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文档简介

新生儿与新生儿疾病

NewbornandneonataldiseaseDepartmentofPediatrics,TheSecondHospital,Xi’AnJiaoTongUniversity李占魁新生儿与新生儿疾病培训资料第1页

作者介绍:李占魁,儿科学副教授,硕士生导师

西安交通大学第二医院儿科学教研室副主任、中华围产医学会陕西省分会副主任委员、陕西省儿科学会委员,陕西省儿童保健学会委员。

《中国当代儿科杂志》编委和审稿教授、《中国儿童保健杂志》特邀编委和审稿教授、《国外医学妇幼保健分册》特邀编委和审稿教授《中华实用医学杂志》常务编委。

负担省部级课题三项、

获陕西省科学技术二等奖一项、获西安交通大学科学技术一等奖一项、

发表科研论著30余篇。

联络方法:

电话:87679683(0-mail:Lzk@新生儿与新生儿疾病培训资料第2页

Introduction新生儿期NeonatalPeriod新生儿学Neonatology围产期PerinatalPeriod围产医学Perinatology

Characteristichighermorbidityhighermortalitydefectivespecificortypicalsignsandsymptoms新生儿与新生儿疾病培训资料第3页

ClassificationofNeonate

normal

less

more

gestationalage

Fullterminfant

prematurePostterminfant(胎龄)足月新生儿早产儿过期产儿

37~42w

<37w

>42w

birthweight

Normalweighinfant

Lowbirthweight

gaintinfant

(出生体重)2500~4000g

<2500g(LBW)>4000g

正常体重儿低出生体重儿巨大儿

<1500g(VLBW)极低出生体重儿

Relationbetween

Appropriatefor

Smallfor

Largefor

weighandgestational

gastationalage

gestationalage

gastationalageage(二者关系)

(AGA)(SGA)(LGA)

新生儿与新生儿疾病培训资料第4页Appearanceofnewborn

fullterminfantpreterminfant胎脂胎毛少,皮下脂肪多胎脂胎毛多,皮下脂肪少耳廓发育好,头发分条清耳廓发育差,头发分条清乳晕头乳显,指甲过指端乳头乳晕浅,指甲不过端足底纹理重,男性女性显足底纹理轻,男女性不显啼哭声响亮,四肢屈曲状啼哭声音小,四肢伸展状新生儿与新生儿疾病培训资料第5页Temperature

胎儿特点新生儿特点早产儿特点生活在羊膜腔内体表面积大低体温生活在恒温中皮下脂肪薄硬肿症棕色脂肪少脱水热中枢不健全新生儿与新生儿疾病培训资料第6页Respiratorysystem胎儿:1、肺内充满肺液

2、18周起有呼吸动作3、2-28W肺泡发育4、表面活性物质20-24周出现,35w后快速增加新生儿:①生后第一次啼哭,胸内负压30-80cm产道挤压,肺液排出—肺泡膨胀②生后1小时内R60-80次/分,小时后40次/分③呼吸形式—膈式呼吸④可有呼吸暂停及节律不齐⑤鼻腔小、粘膜血管丰富,炎症时易充血水肿,呼吸困难早产儿:支气管肺发育不良表面活性剂不足——肺透明膜病(34w)呼吸中枢不成熟——呼吸常不规则

原发性呼吸暂停发作新生儿与新生儿疾病培训资料第7页Circulatorysystem

胎儿循环新生儿与新生儿疾病培训资料第8页新生儿:1、产道挤压,肺液排出,肺泡膨胀,肺动脉压力下降(脐带结扎)→左心压力>右心→卵园孔,动脉导管关闭

2、心率:睡眠时平均120次/分醒时可增至140-160/分

3、杂音:生后1-2天听到杂音,这与肺A压力下降,血液快速流入肺部及动脉导管暂时关闭相关。相反,复杂和严重先心在新生儿期却听不到杂音。新生儿与新生儿疾病培训资料第9页Digestivesystem胎儿:12周有吞咽动作;30w有吸吮动作;16w肠内有胎粪;12w开始形成胆汁。新生儿:1、胃呈水平,贲门松驰,幽门张力高溢乳2、胎粪(由羊水,胆汁,落脱上皮组成)生后12小时排出,2-3天排完;早产儿较迟3、肝酶活性不足,低蛋白——黄疸4、消化粘膜面积大,通透性高,有利于吸收,易出现消化功效紊乱。5、除胰酶外,其余消化酶均已足够早产儿:早开奶注意喂养方式早产儿各种酶不足胆酸少,易发生NEC新生儿与新生儿疾病培训资料第10页

Hematologicalsystem胎儿:血容量是体重1/10,HB高,胎儿HB占70~80%新生儿:1、RBC:数较高,出生时脐血HB为17g/L数小时后升高约1周未恢复,以后逐步下降2、WBC:出生时15~20×109/L,3-10天降为,10~12×109/L;分类以中性粒细胞为主,生后4-6天中性与淋巴百分比相等出现第一次交叉,以后以淋巴细胞占优势。3、血容量:足月儿85ml/kg,早产儿89-105ml/kg取决于脐带结扎早晚.

