浆(plasma)

红细胞，白细胞，血小板血清(serum)---血液凝固后析出淡黄色透明液体血液固体成份无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第2页第一节

血浆蛋白PlasmaProtein沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第3页一、血浆蛋白分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有蛋白质，是血浆中主要固体成份。血浆蛋白种类很多，含量也极不相同，有各种分类方法，现介绍几个最惯用分类方法。沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第4页1.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一）血浆蛋白分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第5页A清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白电泳图谱沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第6页人类血浆蛋白质分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参加炎症应答蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功效分类沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第7页1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白合成场所普通位于膜结合多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎全部血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白展现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白都有自己特异半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，一些血浆蛋白水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acutephaseproteinAPP)。（二）血浆蛋白性质沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第8页维持血浆胶体渗透压维持血浆正常pH运输作用免疫作用催化作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白功效沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第9页第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第10页一、红细胞代谢特点红细胞是血液中最主要细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢改变。沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第11页红细胞成熟过程中代谢改变

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖路径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分别表示该路径有或无*晚幼红细胞为“-”沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第12页（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖路径,主要功效是产生NADPH+H+沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第13页葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第14页3.红细胞内糖代谢生理意义⑴ATP功效维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质进行交换少许ATP用于谷胱甘肽、NAD+生物合成ATP用于葡萄糖活化，开启糖酵解过程沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第15页2,3-BPG是调整血红蛋白(Hb)运氧主要原因，可增加Hb与氧亲和力。⑵2,3-BPG功效沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第16页反抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白巯基等不被氧化，从而维持红细胞正常功效。⑶NADH和NADPH功效葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第17页成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，经过主动参入和被动交换不停与血浆进行脂质交换，维持其正常脂类组成、结构和功效。（二）脂代谢沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第18页（三）血红蛋白合成与调整珠蛋白，血红素(heme)*血红素合成*珠蛋白合成*血红蛋白合成血红蛋白组成血红蛋白合成沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第19页1.血红素生物合成合成组织和亚细胞定位参加血红蛋白组成血红素主要在骨髓幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第20页⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第21页胆色素原生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第22页③尿卟啉原与粪卟啉原生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第23页④血红素生成胞液中粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第24页沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第25页①合成主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；②合成原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；③合成过程起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成特点沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第26页①ALA合酶是血红素合成限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制一些固醇类激素可诱导其生成⑵合成调整沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第27页③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞成熟以及血红素和合成促使原始红细胞繁殖和分化。②ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。

沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第28页血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白合成同普通蛋白质合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白合成沈阳药科大学生物化学血液生化专家讲座第29页高铁血红素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶（无活性）

eIF-2（有活性）eIF-2—

（无活性）P+－ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子2调整eIF-2激酶—（有活性）PR2C2(PKA)