布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座

布－加综合征介入治疗

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第1页1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早布－加综合征（Budd－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生一系列临床表现。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第2页现在BCS涵义显著扩展，当前多采取Ludwig提出概念：发生在肝脏与右心房之间肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生对应临床表现。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第3页临床概述

发病情况

BCS是一个全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均含有一定地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引发，并多有明确基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压临床表现。BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第4页病变类型与相关病因

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第5页1、小肝静脉阻塞及病因

小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成，包含吡咯生物碱，硫唑嘌呤及乌坦，氮疥，乙醇等药品。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉闭塞。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第6页2、大肝静脉阻塞及病因

大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口膜性病变引发。欧美国家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第7页3、下腔静脉阻塞及病因

下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等原因造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本汇报40％――80％BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常造成MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。所以，相关MOVC形成机制还有争议。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第8页病理改变与分型

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第9页BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间肝静脉和（或）下腔静脉膜性或节段性阻塞。Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现：布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第10页Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，最少有一支肝静脉开放；Ib：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞；III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第11页临床诊疗

BCS临床诊疗主要是依据其临床表现和影象学检验等。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第12页1．

临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不一样程度肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）

、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素从容、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉都有阻塞，则将同时出现上述两方面表现。2、临床诊疗

超声是诊疗BCS首选方法。

血管造影是诊疗BCS“金标准”，可对BCS做出最终诊疗。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第13页

介入简史与概况

长久以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统外科治疗尽管有治愈可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第14页1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功，从而开辟了非手术方法治疗BCS新路径。1981年山田首次利用Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭窄型BCS；1983年Jeans首次利用Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型BCS；1989年Lois报道经皮肤肝路径再通和扩张肝静脉。同年Tajako利用PTA治疗肝移植肝段下腔静脉狭窄病人。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第15页20世纪80年代中期，伴随血管内支架（EndovascularStent,ES）问世和发展，尤其是1985年Gianturco型ES开发，为BCSES治疗技术实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次汇报应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS，均取得了良好治疗效果。经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是20世纪80年代末兴起一项专门治疗门脉高压消化道出血介入治疗新技术。1992年Rossle首次采取TIPSS技术治疗BCS。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第16页适应症与禁忌证

当前为止，几乎全部类型BCS均可作为介入治疗适应症，而无绝对禁忌证。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第17页（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变；（2）、部分下腔静脉不足阶段性病变；（3）、拟行ES治疗放入各类BCS；（4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者；（5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者。

PTA适应症

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第18页禁忌症

腔静脉内存在游离血栓者是PAT绝对禁忌症。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第19页ES治疗适应症

主要适应于PTA疗效充满意和PTA后再狭窄或再阻塞者，尤其是下腔静脉和（或）肝静脉节段闭塞及下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第20页禁忌症

无绝对禁忌症。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第21页TIPSS适应症

主要适合用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水以下各种类型BCS。（1）、小肝静脉广泛狭窄或闭塞；（2）、肝静脉成形术不能或失败；（3）、肝静脉及下腔静脉病变实施介入治疗后上述并发合并症仍无好转者

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第22页禁忌症

急性BCS和肝肾功效显著障碍者。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第23页特殊介入器械

（一）

穿通闭塞血管器械肝静脉和（或）肝后下腔静脉闭塞穿通术是这类BCS介入治疗成功是否前提和关键步骤。但当前国内外尚无专用血管穿通器械。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第24页1、房间隔穿刺针

也称Brockenbrough针。共有两种类型，一个为j型套管针，即金属针外套一条Teflon导管，另一个为全金属针，其针长和针型与前一个相同，2、导丝硬端及支持球囊导管金属芯。此种器械需与对应导管配合使用，但只适合用于走行较直或膜性病变。安全性较差。3、TIPSS用Rups-100.这类装置是TIPSS专用器材。近年来也作为j型套管针一个，用于肝静脉和下腔静脉闭塞穿通术。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第25页（二）、球囊导管

是BCS介入治疗（PTA）必备器材。球囊直径普通为20－25mm，长度4－6mm。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第26页（三）