4、VitKD,铁储存不足:出血贫血佝偻病新生儿与新生儿疾病培训资料第11页Renalsystem胎儿:11-14w时肾脏已经有排泄功效,新生儿:1、生后1-2天排尿2、肾小球滤过率低仅为成人1/4~1/2稀释浓缩功效差,排出一样溶质,需水量是成人2-3倍;不及时补充水分—脱水症3、对钠耐受性差—钠潴留排磷功效差——血磷偏高,血钙偏低4、处理酸负荷能力不足—易发生酸中毒早产儿:早产儿排钠分数较高,肾小管对醛固酮反应低下低—钠血症晚发性代谢性酸中毒新生儿与新生儿疾病培训资料第12页Neurologicalsystem胎儿:妊娠3-6周脑和神经发育快,—易致畸形新生儿:1、脑占体重10~20%2、脊髓相对较长,达3-4腰椎下缘3、身体总保持屈曲状态4、原始反射5、可出现一些病理反射早产儿:肌张力低拥抱反射不完全新生儿与新生儿疾病培训资料第13页SkinMetabolism

Immunology皮肤粘膜:1、初生时皮肤覆有胎脂2、皮肤薄嫩——细菌侵入门户3、口腔粘液腺分泌旺盛——上皮珠、马牙4、脐部代谢:1、体液总量占体重65~75%生后头几天丢失较多,摄入不足—生理性体重下降2、热量需要第1天50-75kcal/kg,第2天以后100-200/kcal/kg/d3、水需要50-80ml/kg,以后80-100ml/kg/d免疫:1、免疫球蛋白,IgG能透过胎盘—不易感染传染病,IgM不能经过胎盘—易患肠道和呼吸道感染2、特异性和非特异性免疫都不成熟新生儿与新生儿疾病培训资料第14页早产儿与小儿胎龄儿区分胎龄:gestationalage早产儿(premature)

小儿胎龄儿(SGA)

<37w出生体重:birthweight<2500g(占1/2~2/3)

<2500g(占1/3~1/2)病因:Etiology孕妇,胎儿,胎盘

宫内发育迟缓、宫内感染、多胎、畸形、胎盘老化、钙化,新生儿与新生儿疾病培训资料第15页Appearance早产儿:

wt<2500g,身高<47cm老头貌,肌张力低,皮肤红嫩,胎毛多,足底纹少,耳廓发育不良,乳晕不着色,外生殖器发育不良小儿胎龄儿:匀称型:体重小,但均称非匀称型:头围尚可,皮下脂肪少,皮肤皱褶多混合型:新生儿与新生儿疾病培训资料第16页病理特点(1)

早产儿小儿胎龄儿肺部问题窒息、HMD、肺出血吸入综合征呼吸暂停Apnea+++与胎龄成正相关±宫内感染±+++代酸+±晚发性酸中毒++±畸形±+++PFC+++新生儿与新生儿疾病培训资料第17页病理特点(2)

早产儿小儿胎儿颅内出血(IHN)++++高胆Hyperbilirubinmia++++低血糖Hypoglocimia++++低血钙Hypocalicmia++++体温调整差,易发生硬肿症相对很好喂养困难++++新生儿与新生儿疾病培训资料第18页围产新生儿脑损伤

Braindamageofprenatalnewborn

围产儿脑损伤包含Hypoxic-ischemicencepholopathy(HIE),IntrancranialhemorrhageofNewborn(INH),二者在临床上有许多共同点,有时难以区分,均可造成中枢神经系统后遗症。新生儿与新生儿疾病培训资料第19页新生儿与新生儿疾病培训资料第20页hypoxicischemicencepholopathy(HIE),Intracranialhemorrhageofnewborn(INH)

