原发性心肌病专家讲座

原发性心肌病肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病原发性心肌病专家讲座第1页心肌病特征比较

扩张型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量顺应性正常/其它轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎原发性心肌病专家讲座第2页扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy原发性心肌病专家讲座第3页扩张型心肌病不明原因左右或两侧心室扩张伴收缩功效受损应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药品等引发继发性心肌病原发性心肌病专家讲座第4页原发性心肌病专家讲座第5页原发性心肌病专家讲座第6页扩张型心肌病

临床表现充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大X线:心胸百分比>0.50-0.55ECHO:LVEDD>60mm心室功效受损Echo,心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2原发性心肌病专家讲座第7页原发性心肌病专家讲座第8页扩张型心肌病

心力衰竭CO交感神经RAAS

心脏血管水钠潴留

受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功效受损原发性心肌病专家讲座第9页

扩张型心肌病

治疗利尿剂ACE抑制剂小剂量地高辛

受体阻滞剂心脏移植

原发性心肌病专家讲座第10页ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应抑制心室重塑作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提升缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）原发性心肌病专家讲座第11页ACEI临床试验30多项7000多例，抚慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰作用死亡率下降16%-28%显著改进AMI后心功效不全预后缓解症状，提升运动耐力，降低心衰住院改进左室功效，EF升高降低利尿剂用量预防及延缓心衰发生原发性心肌病专家讲座第12页ACEI使用方法用于全部左室收缩功效不全患者

LVEF<40%,NYHA心功效I、II、III、IV级均应服用早用，终生用小剂量开始，逐步加量至最大耐受剂量如enalapril10mg/dcaptopril150mg/dramipril10mg/d禁忌：（1）Cr>3mg/dl（2）血钾高（3）双肾动脉狭窄（4）有过ACEI引发致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功效不全原发性心肌病专家讲座第13页受体阻滞剂治疗CHF

受体阻滞剂

降低心降低血浆儿降低肾素血抗氧化损伤肌需氧茶酚胺水平管担心素II扩张血管

改进心功效延缓心衰进程原发性心肌病专家讲座第14页MERIT-HF

美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV缺血和非缺血性心脏病美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d平均随诊1年结果（与抚慰剂比较）

总死亡率↓34%（P=0.00009)心血管死亡率↓38%（P=0.00003)猝死↓41%（P=0.0002)心衰恶化死亡↓49%（P=0.0023)原发性心肌病专家讲座第15页CIBISII

(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)2647例NYHAIII-IVLVEF≤0.35缺血和非缺血性心脏病比索洛尔1.25mg/d→10mg/d随诊16月结果比索洛尔死亡156/1327抚慰剂死亡228/1320

比索洛尔降低死亡率34%(P<0.0001)

原发性心肌病专家讲座第16页美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)PRECISE

(ProspectiveRandomizedEvaluationofCarvedilolonSymptomsandExercise)MOCHA

(MulticenterOralCarvedilolHeartfailureAssessmentStudy)MildHeartFailureSeverHeartFailure卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001)原发性心肌病专家讲座第17页COPERNICUS

(CarvedilolProspectiveRandomizedCumulative

Survival

Trial)随机、抚慰剂、平行对照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF<25%心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月Carvedilol3.125mg/d→25mg/d或最大耐受剂量结果Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014)74%患者可耐受目标剂量(50mg/d)原发性心肌病专家讲座第18页心衰时受体阻滞剂使用方法慢性病情稳定心衰，NYHAII-III，LVEF≤40%治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量开始剂量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)目标剂量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d递增期监测血压、心率、液体潴留早期可能无症状改进，Carvedilol可引发低血压，5-10%发生心动过缓

3个月后症状改进禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR<60/min),II度以上AVB

急性心衰不能用,有显著液体潴留，需大量利尿者，暂不用原发性心肌病专家讲座第19页

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy

原发性心肌病专家讲座第20页

限制型心肌病左室僵硬左室大小及功效正常，双房显著扩大

酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其它特殊原因原发性心肌病专家讲座第21页

限制型心肌病

特殊类型Amyloidosis

淀粉样变Hemochromatosis血色病Sarcoidosis结节病Radiationheartdisease放射性心脏病Glycogenstoragediseases糖原累积病Familialneuromusculardisorders

家族性神经肌肉障碍原发性心肌病专家讲座第22页限制型心肌病

早期可能表现为Loffler’ssyndromeEndomyocardialfibrosis原发性心肌病专家讲座第23页原发性心肌病专家讲座第24页原发性心肌病专家讲座第25页

限制型心肌病

临床表现

机制症状体征左室舒张功效受损心悸,气短,呼吸困难LVEDP

肺充血肺罗音肺动脉高压右心衰竭双房大房性心律失常栓塞

需与缩窄性心包炎判别原发性心肌病专家讲座第26页原发性心肌病专家讲座第27页

限制型心肌病与缩窄性心包炎判别

限制