周围神经疾病讲解专家讲座

第六章周围神经病

（PeripheralNeuropathy）

周围神经疾病讲解第1页周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征周围神经疾病讲解第2页周围神经疾病－概述解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干软膜外全部神经结构，包含感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜都有血神经屏障有髓神经纤维节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用周围神经疾病讲解第3页周围神经疾病－概述病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整周围神经疾病讲解第4页周围神经疾病讲解第5页周围神经疾病讲解第6页周围神经疾病－概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：

刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其它：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病讲解第7页周围神经疾病－概述辅助检验神经传导速度和肌电图可发觉亚临床型神经病可帮助病变定位可判别轴突变性入脱髓鞘性神经病可判别运动神经病和肌病所致肌萎缩周围神经疾病讲解第8页

三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia周围神经疾病讲解第9页

三叉神经痛

（trineminalneuralgia）

是一个原因未明三叉神经分布区内短暂而重复发作剧痛。又称原发性三叉神经痛。周围神经疾病讲解第10页三叉神经痛－病因及病理病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理活检时发觉神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失小异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。手术解除压迫后可治愈。周围神经疾病讲解第11页周围神经疾病讲解第12页三叉神经痛－临床表现多发生于中老年人，40岁以上起病者占70~80%女略多于男，约2：1~3：1发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧发作性剧痛，为时短暂表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样猛烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部为敏感区，轻触即可诱发周围神经疾病讲解第13页三叉神经痛－扳机点周围神经疾病讲解第14页三叉神经痛－临床表现

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至多年,但极少自愈.神经系统检验无阳性体征周围神经疾病讲解第15页三叉神经痛-诊疗

单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检验无阳性体征周围神经疾病讲解第16页三叉神经痛-判别诊疗继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并连续生疼痛，常合并其它脑神经麻痹；牙痛：牙痛普通呈连续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检验有利于判别。周围神经疾病讲解第17页三叉神经痛-判别诊疗舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部连续性钝痛，可有局部压痛、发烧、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔检验及X线摄片可确诊。周围神经疾病讲解第18页三叉神经痛-判别诊疗非经典面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧，无触痛点.发生于抑郁症、疑病及人格障碍病人,情绪是唯一使疼痛加重原因颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛周围神经疾病讲解第19页三叉神经痛-治疗以止痛为目标药品：卡马西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大剂量为1.0~1.2g/d苯妥英钠:0.1Tid起，每日增加0.05最大剂量为0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg渐增量至4~6mg/d，半数病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d递增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)

10mgTid,可增量至60~80mg周围神经疾病讲解第20页三叉神经痛-治疗大剂量维生素B121000~3000ug/次肌注，每七天2~3次，连用4~8周一疗程首剂1000ug,第二次ug,第三次3000ug,维持至产生疗效

亦可按神经分布进行局部注射周围神经疾病讲解第21页三叉神经痛-治疗封闭疗法经皮半月结射频电凝法手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术周围神经疾病讲解第22页三叉神经痛-治疗伽马刀经过影像学定位，计算出三叉神经根三维坐标，再将准确聚焦伽马射线聚集于靶灶。经过对剂量大小控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛目标，又可保留触觉和运动神经纤维功效，不会产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛有效率达80％～90％，比较理想。周围神经疾病讲解第23页三叉神经痛-治疗伽马刀治疗三叉神经痛适应症

伽马刀治疗三叉神经痛适应症主要为长久药品治疗无效或出现药品毒副作用而被迫停药者，或已接收封闭及脑外手术，但治疗后复发者。影像学查明，三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫相关病例也可选取伽马刀治疗。周围神经疾病讲解第24页

特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）周围神经疾病讲解第25页特发性面神经麻痹

又简称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。周围神经疾病讲解第26页周围神经疾病讲解第27页特发性面神经麻痹-病因及病理

