包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座

小儿风湿性疾病

RheumatoidDiseaseinChildren

浙江大学医学院从属儿童医院

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第1页Connectivetissuedisease

(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关疾病）过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)类风湿性关节炎(JRA)风湿热(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第2页过敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraHenoch-Schonleinpurpura

Henoch-Schonleinsyndrome（亨－舒综合征）包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第3页DefinitionIgA免疫复合物介导白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvement

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第4页Generalconditions较常见微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或一些药品相关多发于2~8岁儿童男性较女性多见

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第5页病理毛细血管炎为主，亦可涉及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第6页CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBAnacuterespiratoryinfection包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第7页CommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第8页临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢关节症状：多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第9页包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第10页25例过敏性紫癜临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第11页体征

Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第12页臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第13页Arthritis,theknee包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第14页试验室检验血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第15页诊疗关键点

Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryevaluation多有感染、食物、药品、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有经典特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及重复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第16页判别诊疗特发性血小板降低性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第17页Treatment标准设法去除致敏原因单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第18页惯用药品抗过敏药品：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药品：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可松、强松、甲基强松龙等对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第19页预后Prognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvement

Morethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerthan5%ofpatientsdevelopchronicHSPAbdominalpainresolvesspontaneouslywithin72hoursinmostpatients包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第20页Factorsaffectingprognosis

Ageatonsetolderthan4yearsPersistentpurpuriclesionsSeveregastrointestinalsymptomsRenalfailureatthetimeofdiagnosisLowfactorXIIIactivityGreaterthan50%crescentsoninitialrenalbiopsy包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第21页幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第22页总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛连续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎（国际抗风湿联盟新分类标准）

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第23页全身型幼年特发性关节炎

（SystemicJIA)每日发烧(弛张热型）最少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂，非固定红斑样皮疹（发烧疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第24页全身型JIA

症状

%弛张热

100类风湿皮疹90肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎50腹痛20白细胞显著增多85严重贫血40发烧期间关节炎/关节痛/肌痛

100迟发性关节炎90色素膜炎0包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第25页诊疗主要依靠临床表现排除其它疾病：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其它风湿性疾病（SLE）等包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第26页多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阴性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定义发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性（16岁以下各年纪均可发病，以女孩多见）包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第27页多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阳性

(PolyarticularJIA，RFPositive)定义

发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多见）包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第28页少关节炎型幼年特发性关节炎

(OligoarticularJIA)定义

发病最初6个月1~4个关节受累。多发生于年纪较小女孩

亚型：

●连续性少关节炎型

整个病程中关节受累数≤4个

●扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达≥5个包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第29页治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长久治疗目标是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量；防治或降低关节损害，最大程度地保持其功效状态这项治疗包含风湿病专科、理疗康复科和骨科在内综合办法，也需要来自家庭、小区、学校、医疗保险机构、政府部门和社会各方面支持与配合包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第30页治疗医疗系统提供药品、理疗、特殊医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗来自家庭和社会各方面支持则为患儿提供治疗慢性疾病良好环境和足够经济保障更为主要是各方面都应帮助患儿建立良好自信心，勉励其尽最大可能地参加适当学习和过上相对正常社会生活包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第31页药品治疗JIA药品治疗是长久。通常当全部活动期症状被控制后，药品治疗仍要连续较长时间，比如1-2年，防止在疾病短暂自动缓解时停用抗炎药品，而造成治疗失败或受挫包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第32页药品治疗一线药品即非甾体类抗炎药亦称为速效抗炎止痛剂（Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

迄今仍是治疗JRA主要药品之一。但NSAIDs只能缓解症状，不能阻止病情进展包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第33页非甾体抗炎药

布洛芬（美林、恬倩、托恩）20~30mg/kg/d

萘普生10~15mg/kg/d扶他林1~3mg/kg/d消炎痛1~3mg/kg/d

尼美舒利5mg/kg/d

塞来昔布（西乐葆）COX-2抑制剂美国食品和药品管理局近日同意能够将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适合用于2岁至17岁病患人群包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第34页二线药品应及早使用这类药品应用这类药品至出现临床疗效之间所需时较长，故间又称慢作用抗风湿药

可影响异常免疫功效和改变病情进展，故在患者骨侵蚀或关节还未发生破坏前及早使用本组药品，能够控制骨病变加重包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第35页

慢作用抗风湿药(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

改变病情抗风湿药(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs)：抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药品(CytoxicDrugs)甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第36页糖皮质激素激素治疗JIA适应症

•

严重血管炎

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多脏器损害

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连续高热

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严重贫血

•

眼及中枢神经系统并发症包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第37页糖皮质激素应用标准全身型或多关节炎型患儿临床症状严重，且用NSAIDs无效时，宜探索一个有效最小剂量。绝不要用大量另外可与NSAIDs或二线药品适用，伴随NSAIDs或二线药品起效，病情好转，逐步减量直至停用糖皮质激素，此称为糖皮质激素“治疗桥”作用包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第38页皮质激素使用方法少关节型*不主张用激素全身治疗*对单个关节如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可松混悬剂。剂量：普通为10~30mg每年每个关节内注射不超出4次

*注射间隔为4周，负重关节8~12周为宜包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第39页皮质激素使用方法多关节型小剂量强松每日顿服全身型强松0.5~1mg/kg/d（≤40mg/日）甲基强松龙20~30mg/kg/dose/d3~5剂/疗程包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第40页一线药品二线药品肾上腺皮质激素免疫抑制剂及经验治疗生物制剂骨科会诊夹板和支架瘢痕组织松解术滑膜切除术关节置换术定时眼科检验阿托品和激素点眼治疗虹睫炎眼科手术疾病控制满意包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第41页风湿热Rheumaticfever

包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第42页概述风湿热是一个重复发作、由A组溶血性链球菌感染后引发急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引发多发性、非化脓性炎症损害包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第43页临床特征发烧、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症重复发作可造成慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜专家讲座第44页病因和发病机制本病发病机理还未完全明了与A组溶血性链球菌感染、本身免疫机制、遗传易感性相关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热亲密相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期链球菌感染史包含有