ES1、自扩式Z型ES即Gianturco或Gianturco改良型ES。2、球囊扩张式ES此种主要为Palmaz型ES。3、温控式热记忆合金ES。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第27页

（四）其它器材1、直径0.035～0.038inch超硬导丝（长80cm）和长260cm交换导丝。2、ES输送鞘主要用于自扩式ES输送及球囊导管导人。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第28页介入治疗技术与方法

闭塞血管穿通术

此项技术是对闭塞型BCS进行治疗前提和成功是否关键步骤。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第29页下腔静脉穿通术

详细操作方法：

（1）、闭塞段对端造影术：首先在局麻下自股静脉和颈内静脉送入猪尾巴导管，并分别送至下腔静脉闭塞段近心端和远心端。然后经过一个Y型连接管接在一个高压注射器上或分别接在两台高压注射器上，同时进行闭塞端单向或双向对端造影。可清楚显示闭塞端部位、范围及形态。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第30页（2）、在双向造影及静脉压测定之后，首先置换10－12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针外套管沿导丝送至下腔静脉闭塞端远心端。然后退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。(3)、保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞段近心端猪尾巴管，并作为自下而上进行穿通术定位标志。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第31页(4)在正侧位双向透视监视下，参考双向对端造影影像调整套管针针尖端位置和角度，待确认无误后，向闭塞病变内迟缓推送套管针，与此同时每进针0.5~1.0cm即注入造影剂少许，观察针尖位置，并注意有没有血管外穿刺征象。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第32页

（5）、当套管针尖端抵达弯曲部位后，在次调整针尖方向与近心端定位标志导管在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送，直至穿通闭塞段，造影证实外套管已进入右心房，在拔出金属针，置换超硬导丝。

（6）、将超硬导丝送人上腔静脉后，置换10~12F长扩张器（60~90cm）或GZVI输送器，对闭塞段进行预扩张。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第33页主要优点

（1）、

对端有明确定位标志导管；（2）、正侧位对向定位准确；（3）、在进行穿通术同时可经针腔注入造影剂随时进行示踪观察，判断针尖位置，预防穿出静脉腔或心腔；

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第34页（4）、套管针前部‘‘J’’型角度可依据下腔静脉走行状态作对应调整；（5）、针尖很细，即使针尖穿通血管壁也不至于发生大出血；（6）、可显著提升穿通术成功率，有效预防心包填塞、胸腹腔出血等严重并发症发生。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第35页注意事项

普通膜性病变中央多有还未闭塞孔道，节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在腔隙，尽可能防止在闭塞段中重开通道。穿刺成功后，首先穿刺针外套管作造影观察。证实穿刺部位正确无误后，方可进入下一步操作。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第36页肝静脉穿通术

经颈静脉路径（1）、首先经颈静脉将上述套管穿刺针或TIPSS用Rups-100肝穿刺装置送至第二肝门，即肝静脉口水平。然后依据影像诊疗所见调整针尖方向，并用软头直导丝重复探寻已阻塞肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第37页（2）、若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。

（3）、若不能穿入闭塞肝静脉，可直接自下腔静脉肝后段向肝内穿刺，深度为3~5cm，探寻肝静脉分支，然后行肝静脉造影，以显示肝内主要静脉位置和形态后再行闭塞穿通术。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第38页经皮经肝与经颈静脉相结合

