堆体束损害的常见综合征

运动系统北京大学人民医院神经内科孙莉堆体束损害的常见综合征第1页锥体系统生命在于运动。运动包含随意与不随意两类。肢体随意运动需要经过骨骼肌收缩来实现，而肢体肌肉收缩受脊髓前角细胞控制。支配前角细胞完成准确、精细动作运动系统组成来自三方面锥体系统是控制随意运动主要成份；小脑系统是对随意运动准确程度进行调整；锥体外系主要是控制不随意运动。运动系统小脑系统锥体外系堆体束损害的常见综合征第2页运动系统通路大脑皮层（中央前回锥体细胞）放射冠内囊中脑（III，IV）脑桥（V，VI，VII）延髓（X，XI，XII）脊髓（前角细胞）周围神经运动纤维骨骼肌堆体束损害的常见综合征第3页PyramidalSystem锥体系统堆体束损害的常见综合征第4页1、大脑皮层运动区－4区巨锥体细胞〔Betz细胞〕是锥体束唯一起源运动前区－6区成份与运动区相同主要为大锥体细胞，但没有Betz细胞细胞成份功能分子层外颗粒层锥体细胞层锥体细胞内颗粒层接收上行纤维冲动节细胞层发出冲动多形细胞层梭形细胞Cajal水平细胞（轴突横行）小锥体细胞颗粒细胞同外颗粒层成份大中型锥体细胞中央前回和旁中央小叶含有Betz细胞执行皮质内和各皮质间联络功效锥体束起源于中央前回运动区

堆体束损害的常见综合征第5页锥体系统解剖通路皮质延髓束与皮质脊髓束额叶皮质（4区）中央前回运动区在皮层所占面积与功效精细程度相关脑干运动核中脑：III，IV脑桥：V，VI，VII延髓：X，XI，XII脊髓前角细胞堆体束损害的常见综合征第6页2、内囊后肢锥体系统解剖通路皮质延髓束－膝部皮质脊髓束（上肢、躯干、下肢）－后肢前2/3皮质延髓束（内背侧），皮质脊髓束（最外侧）3、中脑大脑脚中部3/5

4、脑桥位于脑桥基底部5、延髓位于延髓腹内侧6、脊髓侧索90％交叉至对侧脊髓侧索，10％不交叉在同侧脊髓下行7、脊髓前角细胞颈髓（50％）；胸髓（20％）；腰骶髓（30％）堆体束损害的常见综合征第7页堆体束损害的常见综合征第8页

堆体束损害的常见综合征第9页

堆体束损害的常见综合征第10页

堆体束损害的常见综合征第11页

堆体束损害的常见综合征第12页

堆体束损害的常见综合征第13页锥体束通路大脑皮层（锥体层）半卵圆中心内囊（后肢）中脑（脚底）脑桥（基底）延髓（腹侧）脊髓（侧索）脊髓前角细胞堆体束损害的常见综合征第14页运动障碍肌张力改变反射异常姿势异常

锥体系统病变症候堆体束损害的常见综合征第15页

第一期（“休克期”于损害后马上出现）弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失

第二期（数天至两周后）无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张力增高，腱反射亢进

第三期（数月后）部分随意运动逐步恢复急性锥体束损害后体征演变期锥体系统病变症候堆体束损害的常见综合征第16页锥体系统病变症候运动障碍－瘫痪评判标准肌力检验六级标准0

完全瘫痪I

可见或触摸到肌肉收缩，但肢体关节不能移动II

关节能够移动，但肢体不能反抗地心引力而动III

肢体能够进行反抗地心引力运动，但不能抵抗阻力IV

肢体可抵抗阻力进行运动V

正常肌力堆体束损害的常见综合征第17页增高肌张力改变减低急性、严重锥体束损害“休克期”，因为损害抑制作用扩展至下运动神经元所致。局限于大脑皮层（4）区损害锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞抑制作用消失，使牵张反射增强所致。脑部病变偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性截瘫屈肌张力增高为主）锥体系统病变症候堆体束损害的常见综合征第18页生理反射锥体系统病变症候反射异常病理反射深反射亢进（腱反射）浅反射减弱或消失（腹壁反射）伸肌反射屈肌反射脑干病理征堆体束损害的常见综合征第19页锥体系统病变症候脑部病变偏瘫大脑半球广泛损害“去皮层强直”中脑损害“去脑强直”脊髓横贯性损害截瘫姿势异常堆体束损害的常见综合征第20页锥体系统病变锥体束损害症候检验－肌力面部睫毛征（紧闭双目连续一段时间后，轻瘫侧逐步露出睫毛）比较微笑时两侧鼻唇沟对称是否闭口，令患者用舌尖分别经过颊部与检验者手指进行反抗

