泌尿系统疾病专业知识培训专家讲座

第十四章泌尿系统疾病Kidney&UrinaryTractDisease广州医科大学从属第一医院儿科黄穗1030403Email：huang-sui@163.com.10.22-23泌尿系统疾病专业知识培训第1页

泌尿系统疾病概述国际肾脏病学会（ISN）与国际肾脏基金联盟（IFKF）联合确定每年3月份第2个星期四为世界肾脏日（WorldKidneyDay）ISN和IFKF预计，全球慢性肾脏病发病率不停上升，占世界人口1/10，>5亿人对肾脏病防治知识普遍缺乏慢性肾脏病患者-年确定各主题及口号；“关爱健康，呵护肾脏”---及早诊疗，主动预防”世界肾脏病日教授提议：每年最少做1次尿检泌尿系统疾病专业知识培训第2页

泌尿系统疾病概述慢性肾脏病需透析人数不停增加占全球人口80%发展中国家和欠发展国家，却占透析人数10%美国每个透析病人65000美元/年，肾移植需40000美元/年中国透析费用仅为发达国家1/10，移植后医药费10万元/年在中国北京、上海不完全调查，每年血透新增人数均只在4000例±泌尿系统疾病专业知识培训第3页

泌尿系统疾病概述儿童肾脏疾病谱和成人不一样，关注儿童肾脏病。每年200-300万儿童患各种各样肾脏疾病。儿童肾脏疾病10年前排位：急性肾小球肾炎肾病综合症尿路感染过敏性紫癜性肾炎现在发病率排位：肾病综合症急性肾炎紫癜性肾炎泌尿系统疾病专业知识培训第4页内容和关键点了解小儿泌尿系统解剖及生理特点重点掌握小儿排尿特点掌握肾小球疾病分类，重点为临床分类掌握急性肾小球肾炎（急链后肾炎）发病机理与临床表现掌握肾病综合征病理生理和临床表现。了解肾病综合征治疗 泌尿系统疾病专业知识培训第5页

小儿泌尿系统解剖生理特点泌尿系统疾病专业知识培训第6页解剖特点肾脏(kidney)：位置低、（腹后壁、脊柱旁，L1-4）、分叶、重量重1岁近成人输尿管(ureter)：长、弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差膀胱(bladder)：位置高、容积小、粘膜肌肉发育差尿道(urethra)：新生儿尿道短(女婴1cm）、靠近肛门泌尿系统疾病专业知识培训第7页肾大致结构

泌尿系统疾病专业知识培训第8页

肾脏组织结构（组成）

泌尿系统疾病专业知识培训第9页肾小管大致及组织结构泌尿系统疾病专业知识培训第10页肾脏生理特点调整体液容量及渗透压平衡调整酸碱平衡维持体液成份平衡排泄最终代谢产物及外源性物质内分泌功效泌尿系统疾病专业知识培训第11页儿童肾脏生理特点胎儿肾功效肾小球滤过率（GFR）GlomerularFiltrationRate肾小管吸收和分泌功效浓缩和稀释功效酸碱平衡肾脏内分泌功效泌尿系统疾病专业知识培训第12页小儿排尿特点

正常尿量（urinevolume）：新生儿期（生后48小时）：1～3ml/Kg/h*每日尿量(ml)（年纪-1）×100+400少尿:＜1.0ml/Kg/h无尿:＜0.5ml/Kgor＜30～50ml/m2泌尿系统疾病专业知识培训第13页

小儿排尿特点

正常尿量（ml/d）少尿无尿新生儿100-300＜1.0ml/Kg.h＜0.5ml婴儿400200/d幼儿500200学龄前60030050ml/m2学龄700~1000400青春800~1400500泌尿系统疾病专业知识培训第14页尿液标本种类

随机尿影响原因大可肌酐纠正晨尿浓缩酸性细胞、管型稳定餐后尿餐后2小时病理性尿检定时尿3h、12h、24h尿特殊体位尿直立性蛋白尿中段尿、导尿、耻骨上膀胱穿刺泌尿系统疾病专业知识培训第15页肾脏疾病试验室检验

尿液检验

尿蛋白（proteinofurine）尿沉渣（sedimentofurine）Addis计数（addiscounting）泌尿系统疾病专业知识培训第16页尿蛋白（protenurina）

