粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座

1、掌握白细胞降低和粒细胞缺乏症定义、临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞降低和粒细胞缺乏症病因及其发病机制。讲授目标和要求粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第1页讲授主要内容定义病因发病机制临床表现试验室检验诊疗与判别诊疗治疗粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第2页

白细胞与机体抗感染亲密相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。

1．白细胞降低（leukopenia）：外周血白细胞总数连续低于4.0×109/L2．白细胞降低症：各种病因造成外周血白细胞计数成人<4.0×109/L3．中性粒细胞降低症：外周血中，中性粒细胞绝对数连续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重降低<0.5×109/L定义粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第3页1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐步分化2．粒细胞增殖、分化过程—细胞动力过程。病因粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第4页粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第5页（一）粒细胞生成障碍1．放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均降低，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2．化学毒物及细胞毒药品影响：砷、苯等易感者粒细胞降低比如甲亢患者服他巴唑发病机制粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第6页氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质（全抗原）

再次氨基比林体内有抗本身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药品引发粒细胞破坏简图示意粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第7页3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5．家族遗传原因：遗传性粒细胞降低。粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第8页（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。超出骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。1．严重败血症，慢性炎症；2．脾功效亢进；3．药品过敏；4．本身免疫性疾病。粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第9页（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第10页（一）白细胞降低症1．不明原因者起病迟缓，多数头晕、乏力、食欲减退，发烧等。2．继发于其它疾病者有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。临床表现粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第11页（二）粒细胞缺乏症：

为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。

起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。

粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由药品或化学毒物经过免疫反应引发。

粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第12页1．白细胞降低症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障碍。

2．粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。试验室检验粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第13页有临床症状、血象、骨髓检验，诊疗不难。重复屡次检验外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检验支持。注意：1．病史，服药史，接触射线史2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊疗与判别诊疗粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第14页治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原则粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第15页（一）急性粒细胞缺乏1．支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）。2．皮肤、口腔、肛门护理，强有力抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF。4.本身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。粒细胞缺乏症的诊疗专家讲座第16页（二）白细胞降低症：1．注意观察，随访，有感染者主动治疗2．药品：