还未完全说明面神经管骨性狭窄一些激发原因如受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性周围神经疾病讲解第28页特发性面神经麻痹-临床表现任何年纪均可发病，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为Guillain．Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧周围神经疾病讲解第29页特发性面神经麻痹-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间周围神经疾病讲解第30页特发性面神经麻痹-临床表现鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征周围神经疾病讲解第31页周围神经疾病讲解第32页中枢性面瘫（视频）周围性面瘫（视频）周围神经疾病讲解第33页特发性面神经麻痹-Hunt综合征周围神经疾病讲解第34页特发性面神经麻痹-预后

不完全性面瘫起病后l－3周即可开始恢复，l－2个月内可望显著恢复并逐步痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达92％以上；有受凉史而起病者预后很好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后很好周围神经疾病讲解第35页特发性面神经麻痹-预后

发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较差面神经肌电图有利于预后判断周围神经疾病讲解第36页特发性面神经麻痹-诊疗及判别诊疗：急性起病周围性面瘫判别诊疗：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫格林—巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状颅后窝肿瘤,脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现周围神经疾病讲解第37页特发性面神经麻痹-治疗标准：改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功效恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松10~15mg/d7~10天或泼尼松1mg/kg.d,连服5天后7~10日内渐减量Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg/kg,3次/d,7~10日周围神经疾病讲解第38页特发性面神经麻痹-治疗B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)经过降低肌张力而改进局部血循,从小剂量渐增至30~40mg/d理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗周围神经疾病讲解第39页特发性面神经麻痹-治疗康复治疗:尽早开始功效训练,辅以肌肉按摩手术:病后2年未恢复者,可行面神经-副神经,面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可行整容术预防眼部合并症:眼罩,眼药水周围神经疾病讲解第40页急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)周围神经疾病讲解第41页概论

1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经根炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病周围神经疾病讲解第42页概论是快速进展而大多能够恢复、运动性神经病；是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应为病理特点本身免疫病。周围神经疾病讲解第43页流行病学年发病率为0.6~1.9/10男性略高于女性各年纪组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象：16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无显著季节倾向，但我国GBS发病似有地域和季节流行趋势，河北夏秋季发病较多周围神经疾病讲解第44页病因及发病机制病因还不清楚。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史

空肠弯曲杆菌（CJ）约占30%巨细胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺点病毒周围神经疾病讲解第45页病因及发病机制分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS发病是因为病原体一些组分与周围神经组分相同，机体免疫系统发生错误识别，并针对周围神经组分发生免疫应答，引发周围神经髓鞘脱失。

周围神经疾病讲解第46页临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。周围神经疾病讲解第47页临床表现感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征周围神经疾病讲解第48页临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。周围神经疾病讲解第49页临床分型

经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，无感觉障碍。24~48小时内快速出现四肢瘫痪病情重，多有呼吸肌受累肌萎缩出现早，病残率高神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提醒轴索病变周围神经疾病讲解第50页临床分型急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：临床表现与AMAN相同，但有感觉障碍运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低Fisher综合征：被认为是GBS变异型，有些人认为是脑干脑炎主要表现三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。不能分类GBS：包含“全自主神经功效不全”和复发型GBS等变异型。周围神经疾病讲解第51页辅助检验脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最显著心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检验腓肠神经活检发觉脱髓鞘及炎性细胞浸润周围神经疾病讲解第52页诊疗诊疗依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。周围神经疾病讲解第53页判别诊疗低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不一样，起病快、恢复快

常有既往发作史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发烧起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍周围神经疾病讲解第54页治疗辅助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg体重以下血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开对症治疗

重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等控制焦虑、抑郁、疼痛周围神经疾病讲解第55页治疗血浆交换：

可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重，ml/d,每一循环约为500ml.血容量复原用5%白蛋白

禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、凝血系统疾病周围神经疾病讲解第56页治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG)已经证实IVIG有效应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者周围神经疾病讲解第57页治疗皮质类固醇：

临床研究认为，不论在GBS早期或后