（1）、对经颈静脉入路穿通失败者，可采取经皮经肝路径。首先，在透视或超生引导下采取Chiba针或其它PTCD针自右腋中线第8、9肋间隙（肋膈角下2cm）或剑突下分别行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。穿刺成功后，先行肝静脉造影。再沿导丝送入5F扩张器或直导管，并经过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后再将导丝经下腔静脉和右房送入上腔静脉。然后再经颈内静脉路径将位于上腔静脉内导丝取出。从而建立由经皮经肝-肝静脉-下腔静脉-右心房-上腔静脉-颈内静脉通道，再经颈静脉路径进行肝静脉成形术。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第39页（2）、若顺行性肝静脉穿通不能成功，也可将肝静脉留置导丝作为经颈静脉穿通术标志，并在双向透视引导下行经颈静脉肝静脉穿通术。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第40页注意事项1、上述各种方法只适合用于肝静脉开口部阻塞BCS病人，而对肝静脉广泛性阻塞者则不宜。2、经颈静脉路径较经皮经肝更为安全，损伤也小。可降低腹腔内出血发生率，但也应该防止出现肝后段以外下腔静脉损伤。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第41页3、经皮肝穿导管鞘撤至靠近肝表面时，应向内注入少许明胶海绵，以降低腹腔内出血。4、一支肝静脉通畅后，若肝内侧支循环建立良好，可不处理其它肝静脉。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第42页PTA治疗布－加综合征可选择股静脉和（或）颈静脉入路。可依据病变血管部位、类型和球囊导管直径选择单球囊法、双球囊法或多球囊法。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第43页操作技术1、对重度狭窄和已穿通后节段性病变，首先送入超硬导丝并越过病变血管。2、对病变段内径在5mm以下者，普通先用直径8－10mm球囊作初步扩张或经血管鞘送入大球囊扩张；对内径大于5mm者，可直接用较大球囊扩张。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第44页3、对病变陈旧僵硬，球囊导管不能使其充分扩张者，可采取双球囊法（直径12－14mm，2支）或多球囊法3－4支，直径8－10mm球囊经双侧股静脉及颈内静脉送入同时进行扩张。4、待球囊导管扩张满意后再行下腔静脉或肝静脉造影及静脉压测定，并依据情况决定是否采取ES治疗。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第45页注意事项1、当选择股静脉入路对下腔静脉肝后段病变进行PTA治疗时，应把导丝尖端送入上腔静脉，以免刺激心脏，造成心率失常。2、对陈旧病变，组织发生机化，纤维化或钙化者，应先用小球囊逐步增加压力，复发屡次扩张，并依据情况适可而止，以免管腔破裂或陈旧血栓脱落。3、对腔内血栓形成者，应尽可能轻柔操作，禁止用充盈球囊上下移动。布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第46页ES治疗布－加综合征布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第47页操作技术

⑴、若使用自张式Z型ES，应在PTA基础上首先将ES输送器自股静脉或颈内静脉送入肝静脉或下腔静脉内，并越过病变部位。然后，拔出内芯，保留导丝，并沿导丝将ES压缩后经导入管送入输送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第48页（2）、准确定位后，在固定推送器同时迟缓退出ES输送管。当ES第一节弹出并展开后，可再次确认或适当调整支架位置，然后将支架全部置入管腔（3）、如支架置入后，位置及展开直径不理想时，可再行球囊导管扩张，以取得满意疗效。（4）、若选取其它内型ES，如Pplmaz等，仅使用10~14F短鞘（长20~30cm）即可。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第49页(5)、ES直径和长度可依病变长度和靶血管正常管径及扩张球囊直径而定。一般下腔静脉为18~24mm，肝静脉为12~18mm。而ES直径最好大于血管正常内径或扩张球囊2~4mm为宜，其长度最好大于病变两端各1~2mm。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第50页注意事项

（1）、病变距右房较近者，正位透视时病变段易与右房重合，不易控制支架位置，最好在侧位下观察。（2）、若下腔静脉阻塞伴血栓形成，应先行溶栓治疗，待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和（或）ES治疗;或者直接在血栓部位放置ES。以利用支架对血栓直接压迫和腔静脉开通后血流冲击及纤溶系统激活作用，而使血栓缩小或消失。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第51页（3）、在下腔静脉ES置入前，应首先明确肝静脉通畅情况。若肝静脉也有阻塞，应首先行肝静脉成形术治疗。不然下腔静脉支架将影响肝静脉开通术操作。（4）、若下腔静脉ES置入后出现或发觉肝静脉狭窄，可经ES间隙对肝静脉进行上述各项治疗。

布加综合征的介入治疗BCS讲义专家讲座第52页布－加综合征其它介入治疗技术

其技术特点以下：（1）、结合增强CT，彩超及血管造影检验结果，明确肝静脉开口部位及门静脉走行状态，并确定经颈静脉穿刺器械各类，进针点，ES长度和类型；（2）、因为BC