定性试验阴性定量≤100mg/m2.24h

一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≤0.2尿蛋白＞150mg/d或＞4mg/m2.h或＞100mg/L；定性为阳性为异常泌尿系统疾病专业知识培训第17页尿沉渣检验

RBCWBC管型

正常混匀尿检0～偶见0～2无

离心尿沉渣

<3个

<5个

无

Addis计数<50万/12H

<100万<5000离心尿沉渣>5个/HP为镜下血尿>50个/HP为肉眼血尿

泌尿系统疾病专业知识培训第18页尿液检验新进展尿流式沉渣分析仪（UF50、UF100）-----流式细胞仪计数1h尿沉渣检验光学显微镜、流式细胞仪计数及尿液沉渣计数板三位一体化“尿沉渣工作站”泌尿系统疾病专业知识培训第19页1h尿沉渣检验

参考区间：红细胞男性＜3x104／h，女性＜4x104／h白细胞男性＜7x104／h，女性＜14x104／h管型＜3400个／h12h尿沉渣计数（Addis计数）因影响结果原因太多，现已少用，现采取1h尿沉渣检验泌尿系统疾病专业知识培训第20页肾功效检验血尿素氮(BUN）及血肌酐（Scr）测定内生肌酐廓清率（Ccr）血和尿β2-微球蛋白（Sβ2-M）测定尿酶测定（NAG；γ-GT）泌尿系统疾病专业知识培训第21页临床肾脏检验举例尿常规：UF100血CX3生化八项：自动生化仪尿液肾功效检验：随机尿泌尿系统疾病专业知识培训第22页UF100（尿常规检验）泌尿系统疾病专业知识培训第23页生化检验（自动生化仪）泌尿系统疾病专业知识培训第24页尿液肾功效检验（随机尿）泌尿系统疾病专业知识培训第25页

肾脏病理学检验---肾活检

免疫荧光

光镜

电镜明确诊疗明确病理类型预计预后指导治疗泌尿系统疾病专业知识培训第26页

肾小球疾病分类临床分类：原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病

病理分类泌尿系统疾病专业知识培训第27页原发性肾小球疾病

（PrimaryGlomerularDiseases）

急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿其它类型泌尿系统疾病专业知识培训第28页肾小球肾炎（Glomerulonephritis）急性肾小球肾炎（AcuteGlomerulonephritis，AGN）急性链球菌感染后肾小球肾炎（AcutePoststreptococcalGlomerulnephrius，APSGN）非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Non-poststreptococcalAcuteGlomerulonephritis）泌尿系统疾病专业知识培训第29页肾小球肾炎（Glomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（RapidlyProgressiveGlomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿常有连续性少尿或无尿，进行性肾功效减退预后严重泌尿系统疾病专业知识培训第30页肾小球肾炎

（Glomerulonephritis）慢性肾小球肾炎：（ChronicGlomerulonephrins）病程超出3个月不能恢复者隐匿起病，有不一样程度肾功效不全泌尿系统疾病专业知识培训第31页肾病综合征-NS

（NephroticSyndrome）按临床表现分：单纯性肾病肾炎性肾病先天性肾病按糖皮质激素反应分：激素敏感 激素耐药激素依赖肾病复发与频复发

泌尿系统疾病专业知识培训第32页继发性肾小球疾病

（SecondaryGlomerularDiseases）过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾炎其它：病毒、药品中毒、其它全身性疾病所致泌尿系统疾病专业知识培训第33页病理分类微小病变型弥漫性病变型膜性肾小球肾炎增殖性肾小球肾炎系膜增殖性毛细血管内增殖性毛细血管外增殖性（半月体性）膜性增殖性局灶性病变局灶性增殖性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化

泌尿系统疾病专业知识培训第34页

急性肾小球肾炎

Acuteglomerulonephritis泌尿系统疾病专业知识培训第35页概念简称急性肾炎，因病因不一样，称为急性肾炎综合征急性起病，因感染后免疫反应引发双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变泌尿系统疾病专业知识培训第36页概述是小儿时期最常见一个肾脏疾病：1年4季均可发病1、2月份及9、10月份为发病高峰常见于5～14岁儿童男女之比约2:1预后良好泌尿系统疾病专业知识培训第37页病因前驱病原体感染后所致一个免疫反应前驱感染：以扁桃体炎，咽峡炎，脓疱疹及猩红热多见泌尿系统疾病专业知识培训第38页病因---病原体

