中枢神经系统血管炎

中枢神经系统血管炎第1页，共41页，2023年，2月20日，星期日第2页，共41页，2023年，2月20日，星期日第3页，共41页，2023年，2月20日，星期日第4页，共41页，2023年，2月20日，星期日第5页，共41页，2023年，2月20日，星期日第6页，共41页，2023年，2月20日，星期日ClassificationofCNSvasculitisINFECTIOUSVASCULITIS--Spirochetal(syphilis)--Mycobacterial--Fungal--Rickettsial--Bacterial(purulent)meningitis--Viral--OtherorganismsNECROTIZINGVASCULITIDES--Classicpolyarteritisnodosa--Wegener’sgranulomatosis--AllergicAngitisandgranulomatosis(Churg-Strauss)--Necrotizingsystemicvasculitis-overlapsyndrome--LymphomatoidgranulomatosisVASCULITISASSOCIATEDWITHCOLLAGENVASCULARDISEASES--Systemiclupuserythematosus--Rheumatoidarthritis--Scleroderma--Sjogren’ssyndromeGIANTCELLARTERITIDES--Takayasu’sarteritis--Temporal(cranial)arteritisVASCULITISASSOCIATEDWITHOTHERSYSTEMICDISEASES--Behcet’sdisease--Ulcerativecolitis--Sarcoidosis--Relapsingpolychondritis--Kohlmeier-DegosdiseaseHYPERSENSITIVITYVASCULITIDES--Henoch-Schonleinpurpura--Drug-inducedvasculitides--Chemicalvasculitides--EssentialmixedcryoglobulinemiaMISCELLANEOUS--Vasculitisassociatedwithneoplasia--Vasculitisassociatedwithradiation--Cogan’ssyndrome--Dermatomyositis-polymyositis--X-linkedlymphoproliferativesyndrome--Thromboangiitisobliterans--KawasakisyndromePRIMARYCNSVASCULITIS第7页，共41页，2023年，2月20日，星期日History1922Harbitz’sfirstreport.1959GraviotoandFeigin’sextensiveautopsydescriptions1970sPrimaryCNSangiitis,GranulomatousangiitisoftheCNS,isolatedCNSangiitis.1980sHighdosesteroidandCyclophosphamidestarted.Prognosisisverypoorwithouttreatment.Mortalityisalmost100%withouttreatment第8页，共41页，2023年，2月20日，星期日PathologyoftheisolatedCNSvasculitisTheessentialfeatureisagiantcell,granulomatousinflammationofthesmallarteriesandveins,whichexhibitsanearlyconstantaffinityforthevesselsoftheleptomeningesandthebranchesthatarisefromthemtopenetratethecortex.Thesizeis2-300micron.第9页，共41页，2023年，2月20日，星期日AnimalModelsIntrvanousinjectionofMycoplasmagallisepticuminturkeysproducedsimilardamageashumanvasculitis.

第10页，共41页，2023年，2月20日，星期日第11页，共41页，2023年，2月20日，星期日第12页，共41页，2023年，2月20日，星期日ClinicalPresentation

AUTOPSY BIOPSYSYMPTOMSOR CASES CASESSIGNS (N=45) (N=26)_____________________________________________________________________

Alteredmentation 39 76% 11 42%Headache 29 64 13 50Hemiparesis 20 44 11 42Stupororcoma 19 42 4 15Dysphasia 14 31 11 42Seizures 13 29 8 31“Eyesigns” 15 33 3 12Paraparesis 11 24 4 15Ataxia 8 18 9 35Fever 8 18` 3 12Papilledema 9 20 1 4WeightLoss 8 18 0 0