上肢手指伸肌力弱，拇指背伸力弱

Barre征：站立闭目，双臂向前平举连续数分钟

下肢髂腰肌、足背伸肌力弱：仰卧抬大腿；背伸足背

Barre征（俯卧，小腿抬起呈45度保持此位置，瘫痪侧肢体先掉落）

Hoover征（患者仰卧分别抬起两下肢，检验者将手置于足跟下比较两腿压力）堆体束损害的常见综合征第21页锥体系统病变锥体束损害症候检验－肌张力被动运动肌张力改变：快速运动肢体，比较两侧肌张力

姿势异常手臂呈旋前位（旋前肌肌张力增高）上肢偏斜试验：站立闭目，上肢掌心向上水平前伸，锥体束轻度损害时上肢垂直方向偏移（伸肌力弱，屈肌张力增高）

Kennedy征：仰卧位，患侧足部呈外展位堆体束损害的常见综合征第22页运动系统病变定位大脑皮层和皮层下内囊中脑脑桥延髓脊髓

脊髓前角细胞堆体束损害的常见综合征第23页锥体系统损害定位瘫痪（损毁）或抽搐（刺激）病变对侧躯体

多为单瘫或部分瘫痪（面、舌、肢）起始部多从拇、食指、面部口角等处优势半球损害时可伴失语大脑皮层&皮层下堆体束损害的常见综合征第24页锥体系统损害定位对侧半身偏瘫，对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲一些肌群永不恢复（上肢：手、肘部伸肌，上臂外旋肌，前臂旋后肌）内囊前肢病变（肌僵直，屈组病理反射阳性）；内囊后肢前2/3病变（肌张力增高出现早而显著，伸组病理反射阳性）内囊堆体束损害的常见综合征第25页锥体系统损害定位病灶同侧动眼神经麻痹病灶对侧偏瘫中脑堆体束损害的常见综合征第26页锥体系统损害定位病灶同侧眼球外展运动受限病灶同侧面瘫病灶对侧偏瘫脑桥堆体束损害的常见综合征第27页锥体系统损害定位病灶同侧舌瘫病灶对侧偏瘫延髓堆体束损害的常见综合征第28页锥体系统损害定位病变常损害双侧锥体束颈膨大以上病变出现四肢痉挛性瘫痪；颈膨大与腰膨大之间病变双下肢瘫同侧肢体瘫痪、共济失调、深感觉障碍；对侧肢体痛温觉障碍髓内病变从上肢开始；髓外病变从下肢开始出现尿便障碍脊髓堆体束损害的常见综合征第29页锥体束损害的常见综合征堆体束损害的常见综合征第30页锥体束损害的常见综合征中脑病变－大脑脚底综合征Weber’ssyndrome（动眼神经纤维，锥体束）同侧动眼神经麻痹对侧肢体中枢性瘫痪锥体系统病变综合征堆体束损害的常见综合征第31页内囊病变对侧半身偏瘫对侧偏身感觉障碍对侧同向偏盲（锥体束，丘脑皮质束，视放射）锥体束损害的常见综合征锥体系统病变综合征堆体束损害的常见综合征第32页锥体束损害的常见综合征锥体系统病变综合征（外展神经、面神经纤维、锥体束）同侧眼球外展不能同侧周围性面瘫对侧肢体中枢性瘫痪

脑桥病变－脑桥外侧综合征Millard-Gubler’ssyndrome堆体束损害的常见综合征第33页锥体束损害的常见综合征锥体系统病变综合征延髓病变－前部综合征（舌下神经纤维，锥体束）同侧舌肌瘫痪对侧肢体中枢性瘫痪堆体束损害的常见综合征第34页脊髓病变－半横切综合征Brown-Sequard’ssyndrome（皮质脊髓束，脊髓小脑束，脊髓丘脑束，薄、楔束）病灶同侧损害平面以下肢体中枢性瘫痪病灶同侧肢体共济失调病灶对侧低于损害平面2－3个皮节肢体痛温觉丧失病灶同侧水平以下深感觉障碍，识别触觉障碍锥体系统病变综合征堆体束损害的常见综合征第35页运动系统神经结构上运动神经元锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束）下运动神经元脊髓前角细胞周围神经运动纤维堆体束损害的常见综合征第36页下运动神经元（脊髓前角细胞，神经）肌肉萎缩性瘫痪腱反射和肌张力降低病理征阴性运动系统