β-溶血性链球菌A组中致肾炎菌株多见链球菌感染后肾炎（acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN）其它病原体(包含病毒其它细菌）非链球菌感染后肾炎泌尿系统疾病专业知识培训第39页

不一样感染路径所致APSGN差异

呼吸道感染

皮肤感染

链球菌型别

地域

季节

年纪

前驱期

机体免疫反应12型最多见

49型最多见温带

冬季多见

夏秋季多见

常见于学龄儿童

常见于学龄前儿童

平均10天（6-12d）

平均20天（14-28d）

ASO↑>80%ASO↑仅50%

病因、发病机理及病理生理

感染途经40泌尿系统疾病专业知识培训第40页

发病机理及病理生理

当前尚不清楚免疫介导损伤泌尿系统疾病专业知识培训第41页发病机理及病理生理

免疫介导损伤

体液免疫：循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物（植入）细胞免疫：T淋巴细胞单核巨噬细胞其它：补体系统炎症细胞血管内皮细胞泌尿系统疾病专业知识培训第42页

发病机制

抗原抗体免疫复合物致肾小球毛细血管炎症病变：循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说链球菌神经氨酸酶依赖性本身免疫复合物致病学说（国外）链球菌哪个部位作为抗原？（细胞壁上M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）泌尿系统疾病专业知识培训第43页链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发本身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、急性循环充血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图泌尿系统疾病专业知识培训第44页

急性肾炎补体激活免疫机制泌尿系统疾病专业知识培训第45页病理特点

主要病变在肾小球光镜下表现为弥漫性、渗出性和增殖性肾炎病变在基底膜内，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点泌尿系统疾病专业知识培训第46页

正常肾小球结构图泌尿系统疾病专业知识培训第47页正常肾小球病理特点泌尿系统疾病专业知识培训第48页

毛细血管内内皮细胞、系膜细胞、中性粒细胞增生

病理特点

泌尿系统疾病专业知识培训第49页

电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点

病理特点

泌尿系统疾病专业知识培训第50页电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点

病理特点

泌尿系统疾病专业知识培训第51页临床表现

普通病例（经典病例）严重病例非经典病例泌尿系统疾病专业知识培训第52页普通病例（经典病例）水肿少尿

血尿

高血压泌尿系统疾病专业知识培训第53页普通病例（经典病例）潜伏期：前驱感染史（咽部或皮肤）呼吸道感染潜伏期为6天～21天，平均10天皮肤感染相对较长，普通3周起病初可有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕及腰部钝痛等非特异性症状泌尿系统疾病专业知识培训第54页普通病例（经典病例）

主要表现

少尿、浮肿：70%病例出现水肿轻者晨起眼睑浮肿重者可延及全身，非可凹性血尿：50%-70%表现可出现肉眼血尿1-2周后多转为镜下血尿蛋白尿：轻-中度，程度不一高血压：30%～80%有轻-中度血压增高

三个相关一个无关泌尿系统疾病专业知识培训第55页普通病例（经典病例）

主要表现为

主要表现为：

少尿、浮肿：70%病例出现水肿，轻者晨起眼睑浮肿，重者可延及全身，非可凹性

血尿：50%-70%表现可出现肉眼血尿，1-2周后多转为镜下血尿

蛋白尿：轻-中度，程度不一

高血压：30%～80%有轻-中度血压增高

三个相关一个无关泌尿系统疾病专业知识培训第56页

水肿

非凹陷性水肿泌尿系统疾病专业知识培训第57页水肿（Edema）

非凹陷性水肿泌尿系统疾病专业知识培训第58页临床表现---血尿起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿血尿颜色与尿酸碱度相关：中性和碱性---呈鲜红色或洗肉水样酸性---呈浓茶样和烟灰水样肉眼血尿1-2周消失转为镜下血尿镜下血尿普通连续1-3个月血尿显著并不影响预后，与感染、活动相关可伴不一样程度蛋白尿：＜3g/d，有20%可达肾病水平泌尿系统疾病专业知识培训第59页肉眼血尿（Hematuria）