HIEINHEtiology

围产期窒息:占多数缺氧:以早产儿多见,病因出生后疾病:是HIE一个类型严重先心产伤:占多数,急产,肺部疾病臂位产,头盆不称,出血性疾病或颅内先天性血管畸形新生儿与新生儿疾病培训资料第21页HIEINH脑血流改变机械力学作用34周以前早产儿脑室管膜下生发展层血供丰富,代谢活跃,但毛细血管细弱,缺乏结缔组织支持易发生出血缺氧性颅内出血脑组织代谢改变①缺O2→钠泵失活→脑水肿→脑功效紊乱②氧自由基产生过多③脑啡呔增加,加重脑组织损害④兴奋性氨基酸毒性作用⑤糖代谢异常,无氧酵解增加→酸中毒发病机制新生儿与新生儿疾病培训资料第22页发病机制:脑血流改变:缺O2血管壁改变颅内出血静脉扩张心肌收缩力↓动脉缺血性缺氧脑细胞功效减退临床表现静脉淤血性缺氧血压波动↑脑水肿新生儿与新生儿疾病培训资料第23页

HIE病理INH病理早产儿—生发层—出血白质软化,小空洞足月儿→广泛脑水肿→坏死,软化灶1、选择性神经原坏死2、矢状旁带区脑损伤3、基底节大理石状态4、脑室周围白质软化5、脑室周围和脑室内出血1、硬膜下出血—产伤撕裂静脉窦2、脑实质出血3、脑室内出血4、蛛网膜下腔出血1、神经系统异常兴奋颅内无改变排抑2、呼吸异常:3、颅N受压力表现Ⅲ硬膜下出血新生儿与新生儿疾病培训资料第24页

HIEINH1、病史:宫内窘迫,胎心异常胎粪污染,产时窒息,低评分,早产儿,低体重儿不一定有显著缺氧史2、症状:神经系统异常轻→兴奋重→抑制多在三天内发病(神志肌张力,呼吸异常)幕上出血:先兴奋(激惹尖叫惊厥、凝视)后抑制幕下出血:压迫延髓—呼吸不规则,呼吸暂停,肌张力低下蛛网膜下腔出血少许→无症状,但CT可发觉大量→以惊厥为主,但惊厥期间神志清楚脑室内出血:多为早产儿开始呼吸不规则肌张力高病情快速恶化→昏迷抽风,出血量多者→贫血、血压↓临床新生儿与新生儿疾病培训资料第25页

HIE

INH发生后遗症可能性与缺氧和脑病程度呈正相关;智能低下,痉挛瘫痪,癫痫脑积水常见;其次癫痫瘫痪,智力低下超声:室管膜下病变和脑室内出血CT:对近颅骨部位病变及脑软化显示很好EEG:CSF:心肌酶谱及肾功观察病情:无特殊原因突然贫血应疑诊颅内出血超声:对脑室旁和脑室内CT对大脑皮质及脑实质出血易显示CSF:对脑室内,蛛网膜下腔出血有帮助;但病情重和极低出生体重儿不可轻易操作。后遗症诊疗病史新生儿与新生儿疾病培训资料第26页

HIE

INH供氧PaO250-70mmHgPaCO240mmHg以下止痉,鲁米那:负荷量10-20mg除止痉外尚可消除自由基作用纠酸脱脑水肿纳洛酮:阿片受体阻滞剂止血剂:Vitk、止血敏输新鲜血治疗新生儿与新生儿疾病培训资料第27页

HIE

INH自主呼吸出现过迟,惊厥后难以控制,神经症状连续1周不减轻,脑电图异常、血清CPK连续下降足月儿,急性缺氧,蛛网下腔出血,脑室管膜下出血,少许脑室内出血早产儿,慢性缺氧,大量脑室内出血,脑实质出血预后新生儿与新生儿疾病培训资料第28页新生儿高胆红素血症

Neonatal

Hyperbilirubinemia新生儿与新生儿疾病培训资料第29页bilirubinmetabolismcharacteristicinnewborn

1、Anincreasedbilirubinload新生儿刚生下时血液中RBC数量按体重计算较成人多,生后肺呼吸建立,血氧分压较胎儿为高,所以红细胞相对过剩,若出生时延迟结扎脐带或从脐带向胎儿挤血,则RBC数量更多。

①RBC数量多②RBC寿命短:(80~100天),成人(100~120天)③旁路胆红素起源多④血红素加氧酸含量高

成人胆红素生成量3.8mg/kg新生儿为8.5mg/kg新生儿与新生儿疾病培训资料第30页

2

Defectiveuptakeofbilirubinfromplasma,asaresultof出生时y蛋白数量只占成人5~20%;5~15天达成人水平。3Defectivebilirubinconjugation,asaresultof

