脾破裂后下肢感觉障碍

脾破裂后下肢感觉障碍第1页/共27页离奇加重术后患者腹痛缓解术后1周后出现双下肢末端烧灼样疼痛，并伴有活动障碍至不能行走。局部无肿胀及压痛，无瘀斑。疼痛逐渐向上移行至腹股沟水平。2第2页/共27页扑朔迷离自发性脾破裂？周围神经系统病变?3第3页/共27页柳暗花明期间多次凝血检查示PT和APTT均延长，以PT明显。2010年11月送我院行凝血因子定量测定及常见抗凝物筛查试验发现Ⅹ因子活性1%，其余凝血因子水平正常。收住院入院体查：搀扶入病房，轻度贫血貌，皮肤可见散在瘀斑，浅表淋巴结未触及，舌下系带可见肿胀，似有黄色物质沉着，胸骨无压痛，心肺可，左上腹部手术瘢痕。4第4页/共27页病因探究肝脏病变或VitK1缺乏（常复合因子缺乏）系统性淀粉样变性骨髓瘤肿瘤（包括白血病）感染（支原体）药物凝血因子抑制物脾破裂周围神经病变继发性凝血机制异常5第5页/共27页6第6页/共27页20107第7页/共27页8第8页/共27页任务确立诊断----寻找异常蛋白判断预后----寻找危险因素（器官受累）治疗---------循证及个体化9第9页/共27页检查安排血常规：WBC5.5×109/L，Hb79g/L,Plt452×109/LPT:41.80s，APTT:73.90s，TT:16.80秒，FIB:4.14g/L,FDP:5.00mg/L,D-Dimer:1.25,FXa3%LFTSPS(-),β2-MG3.2mg/L,LDH:145.2U/L,蛋白电泳(-)IgG:23g/L，IgA:1730mg/L，IgM:1510mg/L，kap:2270mg/dl,轻链lam:395mg/dl,尿Kap120mg/LLam(-)C-12、SLE、ENA均阴性脊柱X线阴性，腹部及下肢动静脉B超未见异常，胃镜示慢性非萎缩性胃炎及食道炎，全身PET-CT未见异常BM：浆细胞比例6%，形态学为成熟浆细胞MM相关FISH检查回报阴性。10第10页/共27页确定诊断拟行腹壁皮肤或舌系膜活检，但是患者拒绝再次有创检查。后取外院脾脏病理切片我院会诊发现脾脏组织可见小块状淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性，考虑脾脏淀粉样变。据病史、实验室检查及病理学证据，系统性淀粉样变性（IgGKappa型）并凝血因子Ⅹ缺乏、自发性脾破裂诊断成立。11第11页/共27页预后及治疗已知预后因素：心脏受累本例心电图及心脏彩超均无异常。肌钙蛋白及尿钠肽（BNP）正常范围；治疗反应淀粉样物质沉积倾向？12第12页/共27页201113第13页/共27页14第14页/共27页200715第15页/共27页治疗及效果予以COP+沙利度胺治疗，1周后开始双下肢疼痛缓解，复查PT及APTT较前缩短。Kappa比例下降。患者不同意化疗，持续沙利度胺片联合地塞米松片（TD）口服治疗。随访至今，患者一般情况可，生活自理，无出血表现，多次检查PT及APTT正常。16第16页/共27页17第17页/共27页几点思考及文献复习18第18页/共27页AL相关的凝血异常19第19页/共27页AL合并FX缺乏文献发生率8.7%-14%，重度缺乏少见水平与出血无相关性，无出血危险预测模式；但是进行有创诊疗时，重度缺乏者出血并发症多见机制是沉积于肝脾中的淀粉样物质中而清除补充血浆适当纠正、脾切除效果好、化疗差本例重度缺乏能够耐受手术，可能由于血管及血小板止血功能损伤不明显；伴随轻链沉积可能是机制，不局限于肝脾补充血浆效果不佳，脾切除后无好转，化疗效果佳Thompson,C.A.,R.Kyle,etal.(2010)."SystemicALamyloidosiswithacquiredfactorXdeficiency:Astudyofperioperativebleedingriskandtreatmentoutcomesin60patients."AmJHematol85(3):171-3.20第20页/共27页AL相关脾破裂Splenicinvolvementisratherfrequent(5-10%)，Anatraumaticruptureishoweveranextremelyrareevent71%theatraumaticsplenicrupturerepresentedtheinitialmanifestationofamyloidosisThesplenicrupturewascloselyassociatedwithASCT(16%)Thesplenicrupturerelated30-daymortalitywas26%FXdeficiencyandG-csf,tworecentlyrecognizedriskRenzulli,P.,A.Schoepfer,etal.(2009)."Atraumaticsplenicruptureinamyloidosis."Amyloid16(1):47-53.21第21页/共27页AL合并周围神经病变Neuromusculardisordersassociatedwithmonoclonalgammopathiesareusuallyuncoveredinapproximately10%ofpatientspresentingwithperipheralneuropathycomplaints.Themostfrequentmonoclonaldisordersassociatedwithneuropathyaresmolderingmyeloma,multiplemyeloma,Waldenstrommacroglobulinemia,solitaryplasmacytoma,systemicimmunoglobulinlightchain(AL)amyloidosis,POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,monoclonalgammopathy,andskinchanges),andcryoglobulinemia.Iftheseareexcludedbycarefulevaluationthepatientisclassifiedashavingmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance.Hoffman-Snyder,C.andB.E.Smith(2008)."Neuromusculardisordersassociatedwithparaproteinemia."PhysMedRehabilClinNAm19(1):61-79,22第22页/共27页不足与欠缺骨髓组织免疫学检查（