血尿为急性肾炎主要所见（50-70%）泌尿系统疾病专业知识培训第60页

镜下血尿

尿中红细胞多为变形红细胞畸形率>30%（肾小球性）泌尿系统疾病专业知识培训第61页临床表现---高血压30%-80%病例有血压增高小儿高血压标准：

学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿童≥120/80mmHg普通在1～2周内伴随尿量增多血压恢复正常血压过高或上升过快，要警觉高血压脑病血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比（相关）泌尿系统疾病专业知识培训第62页急性肾炎---血压改变泌尿系统疾病专业知识培训第63页急性肾炎---非经典病例依据前驱感染史及血补体规律性改变明确诊疗：无症状性急性肾炎：临床无显著表现，仅尿检有改变或血C3降低肾外症状性肾炎：有高血压和/或水肿，甚至高血压脑病、循环充血，但尿改变轻微或尿检正常肾病表现急性肾炎：急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿达肾病水平泌尿系统疾病专业知识培训第64页急性肾炎---严重病例起病2周以内可出现病情危重，需及时抢救严重循环充血特点：肾小球滤过率降低，致水钠潴留、血浆容量增加酷似心力衰竭，但心搏出量正常或增高，循环时间正常，动静脉血氧差不增加，仅静脉压增高，心肌泵功效正常有充血性心力衰竭临床体征泌尿系统疾病专业知识培训第65页链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发本身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、急性循环充血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图泌尿系统疾病专业知识培训第66页急性肾炎---严重病例

严重循环充血

泌尿系统疾病专业知识培训第67页急性肾炎---严重病例高血压脑病特点：血压急剧增高BP≥140/90mmHg脑血管痉挛或高度充血扩张，致脑水肿视力障碍（复视或一过性失明）、惊厥、昏迷三项之一即可诊疗急性肾功效不全特点：少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒连续3～5日，随尿量增多，病情好转泌尿系统疾病专业知识培训第68页试验室检验

尿液检验血液检验普通检验血常规，血生化特殊检验：

ASO滴度增高C3，CH50降低ESR增高肾功效检验：BUN、Cr、Sβ2M、Uβ2-M泌尿系统疾病专业知识培训第69页试验室检验---ESR、ASO

血沉（ESR）增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关。多在2～3月恢复正常ASO阳性率50%～80%：表示近期有过链球菌感染ASO不高可能有两个原因：早期使用青霉素皮肤感染引发者阳性率低泌尿系统疾病专业知识培训第70页试验室检验---血补体C3测定起病4-6周之内80～90%病人CH50和C3下降，于起病2周内C3下降显著6-8周恢复正常，如>8周Cз仍低，应考虑为其它类型肾炎C3测定对急性肾炎判别诊疗和非经典病例诊疗有主要意义泌尿系统疾病专业知识培训第71页诊疗及判别诊疗病前1-3周有前驱感染史急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现血清补体C3规律性改变（起病后下降，6-8周恢复正常）伴或不伴链球菌感染血清学证据必要时肾活检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积与其它急性肾炎综合征疾病判别：继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎、原发性肾病综合征泌尿系统疾病专业知识培训第72页治疗---标准及程序

本病为自限性疾病，对症治疗为主综合性治疗办法加强护理，观察严重症状出现、预防发生及时治疗严重病例防治并发症、保护肾功效、促进自然恢复泌尿系统疾病专业知识培训第73页普通治疗休息：起病2～3周卧床至水肿消退血压正常、肉眼血尿消失后下床轻微活动或户外散步尿常规仅能检出少许蛋白和红细胞，血沉靠近正常时恢复上学，但防止猛烈运动尿常规正常3个月后，Addis计数正常后可恢复正常活动饮食：尿少及水肿期、严重病例限制钠盐摄入氮质血症者，限制蛋白质摄入肾功效正常后，尽早恢复蛋白供给严重少尿或循环充血者，限制水入量泌尿系统疾病专业知识培训第74页肾炎---对症治疗抗生素应用： 彻底去除残余病灶，青霉素连用10～14天青霉素过敏者改用红霉素利尿：是治疗本病关键轻者双氢克尿噻重者速尿或利尿酸降压：轻度血压高者经上述处理多可恢复血压显著高者（舒张压大于90mmHg）应给予降压药硝苯地平（心痛定）和/或卡托普利严重高血压者可利血平肌注和口服泌尿系统疾病专业知识培训第75页肾炎---对症治疗其它：路丁，维生素C，潘生丁等药品降低血管通透性中药治疗：传统医学对急性肾炎有辅助治疗泌尿系统疾病专业知识培训第76页肾炎---严重病例治疗