①肝脏中葡萄糖醛酸转移酶缺乏(尿苷二酸)②肝脏中尿喀啶核葡萄糖脱氢酸含量不足,只占成人1-2%,生后一周左右靠近正常水平。新生儿与新生儿疾病培训资料第31页4、Increasedenterohepaticcirculationofbilirubin

①新生儿肠道缺乏正常菌群,不能使结合胆红素转变为胆素元使结合胆红素在肠道内堆积。②结合胆红素葡萄糖酸醛苷酶间接胆红素重吸收

5Decreasedabilitybilirubincombiningwithalbumin成人:1g白蛋白可联结15g胆红素新生儿:1g白蛋白可联结8.5g胆红素6Decreasedexcretionofbilirubininliver

×0.0585胆红质单位换算关系:umol/Lmg/dl17.1×新生儿与新生儿疾病培训资料第32页Cliniccharacteristicinneonataljaundice

1、血清胆红素>5mg才显示黄疸2、病因复杂,除生理性黄疸外,许多疾病可致黄疸。早期主要是溶血症,一周后则多为感染,胆道梗阻。3、血脑屏障差。非结合胆红素可透过血—脑屏障,引发核黄疸,故新生儿黄疸应早治疗。新生儿与新生儿疾病培训资料第33页生理性黄疸

(Physiologicaljaundice)生理性黄疸是因为新生儿期胆红素代谢特点所致无病理原因参加血清胆红素增高,临床表现为黄疸,但全身情况良好一种生理现象。是新生儿生长发育过程中一种特殊生理状态,故又称为发育中高胆红素血症(developingjaundice)。新生儿与新生儿疾病培训资料第34页

FullterminfantprematureTime

生后2-3天(不早于24h)

生后2-3天(不早于48小时)Peak

4-6天

不定Persisting

10-14天

3-4周Bilirubine

<205.2umol/L(12mg/dl)

<256umol/L(15mg/dl)

以未结合胆红素为主

(结合胆红素<15mg/dl)Jaundice

面部、躯干及大腿

面部、躯干、大腿、前臂Symptom

胆红素>8mg可有嗜睡新生儿与新生儿疾病培训资料第35页ThecharacteristicofphysiologicjaundiceClinicaljaundiceinthe2~3daysoflifeTotalserumbilirubinconcentrationincreasingbylessthan5mg/dlperdayTotalserumbilirubinconcentrationnotexceeding12.9mg/dlinafull-terminfantor15mg/dlinaprematureinfantThepeakofjaundiceafterbirth4~6daysDirectserumbilirubinconcentrationnotexceeding1.5to2mg/dl

Clinicaljaundicedisappearingfor10~14daysinafull-terminfantor3weekinaprematureinfantWithoutanyabnormalityorkeepingingoodorderexceptforjaundice.新生儿与新生儿疾病培训资料第36页

使生理性黄疸加重原因

1、饥饿,低血糖,酸中毒缺氧血液酸化。使血浆蛋白与胆红素结合能力减低。2、低蛋白血症3、头颅血肿和内脏出血4、药品:磺胺类、水扬酸、新青Ⅱ、第三代先锋霉素等可与胆红素争夺与葡萄糖醛酸结合。

Vitk、樟脑磺酸钠等,因为增加了氧化作用,使细胞膜不受还原系统保护,可造成溶血。治疗无需特殊治疗:早开奶→促使胎粪排出,建立正常群菌,降低胆红素肠—肝循环,喂糖水。新生儿与新生儿疾病培训资料第37页

Pathologicjaundice

PathologicornonphysiologicjaundicemaynoteasytodistinguishfromphysiologichyperbilirubinmiaThefollowingsignsandsymptomssuggestit.1jaundicepriorto24hoursofage,physiologicjaundiceispersisting;arisinglevelsofjaundiceafterphysiologicjaundicedisappearing

2totalserum

bilirubingreaterthan12.9mg/dl.3Jaundicepersistingmorethanafterbirth2weeks4Serumbilirubinlevelsincreasedbymorethan5mg/dlperdayor0.5mg/dlperhours5Direct(conjugated)bilirubingreaterthan1.5mg/dl

新生儿与新生儿疾病培训资料第38页

Pathologicaljaundice:

特点:即狭义新生儿高胆红素血症(Hyperbilirubinmia)

physiologicalpathologicaltime生后2-3天(不早于二十四小时)