第13页，共41页，2023年，2月20日，星期日DiagnosticTesting-1Labs:CBCAnti-BMabs,ANCA,ACE,SSA,SSB,FANA,RF,Cryoglobulin,etcESR,C-reactiveproteinNormalESRformanisage/2,forwomenis(age+10)/2.CorrectedESR=ESR–(standardHct-actualHct)x1.75.StandardHctis45forman,42forwomen.第14页，共41页，2023年，2月20日，星期日InitialESR(n=47)Lessthan20mm/hr2247%21-401430%41-60715%61-8036%>8112%第15页，共41页，2023年，2月20日，星期日DiagnosticstudiesforCNSvasculitisTEST SENSITIVITY ESTIMATEDSPECIFICITYCT 33-50% Datanotavailable (evenlbiopsy-provencases) nopathognomonicfindingsMRI 50-100% Datanotavailable (Itapproaches100%inhisto-nopatholognomonicfindings logicallyconfirmedcases, andislowestinthosediagnosed onlybyangiography)ANGI- 30-100% 22%ography (Itislessthan40%inAssessedinonlyonestudybut histologicallyconfirmedmaybehigherifvasculitisis cases,and100%inreportssecondarytoothercausesare notsupportedbyhistology)excluded)BIOPSY 75% 80% (Thenegativitycanbedue Thesamepatternofinflammation tothepatchynatureofthe canbeduetoothercauses diseaseandsmalltissue sample

第16页，共41页，2023年，2月20日，星期日

Biller“VASCULITIS”Look-AlikesonCerebralAngiography

____________________________________________

CONDITION AUTHOR(S)

___________________________________________________________

Neoplasticangioendotheliosis Wittetal.

Spasmaftersubarachnoidhemnorrhage FerrisandLevine

Atherosclerosis FerrisandLevine

Oralcontraceptiveuse Ireyetal.

Hypertension

withpheochromocytoma ALrmstrongandHayes,

Postpartum Garneretal.

Eclampsia Trommer,Homer,and

Migraine SchonandHarrison

Postcoitalheadache(?) Kapoor,Kendall,

Trauma Suwanwelaand

Surgicalmanipulationofintracranialarteries Khodadad

“Reversiblecerebralsegmentalvasoconstriction” Calletal.

Sumatriptanandisometheptane 第17页，共41页，2023年，2月20日，星期日DiagnosticTesting-3CSF:Verysensitive,butnotspecific90%abnormal第18页，共41页，2023年，2月20日，星期日DifferentialDiagnosis1.CVA2.MS3.Infection4.Tumor5.Specific/systemicvasculitis6.Toxic7.Leukodystrophy8.MERRF,MELAS9.Hypertensiveencephalopathy第19页，共41页，2023年，2月20日，星期日第20页，共41页，2023年，2月20日，星期日7-26-087-26-087-26-087-26-088-3-0882y/oWFwithnoPMHadmittedbecauseofMSchange7-26-087-26-08第21页，共41页，2023年，2月20日，星期日第22页，共41页，2023年，2月20日，星期日第23页，共41页，2023年，2月20日，星期日第24页，共41页，2023年，2月20日，星期日第25页，共41页，2023年，2月20日，星期日第26页，共41页，2023年，2月20日，星期日第27页，共41页，2023年，2月20日，星期日第28页，共41页，2023年，2月20日，星期日第29页，共41页，2023年，2月20日，星期日第30页，共41页，2023年，2月20日，星期日第31页，共41页，2023年，2月20日，星期日第32页，共41页，2023年，2月20日，星期日第33页，共41页，2023年，2月20日，星期日第34页，共41页，2023年，2月20日，星期日第35页，共41页，2023年，2月20日，星期日第36页，共41页，2023年，2月20日，星期日MELASDNAtestingMELAS3243-tRNAleu3243G MELAS3271-tRNAleuT3271CMELAS3252-tRNAleuA3252GMELAS3256-tRNAleuC3256TMELAS3291-tRNAleuT3291CMELAS13,513-ND5G13513A第37页，共41页，2023年，2月20日，星期日第38页，共41页，2023年，2月20日，星期日TreatmentforCNSvasculitis

CYTOXICAGENT CORTICOSTEROIDS_____________________________________________Induction Cyclophosphamide2mg/kddaily Prednisolone1mg/kgdailytherpay bymouth(max150mg);lower (max80mg);Reduceweeklyto4–6mo d