严重循环充血：机制主要是水、钠潴留，治疗应限制水钠，降低心脏前后负荷利尿加血管扩张剂：速尿+硝普钠---减轻心脏前后负荷速尿+酚妥拉明---减轻心脏后负荷泌尿系统疾病专业知识培训第77页肾炎---严重病例治疗高血压脑病治疗：治疗标准：利尿同时用降压降压、止痉、脱水、利尿降压：硝普钠（首选）有降压、利尿双重作用止惊：首选安定减轻脑水肿选取速尿，激素泌尿系统疾病专业知识培训第78页肾炎---严重病例治疗急性肾功效衰竭治疗：利尿+纠正电解质紊乱Lasix1～5mg/kg 严格限制液体入量，24小时入量≤400ml/m2量出为入纠正电解质紊乱和控制氮质血症必要时进行透析，腹膜和血液透析泌尿系统疾病专业知识培训第79页泌尿系统疾病专业知识培训第80页

肾病综合症

（Nephroticsyndrome，NS）泌尿系统疾病专业知识培训第81页慨念各种病因引发，以肾小球基膜通透性增高为主临床症候群临床表现为三高一低：大量蛋白尿（HeaveProteinuria）低蛋白血症（Hypoalbuminemia）高胆固醇血症（Hyperlipidemia）显著水肿（Edema）泌尿系统疾病专业知识培训第82页慨况

3～5岁为高峰,男:女为1.5～3.7:1.0单纯型发病早,肾炎型者较迟单纯型多见，我国单纯型68.4%，肾炎型31.6%近几年逐步上升为儿童肾脏病发病率第1位预后近半个世纪有显著改观泌尿系统疾病专业知识培训第83页分类原发性：单纯性肾炎性先天性继发性：过敏性紫癜系统性红斑狼疮乙肝相关性肾炎等泌尿系统疾病专业知识培训第84页泌尿系统疾病专业知识培训第85页泌尿系统疾病专业知识培训第86页病因

免疫复合物损伤机体细胞免疫功效紊乱泌尿系统疾病专业知识培训第87页肾病综合症---病理分型

微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎泌尿系统疾病专业知识培训第88页肾病综合症---病理

足突融合、基底膜钉突形成、毛细血管壁增厚呈虫蚀状泌尿系统疾病专业知识培训第89页肾病综合症---病理

足突融合、基底膜钉突形成、毛细血管壁增厚呈虫蚀状泌尿系统疾病专业知识培训第90页肾病综合症

病理生理及临床表现泌尿系统疾病专业知识培训第91页病理生理（Pathophysiology）大量蛋白尿电荷屏障（ChargeBarrier）分子屏障（MolecularBarrier）血浆蛋白改变水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解降低泌尿系统疾病专业知识培训第92页大量蛋白尿

临床上大量蛋白尿表现：定性：尿常规+++～++++/HP；一周内3次定量：＞50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≥3.0

泌尿系统疾病专业知识培训第93页大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障肾小球血流动力学改变

滤过膜通透性异常机械屏障肾内血管担心素Ⅱ增加泌尿系统疾病专业知识培训第94页大量蛋白尿病理生理肾小球滤过屏障损伤泌尿系统疾病专业知识培训第95页大量蛋白尿病理生理静电屏障破坏、孔径屏障破坏泌尿系统疾病专业知识培训第96页低蛋白血症

临床表现：血浆蛋白降低所致血浆总蛋白降低30～50g/L，白蛋白降低为主，＜30g/L（或≤25g/L）白蛋白10～20g/LA/G倒置血清蛋白电泳：小分子（白蛋白降低，γ球蛋白降低）；大分子（α2、β球蛋白增高，相对性）泌尿系统疾病专业知识培训第97页低蛋白血症病理生理

尿中丢失蛋白

肝脏合成白蛋白增加

低蛋白血症

肾小管摄取白蛋白增加

胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)泌尿系统疾病专业知识培训第98页水肿呈重度浮肿凹陷性全身性遍布胸腹全身各处

