reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座

Reye综合征

（急性脑病合并内脏脂肪变性）重庆医科大学儿科学院神经内科蒋莉reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第1页Reye综合征

（瑞氏综合征）

（急性脑病合并内脏脂肪变性）临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），试验室检验肝功异常病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功效受损伤死亡率约10%，主要死亡原因脑疝reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第2页

病因

尚不清楚，相关原因病毒感染：各种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等）药品：水杨酸盐毒素：黄曲霉素reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第3页病理改变以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生全部脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多均无细胞浸润或组织坏死现象弥漫性脑水肿和内脏脂肪变性reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第4页发病机理

急性线粒体损伤能量、氨基酸、脂肪、糖代谢障碍氨不能转化为尿素高氨血症脂肪酸氧化受阻脂肪在肝脏和主要脏沉积器三羧酸循环中氧化磷酸化受阻ATP降低肝糖原降低低血糖脑功效障碍肝功异常reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第5页临床表现起病任何年纪、多在6月-4岁间大多有轻微呼吸或消化道感染症状前驱疾病恢复期病情突然加重重复呕吐、进行性意识障碍、惊厥reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第6页临床表现中枢神经系统功效障碍行为改变：烦躁、冷淡、反应迟钝意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷频繁惊厥去皮质强直或去脑强直无神经系统定位体征

reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第7页临床表现急性颅内压增高频繁呕吐脑疝枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则）天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直）reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第8页临床表现

肝脏轻-中度增大；或正常无显著黄疸reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第9页试验室检验肝功效异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离脂肪酸血症，凝血功效障碍、低血糖脑脊液：压力增高外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主脑电图：广泛性慢波reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第10页预后

病程经过自限性：大多起病后3-5天不再进展，1周内恢复重症：24-48小时内死亡幸存者留有各种神经系统后遗症reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第11页诊疗诊疗关键点：“临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全”前期感染急性脑病症状显著肝功异常脑脊液无炎性改变reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第12页判别诊疗颅内感染：脑脊液炎性改变、无显著肝功异常感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症肝性脑病：黄疸、连续性肝功异常reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第13页治疗

主动降低颅内压，防治脑疝发生20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小时一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小时一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸机过分换气

reye综合症急性脑病合并内脏脂肪变性专家讲座第14页治疗维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