氨基酸代谢课件

第十章蛋白质的分解代谢

精品课程系列生物化学必需氨基酸：凡是机体不能自己合成，必需来自外界食物中摄取的氨基酸，称为必需氨基酸。有：Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp、(HisArg半必需氨基酸)非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及比例的多少成人每日最低需要量为30～50g/d，我国营养学会推荐的成人每日需要量为80g/d蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢

第一节

蛋白质的酶促降解第二节

氨基酸的分解与转化第三节

氨的同化及氨基酸的生物合成

本章着重讨论蛋白质在机体内的降解，以及氨基酸的分解和合成的代谢途径。肽链内切酶（蛋白酶）：水解肽链内部的肽键。如胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶

肽链外切酶（肽酶）：分别从多肽链游离的羧基端或游离的氨基端逐一地将肽链水解成氨基酸。

羧肽酶和氨肽酶据水解肽键部位的不同分为两类：（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）消化道内几种蛋白酶的专一性编号名称作用特征实例EC3.4.2.1EC3.4.2.2丝氨酸蛋白酶类(serinepritelnase)活性中心含SerEC3.4.2.3EC3.4.2.4硫醇蛋白酶类(Thiolpritelnase)活性中心含Cys天冬氨酸蛋白酶类[carboxyl(asid)pritelnase]活性中心含Asp,最适pH在5以下金属蛋白酶类(metallopritelnase)活性中心含有Zn2+、

Mg2+等金属胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶凝血酶木瓜蛋白酶无花果蛋白酶菠萝酶胃蛋白酶凝乳酶枯草杆菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶据蛋白酶活性部位的的结构特征分为：

返回食物中蛋白质的消化吸收细胞质内蛋白质降解系统溶酶系统（酸性）：水解长寿命蛋白质和外来蛋白质泛素系统（碱性）：水解短寿命蛋白质和反常蛋白质

蛋白质降解的泛素途径蛋白质降解的泛素途径E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛素化蛋白ATP26S蛋白酶体20S蛋白酶体ATP19S调节亚基去折叠水解E1：泛素激活酶E2：泛素载体蛋白

E3：泛素-蛋白质连接酶（ubiquitin）氨基酸代谢概况食物蛋白质氨基酸特殊途径-酮酸糖及其代谢中间产物脂肪及其代谢中间产物TCA鸟氨酸循环NH4+NH4+NH3CO2H2O体蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤SO42

-生物固氮硝酸还原（次生物质代谢）CO2胺食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮体氧化供能糖脱羧胺类转变其它含氮化合物经肾排出(1g/d)氨基酸代谢库分解脱氨-酮酸（生成尿素）组织蛋白质分解氨基酸的代谢氨基酸的脱氨基作用

4、非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用

2、转氨基作用3、联合脱氨基作用L-氨基酸氧化酶

（活性低，分布于肝及肾脏）最适pH10

L-谷氨酸脱氢酶

活性强，分布于肝、肾及脑组织

辅酶为NAD+或NADP+

专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆氨基酸氧化脱氨的主要酶转氨基作用

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-

O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）

在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。磷酸吡哆醛的作用机理谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清GOT升高GPT谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸重要的转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶(GOT)联合脱氨基作用

（1）概念（2）类型a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联

非氧化脱氨基作用（自学）

（1）直接脱氨基作用（2）还原脱氨基作用（3）水解脱氨基作用（4）脱水脱氨基作用（5）氧化还原脱氨基作用几种生物胺的生成2.组氨酸的脱羧基生成组胺1、谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸（GABA）3、色氨酸脱羧基生成5-羟色胺（5-HT）4.酪氨酸脱羧生成儿茶酚胺氨基酸分解产物的转化1、氨的代谢转变2、氨基酸碳骨架的代谢途径氨的代谢转变（1）重新生成氨基酸（2）谷氨酰胺和天冬酰氨的生成（3）尿素的生成——尿素循环（4）合成其他含N物质谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H谷氨酰胺的生成和利用+NH2+H2OATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶Mg2++2H谷氨酸合成酶尿素的生成

1、概念2、总反应和过程

在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2ONH2-CO-NH2+

2ADP+2+

AMP+PPi+延胡索酸鸟氨酸循环氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质线粒体胞液NH2-C-NH2O尿素1)主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）CO2

2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）3个ATP的4个高能磷酸键4)生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。3)总反应方程式：尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi2)原料：合成1分子尿素需：2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素合成小结氨基酸碳骨架的代谢途径（1）再氨基化生成氨基酸（2）转变成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸（3）氧化成CO2和H2O作业：分别写出谷氨酸在体内生成糖和氧化分解成CO2、H2O的代谢途径，并计算氧化分解时可产生的ATP数。谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）Hα－酮酸的代谢

氨基酸脱去氨基后生成α-酮酸即氨基酸的碳骨架，当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给充足时，α-酮酸可以转化成糖和脂肪而贮存起来。根据氨基酸碳骨架的代谢合成，可将氨基酸分为生糖氨基酸和生酮氨基酸。氨基酸降解的碳骨架经TCA可以进入糖异生途径生成葡萄糖，这样的氨基酸称为生糖氨基酸。而那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成为脂肪酸和酮体的前体，因此这类氨基酸称为生酮氨基酸。还有些氨基酸降解时既可生成TCA中间代谢物，又可生成乙酰CoA，这样的氨基酸称为既生糖又生酮氨基酸（异亮、赖、苯丙、色和酪）。氨基酸的三种类型氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径

草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸异亮氨酸亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸葡萄糖柠檬酸氨基酸碳骨架进入三羧酸循环氨的同化及氨基酸的生物合成一、氮素循环二、生物固氮（自学）四、氨基酸的生物合成五、氨基酸与一碳基团代谢三、氨的同化（自学）自然界的氮素循环硝酸盐亚硝酸氮生物固氮工业固氮固氮生物动植物硝酸盐还原大气固氮大气氮素岩浆源的固定氮火成岩反硝化作用氧化亚氮蛋白质入地下水动植物废物死的有机体氨基酸的生物合成必需氨基酸和非必需氨基酸氨基酸的生物合成必需氨基酸的概念Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp、(HisArg)

凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。人的必需氨基酸：非必需氨基酸的概念氨基酸的生物合成的碳架来源（1）非必需氨基酸的生物合成（2）各族氨基酸的前体及相互关系a、由α-酮酸氨基化生成b、由某些非必需氨基酸转化而来c、由某些必需氨基酸转变而来非必需氨基酸的生物合成各种氨基酸的前体及相互关系

谷氨酸族天冬氨酸族丙氨酸族丝氨酸族His和芳香族氨基酸与一碳基团代谢

1、一碳基团（一碳单位）的概念2、一碳基团和氨基酸代谢Gly、Ser、Thr、His都可以作为一碳基团的供体。

3、一碳基团的利用：参与合成反应，如磷脂、核苷酸等的合成。一碳基团

在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括CO2），称为一碳基团。一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。一碳基团转移酶的辅酶：FH4一碳基团四氢叶酸化合物的结构和与合成-CH=NH亚氨甲基H-CO-甲酰基-CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH3甲基一碳单位与氨基酸代谢1.概念：氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团（不包括CO2）。2.种类：甲基（-CH3）亚甲基（-CH2-甲烯基）次甲革（=CH-甲炔基）甲酰基（-CHO）亚氨甲基（-CH=NH）3.特点：

不能游离存在，一般以四氢叶酸为载体参与反应四氢叶酸（FH4）

的结构与合成蝶呤+对氨基苯甲酸+L-谷氨酸二氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸合成酶二氢叶酸还原酶一碳基