病变症候上运动神经元（锥体束）无肌肉萎缩性瘫痪腱反射和肌张力增高病理征阳性堆体束损害的常见综合征第37页下运动神经元损害症候脊髓前角细胞肌束震颤肌肉萎缩腱反射低下病理征阴性周围神经髓鞘脱失轴索变性堆体束损害的常见综合征第38页Reflexion反射堆体束损害的常见综合征第39页人体在大脑皮质控制和调整下，对内、外环境各种刺激所产生反应称为反射。

感受器传入神经联络神经传出神经效应器反射弧组成反射Reflexion堆体束损害的常见综合征第40页反射分类生理反射（正常人在生理状态下，对各类刺激反应）深反射浅反射病理反射（正常情况不出现，仅在CNS损害情况下出现）伸肌反射屈肌反射浅反射（由皮肤、粘膜受到刺激引发反应）感受野宽敞多突触传递皮质性反射屈肌收缩反应深反射（对肌腱、骨膜刺激后出现反应）单突触反射潜伏期短，传递速度快皮质下反射堆体束损害的常见综合征第41页深反射（刺激肌腱、骨膜等引发反应）上肢（肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡骨膜反射）躯干（腹直肌反射）下肢（膝反射，踝反射）浅反射（刺激皮肤、粘膜引发反应）头面（角膜反射，咽反射，软腭反射）躯干（腹壁反射，提睾反射，肛门反射）下肢（足跖反射）生理反射病理反射伸肌反射Babinski，Pussep，Chaddock，OppenheimGordon，Schaeffer，Gonda屈肌反射Hoffmann，Rossolimo堆体束损害的常见综合征第42页肱二头肌腱反射肌皮神经－（C5～6）－肌皮神经肱三头肌腱反射桡神经－（C6～8）－桡神经桡骨膜反射桡神经－（C5～8）－肌皮、正中、桡神经腹壁反射肋间神经－（T7～12）－肋间神经膝腱反射股神经－（L2～4）－股神经跟腱反射胫神经－（L5～S2）－胫神经堆体束损害的常见综合征第43页Babinski等位征PussepChaddockOppenheimGordonSchaefferGonda病理反射经典Babinski征（运动区与运动前区及下行通路受累）足拇趾背伸其余四指扇形分开（开扇征）小腿屈曲Babinski征及其等位征堆体束损害的常见综合征第44页反射异常评定生理反射异常深反射亢进浅反射减弱或消失病理反射出现Babinski征脊髓自动反射脑膜刺激征堆体束损害的常见综合征第45页堆体束损害的常见综合征第46页堆体束损害的常见综合征第47页堆体束损害的常见综合征第48页脊髓自动反射组成三重屈曲Babinski内脏反射亢进

膀胱、直肠排空出现尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应－称为“总体反射”脊髓自动反射临床意义判断病变下界水平

感觉障碍确定了病变上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害下界水平判断病变损害程度判断病变损害范围脊髓自动反射病理反射堆体束损害的常见综合征第49页防御反射二重屈曲足趾跖屈无内脏反射异常脊髓自动反射与防御反射判别脊髓自动反射三重屈曲Babinski内脏反射亢进堆体束损害的常见综合征第50页运动系统小结大脑皮层放射冠内囊中脑（III，IV）脑桥（V，VI，VII）延髓（X，XI，XII）脊髓（前角细胞）周围神经运动纤维骨骼肌上运动神经元损害无肌肉萎缩瘫痪肌张力增高腱反射亢进病理征阳性下运动神经元损害肌肉萎缩瘫痪肌张力降低腱反射减低或消失病理征阴性锥体束损害定位特征大脑皮层或皮层下损害（单瘫）内囊（三偏征）脑干损害（交叉瘫）高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫）脊髓半横惯损害（同侧瘫痪……）堆体束损害的常见综合征第51页CerebellarSystem小脑系统堆体束损害的常见综合征第52页位于后颅窝被小脑幕分隔大脑枕叶下方组成四室顶部小脑解剖与生理小脑解剖位置堆体束损害的常见综合征第53页解剖生理病变症候定位诊疗小脑系统堆体束损害的常见综合征第54页小脑概况小脑解剖与生理前中1/3交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。进出小脑纤维组成了小脑上、中、下脚。小脑主要生理功效是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉间协调运动。堆体束损害的常见综合征第55页小脑内部结构小脑解剖与生理小脑皮质分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层接收求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲动传出。堆体束损害的常见综合征第56页小脑内部结构小脑解剖与生理小脑髓质纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求心通路内有中央核（齿状核接收新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接收新、旧小脑纤维；顶核接收旧小脑和前庭核发来纤维堆体束损害的常见综合征第57页小脑解剖与生理小脑两部小脑蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）小脑两侧部（半球）堆体束损害的常见综合征第58页小脑三叶依据发生、机能与纤维联络划分结构接收纤维生理功效