临床表现---显著水肿泌尿系统疾病专业知识培训第99页临床表现---显著水肿

凹陷性水肿泌尿系统疾病专业知识培训第100页临床表现---显著水肿泌尿系统疾病专业知识培训第101页

阴囊水肿

临床表现---显著水肿泌尿系统疾病专业知识培训第102页Underfillmechanism大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓胶体渗透压↓↓

有效动脉血容量↓ ↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑ ↓Na+及水潴留 ↓

Overfillmechamism肾脏潴Na*

↓血浆容量↑

*肾功效正常病人低蛋白血症

渗透压↓水肿形成水肿形成

显著水肿病理生理泌尿系统疾病专业知识培训第103页

肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓

甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑脂质合成↑去除降解尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)LDL受体↓泌尿系统疾病专业知识培训第104页肾病综合征---脂质、脂蛋白和载脂蛋白改变

脂类 增加 降低 不变血浆脂质胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDL HDL3，Lp(a)载脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值

泌尿系统疾病专业知识培训第105页肾病综合症并发症

感染：最常见

血浆蛋白降低，IgG下降，抵抗力降低长久应用激素等免疫抑制剂易合并感染（病毒或细菌）感染常使肾病症状加重或复发电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功效障碍

泌尿系统疾病专业知识培训第106页肾病综合症并发症---感染泌尿系统疾病专业知识培训第107页肾病综合症并发症泌尿系统疾病专业知识培训第108页肾病综合症并发症---栓形成1.肾病综合征存在高凝状态，易出现血栓形成2.其相关原因为：凝血因子、抗凝血物质、纤溶系统成份含量改变，血小板功效及活化状态异常、静脉瘀滞、血液粘滞度增加3.遗传原因（凝血因子Ⅱ、凝血因子V基因突变）以及药品应用（长久大量糖皮质激素）等泌尿系统疾病专业知识培训第109页肾病综合症并发症---血栓形成泌尿系统疾病专业知识培训第110页单纯性肾病与肾炎性肾病判别

首先含有四大特征肾炎性肾病含有肾炎特征泌尿系统疾病专业知识培训第111页肾炎性肾病诊疗依据

血尿：离心尿镜检重复出现红细胞＞10个/HP重复出现高血压：学龄儿童>130/90mmHg(17.33/12.00KPa)学龄前儿童>120/80mmHg(16.00/10.6KPa)并排除由皮质类固醇激素所致连续性氮质血症血清总补体C50或血C3重复降低泌尿系统疾病专业知识培训第112页

肾病综合症诊疗标准（国内）大量蛋白尿(+++～++++)连续时间>2周，24小时尿蛋白总量>0.1g/Kg或>0.05g/Kg血浆白蛋白<30g/L血胆固醇>5.7mmol/L水肿可轻可重

三高一低泌尿系统疾病专业知识培训第113页国际小儿肾脏病研究组

大量蛋白尿

晨起第一次尿中蛋白尿40mg/ml以上24小时尿中蛋白尿1g/d或50mg/kg/d以上白蛋白

＜25g/L以下泌尿系统疾病专业知识培训第114页肾病综合症诊疗相关试验室检验尿液分析---诊疗意义血清蛋白、胆固醇和肾功效测定---诊疗意义血清补体测定---临床判别分型系统性疾病血清学检验---判别诊疗高凝状态和血栓形成检验----并发症经皮肾穿刺组织病理学检验----病理分型泌尿系统疾病专业知识培训第115页肾病综合症诊疗标准进展3岁以下小儿难以准确保留24h尿，大量蛋白尿标准中增加了随机或晨尿尿蛋白／肌酐(mg／mg)≥2.0低白蛋白血症指标，血ALB水平现国内外定为＜25g／L（原低于30L）高脂血症方面，甘油三酯(TC)、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)升高为诊疗指标。但胆固醇增高也可表明高脂血症泌尿系统疾病专业知识培训第116页肾病综合症治疗标准采取以肾上腺皮质激素为主中西医结合综合治疗注意休息，营养维持水、电解质平衡预防和控制感染及其它合并症重视肾病综合征病情分析重视综合护理办法重视健康教育泌尿系统疾病专业知识培训第117页重视肾病综合征病情分析