绒球小结叶（古小脑）绒球、蚓小结前庭诸核纤维平衡

小脑前叶（旧小脑）首裂以前部分小脑半球脊髓小脑束纤维肌张力

小脑后叶（新小脑）

首裂以后部分旧区（蚓垂、蚓锥）新区（小脑半球）脊髓小脑束纤维大脑皮层－脑桥－小脑纤维（大脑皮层投射）维持肌肉间运动协调（共济运动）堆体束损害的常见综合征第59页小脑三脚小脑与外界联络纤维组成小脑三脚堆体束损害的常见综合征第60页小脑三脚小脑与外界联络纤维组成小脑三脚

名称联络部位

小脑上脚（结合臂）中脑被盖传出纤维小脑中脚（脑桥臂）脑桥基底部传入纤维小脑下脚（绳状体）延髓传入纤维堆体束损害的常见综合征第61页小脑传人纤维脊髓

脊髓小脑束）脑干

前庭小脑束橄榄小脑束大脑额桥小脑束枕颞桥小脑束小脑传出纤维齿状核红核脊髓束齿状核红核丘脑束顶核延髓束堆体束损害的常见综合征第62页肌腱、关节本位感受器后根神经节脊髓小脑前束脊髓小脑后束小脑下脚小脑传入纤维蚓部同侧脊髓后角细胞（换原）同侧脊髓侧索对侧脊髓侧索脊髓脊髓小脑束堆体束损害的常见综合征第63页延髓前庭核细胞轴突延髓橄榄核交叉至对侧经小脑下脚同侧小脑小结叶顶核对侧小脑皮质、蚓部小脑传入纤维小脑下脚延髓前庭小脑束橄榄小脑束接收纹状体、红核纤维堆体束损害的常见综合征第64页额叶脑桥小脑束枕叶脑桥小脑束额中回前部内囊前肢中脑大脑脚内侧部颞中回颞下回后部枕叶内囊后肢（顶部）交叉到对侧经小脑中脚对侧小脑半球皮层中脑大脑脚外侧部脑桥基底脑桥核（换元）大脑小脑传入纤维堆体束损害的常见综合征第65页1、齿状核红核脊髓束在中脑交叉Wernekink对侧红核发出红核脊髓束经Forel氏交叉回同侧脑干下行经小脑上脚小脑齿状核脊髓侧索下行止于前角细胞堆体束损害的常见综合征第66页Wernekink对侧红核（发出红核丘脑束）经小脑上脚，在中脑交叉小脑齿状核2、齿状核红核丘脑束丘脑腹外侧核大脑皮质（与锥体外系联络）堆体束损害的常见综合征第67页延髓网状结构前庭核经

前庭脊髓束网状脊髓束经小脑下脚小脑顶核3、顶核延髓束脊髓前角细胞堆体束损害的常见综合征第68页入小脑纤维－中、下脚脊髓（脊髓小脑束）脑干（前庭小脑束、橄榄小脑束）大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）出小脑纤维－上脚齿状核红核脊髓束齿状核红核丘脑束顶核延髓束两个交叉齿状核至红核（Wernekink交叉）红核至脊髓（Forel交叉）生理功效古小脑（平衡）旧小脑（肌张力）新小脑（肌肉间协调运动）小脑系统堆体束损害的常见综合征第69页共济失调肌张力低下腱反射减低

Romberg征小脑病变症候堆体束损害的常见综合征第70页〔1〕因为各组肌肉、各运动间协调不能，造成运动分解行走时，下肢跨前过分，躯干落后仰卧双手抱胸坐起时：因为髂腰肌与臀肌协同收缩不良而不能坐起“联合屈曲”现象：仰卧位坐起时躯干与下肢同时屈曲〔2〕对运动速度、距离、力度预计能力丧失运动过分：还击征阳性辨距不良：指鼻、跟膝胫试验异常〔3〕主动肌与拮抗肌交互收缩障碍轮替运动异常〔4〕咽喉部肌肉共济失调吟诗样或爆破性言语〔5〕意向性震颤〔6〕眼震：前庭小脑通路、小脑蚓部、小脑下脚共济失调表现小脑病变症候堆体束损害的常见综合征第71页小脑病变症候肌张力与腱反射改变肌张力降低腱反射减低还击征阳性（与肌张力低下，拮抗肌作用不足相关）堆体束损害的常见综合征第72页小脑病变型步基宽、睁闭眼均出现前后晃动前庭迷路型