体液过多，与低蛋白血症造成水钠储留相关营养失调，低于机体需要量，与大量蛋白由尿中丢失相关有皮肤完整性受损危险，与高度水肿相关有感染危险，与免疫力低下相关潜在并发症，药品副作用，与长久应用糖皮质激素及免疫抑制剂相关焦虑与病情重复，及病程长相关泌尿系统疾病专业知识培训第118页肾病综合征综合护理办法严重水肿和高血压时绝对应该卧床休息，普通情况下无需严格限制活动，患儿要精神愉快确保热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右；显著水肿或高血压时短期限制盐保持皮肤清洁、干燥，防止擦伤和受压，定时翻身，被褥松软，局部气垫或棉圈或气垫床，以防感染严重水肿者应尽可能防止肌内注射药品泌尿系统疾病专业知识培训第119页肾病综合征综合护理办法观察浮肿改变，记24小时出入量，天天统计腹围、体重，每七天送检尿常规2～3次预防感染，防止受凉观察药品疗效及副作用健康教育泌尿系统疾病专业知识培训第120页肾病综合征健康教育讲解激素治疗对本病主要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间注意安全，防止奔跑摔伤、骨折使患儿及家长知道感染是本病最常见合并症及复发诱因，必须采取有效办法，预防感染至关主要教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白改变

泌尿系统疾病专业知识培训第121页泌尿系统疾病专业知识培训第122页泌尿系统疾病专业知识培训第123页肾病综合症治疗普通治疗糖皮质激素---经典治疗免疫抑制剂：首选环磷酰胺（CTX）、其它：环孢素A抗凝治疗及纤溶药品疗法肝素、尿激酶、口服抗凝药免疫调整剂左旋咪唑降蛋白尿治疗惯用血管担心素转换酶抑制剂：卡托普利（captopril）、依那普利（enalapril）泌尿系统疾病专业知识培训第124页肾病综合症经典治疗

肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合症首选药品标准：早期、足量、巩固维持个体化剂型：惯用中效制剂泼尼松（prednisone）疗程：主要采取中长疗法，以长程疗法较多见泌尿系统疾病专业知识培训第125页肾上腺皮质激素---初始治疗

prednisone1.5～2mg/Kg/d分三次口服4～8周尿常规阴转情况：有效---连续用至尿蛋白消失后２周无效---加用免疫抑制剂选取其它剂型泌尿系统疾病专业知识培训第126页肾上腺皮质激素---维持巩固治疗

标准：每2～4周减量2.5～5mg/d，直至减量维持量维持量结合病理类型或激素效应而详细而定，个体化，结合临床转归总疗程：6个月左右为中程疗程9～12个月或更长为长程疗法我国仍推荐中长疗法泌尿系统疾病专业知识培训第127页复发和糖皮质激素耐药病例治疗

继续诱导缓解：延长泼尼松诱导期（≤12周）更换糖皮质激素制剂甲基强松龙冲击疗法泌尿系统疾病专业知识培训第128页肾病综合症复发或重复治疗

延长激素治疗时间：2.5～5mg(或0.25mg/Kg)qod×1.5～2年免疫抑制剂：环磷酰胺苯丁酸氮芥左旋咪唑：2.5mg/Kgqod×1～1.5年泌尿系统疾病专业知识培训第129页肾病综合症治疗疗效观察

近期疗效远期疗效泌尿系统疾病专业知识培训第130页近期疗效---按糖皮质激素反应

激素治疗８周时效应激素敏感：≤8周水肿消退，尿蛋白转阴。激素耐药：＞8周尿蛋白仍呈阳性。激素依赖：对激素敏感，用药后缓解，连续2次减量或停药２周内复发。复发：连续3天尿蛋白由阴转+++或++++以上定量：≥50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≥2.0频复发：六个月内复发≥２次一年内复发≥３次泌尿系统疾病专业知识培训第131页远期疗效（转归判断）基本痊愈：尿蛋白连续阴性，停药已３年完全缓解：尿蛋白连续阴性，停药未足３年未缓解：尿蛋白连续在＋＋＋以上泌尿系统疾病专业知识培训第132页测验1、以下相关小儿泌尿系统解剖特点正确是:Ａ．年纪越小肾脏相对越小Ｂ．婴儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后易达下腹部Ｃ．新