闭目后经过一段潜伏期出现横向晃动、程度逐步增强深感觉障碍型闭目后立刻出现各方向晃动，范围较大周围神经病型两足靠拢站立时马上出现身体晃动不稳、闭目后增强小脑病变症候闭目难立正－Romberg征堆体束损害的常见综合征第73页五条传人脊髓小脑束（同侧蚓部）延髓前庭小脑束（同侧绒球、顶核）延髓橄榄小脑束（交叉小脑皮质、蚓部）额桥小脑束（交叉小脑半球皮质）枕颞桥小脑束（交叉小脑皮质）三条传出齿状核红核脊髓束（W～F两次交叉，回同侧前角细胞）齿状核红核丘脑束（W交叉，对侧丘脑）顶核延髓束（网状结构、前庭核）三个交叉

Wernekink交叉（齿状核～红核）

Forel交叉（红核～脊髓）

脑桥小脑束交叉（脑桥核～小脑）小脑解剖特征堆体束损害的常见综合征第74页小脑本身损害

病变在同侧肢体大脑皮质、红核损害病变在对侧肢体小脑病变定位堆体束损害的常见综合征第75页小脑病变定位小脑蚓部或中线综合征（旧小脑与前庭联络亲密）头与躯干部共济失调多无肢体意向性震颤肌张力和腱反射正常眼震轻言语障碍重小脑半球综合征（新小脑病变）共济失调出现于肢体，下肢重于上肢，远端更为显著肌张力减低和腱反射减低肢体出现意向性震颤眼震显著（水平或旋转）言语障碍轻堆体束损害的常见综合征第76页进出小脑纤维受累－中脑综合征Claude’ssyndrome堆体束损害的常见综合征第77页进出小脑纤维受累－

脑桥综合征堆体束损害的常见综合征第78页延髓综合征Wallenberg’ssyndrome堆体束损害的常见综合征第79页ExtrapyramidalSystem锥体外系统堆体束损害的常见综合征第80页锥体外系统

广义锥体外系是指锥体束以外全部中枢运动纤维通路，此含义也包含了小脑和前庭系统；狭义锥体外系是指基底节和脑脚核解剖结构和神经功效。

锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功效单位。堆体束损害的常见综合征第81页锥体外系组成大脑基底节尾状核，豆状核（壳核，苍白球）脑脚核红核，黑质，丘脑底核（Luysi核），网状结构堆体束损害的常见综合征第82页锥体外系及其联络大脑皮层4、6区新纹状体旧纹状体黑质红核丘脑丘脑底核网状结构堆体束损害的常见综合征第83页尾状核、壳核新纹状体位于大脑半球深方维持姿势，固定关节相关供给双重刺激使主动肌与拮抗肌协调一致地完成运动两核损害出现舞蹈样运动纹状体前端支配手指、躯干上部；后部支配躯干下部和足趾苍白球旧纹状体位于大脑半球深方，内囊外侧与肢体肌张力、姿势相关红核位于中脑上丘水平被盖部大脑与小脑联络者，与肌张力相关黑质位于中脑被盖与脚底之间调整肌肉张力（精细动作需要肌张力精细调整，重力劳动肌张力增加有利于固定关节）；黑质病变时临床表现为肌肉僵直堆体束损害的常见综合征第84页丘脑底核－Luysi核位于丘脑底部与中脑之上；红核与黑质之间与苍白球和对侧丘脑底核都有纤维联络病变后出现投掷运动

堆体束损害的常见综合征第85页调整肌张力与姿势锥体外系病变症候不自主运动生理功效协调各肌肉间运动帮助完成随意运动肌张力异常堆体束损害的常见综合征第86页1〕震颤：两拮抗肌呈节律性、不自主地交替收缩

静止性震颤：震颤在静止状态时出现，当运动时减轻或消失（基底节病变Parkinson病，Wilson病，老年性震颤以头部最显著，CO中毒等）

运动性震颤：震颤在精细动作时最显著，尤其在将到达目标时为重（小脑病变遗传性共济失调）2〕舞蹈样动作：突发快速、无规律和目标、不对称肌肉大幅度收缩（以近端大关节运动为主）锥体外系病变症候不自主运动种类堆体束损害的常见