生后二十四小时内;或生理性黄疸消退又重现

peak

4-6天

不定

persisting10~14天

2周以后早产儿>4周

bilirubine

胆红质<205.2umol/L

>205.2umol/L(12mg/dl)

levels

或每日上升超出5mg/dl

未结合胆红素<1.5mg/dl

结合>1.5mg/dl

symptom

有显著症状新生儿与新生儿疾病培训资料第39页首先搞清是生理性或是病理性,判别不十分轻易,临床有几个问题还有待处理。

①有些早产儿血清胆红素在生理范围内就发生了核黄疸。②有一部分新生儿胆红素超出12mg%~15mg%,

却找不出任何原因。

所以,对胆红素>10mg/DL患儿,即使诊疗为生理性黄疸,亦应深入查找原因,以免贻误诊疗。Diagnosisanddifferentdiagnosis新生儿与新生儿疾病培训资料第40页新生儿溶血病:(Hemolyticdiseasesofnewborn)

血型不合能引发新生儿RBC酶缺点溶血病因

RBC膜缺点感染新生儿溶血病是指因母子血型不合引发同族免疫性溶血。

新生儿与新生儿疾病培训资料第41页Pathophysiology:

ABO血型系统:临床上以ABO血型不合最常见母血型O型:产生抗B、抗A抗体胎儿为B型、A型

Rh血型系统:抗原型:Cc、Dd、Ee,以D抗原抗原性最强;把和抗D血清呈阳性反应者称为Rh(+)

1、与母亲血型不一样胎儿RBC进入母体。(妊娠中、晚期或分娩时)2、母亲产生对应抗体3、抗体经胎盘进入胎儿循环4、抗原—抗体结合—RBC破坏→溶血新生儿与新生儿疾病培训资料第42页临床特点(Cliniccharacteristic)临床症状决定于血型不合类型和免疫

性抗体进入胎儿体内早晚:总说来:

Rh血型不合者重,ABO血型不合者轻1、Fataledema:胎儿期即有大量抗体进入体内→溶血→贫血→心衰→全身水肿;死胎。2、Jaundice:常于生后二十四小时内出现,48小时内快速加重;黄疸进展愈快,出现愈早,病情愈重。3、Anemia:轻者不易发觉,重者可造成贫血;4、enlargementofliverandspleen;贫血→骨水外造血;5、bilirubinencephalopathy新生儿与新生儿疾病培训资料第43页核黄疸(Kernicterus)(1)

是指新生儿因胆红素血症使非结合胆红素经过血脑屏障沉积于基底神经节细胞内而引发疾病,称为(Bilirubinencephalopathy)

1、发生率与危害性尸检发觉未成熟儿高胆红素血症核黄疸发生率为2-16%,成熟儿为1-10%,病死率高,幸存者多遗留严重神经系统后遗征;有些人预计未经治疗活产新生儿溶血病中约5-15%发生核黄疸,其中70%死于7天内。

新生儿与新生儿疾病培训资料第44页2、病变部位:基底核、海马沟、丘脑、丘脑下核、顶核、尾状核、苍白球等。3、发病原因:

①发生率与间接胆红素浓度成正比,当胆红素浓度达20mg/dl极易发生核黄疸。(307~342umol/L)18~20mg/dl为临界值。②新生儿成熟度和日龄、日龄愈小,核黄疸发生率越高。普通多见于4-10天内,极少发生12天以后。出生体重愈低,核黄疸发生率越高。新生儿与新生儿疾病培训资料第45页

4、促发原因:胆红素与白蛋白联结原因与核黄疸发生关系很大.

①低蛋白血症时极易发生②酸中毒时联结程度减弱③体内存在同胆红素竞争白蛋白联结原因;如低体温,低血糖时体内产生或多非脂化脂肪酸,药品(vitk,磺胺粪)均能与胆红素竞争白蛋白使游离胆红素增加。新生儿与新生儿疾病培训资料第46页

5、临床表现:足月儿普通发生在生后3-4天,早产儿更早一些;

①警告期:抑制症状,嗜睡,肌张力↓吸吮反射;约连续12-二十四小时。②痉挛期:兴奋症状、发烧、凝视、眨眼、肌张力↑、尖叫、抽风、呼吸衰竭—多半病人在此期死亡。③恢复期:多开始于第一周末,首先是吸吮力和对外反应逐步恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失。④后遗症期:常在2个月后出现,主要是推体外表现:A手足徐动,B眼球运动障碍;C对高频率音调失听,D智力不一样程度障碍,E牙釉质发音不全。新生儿与新生儿疾病培训资料第47页新生儿溶血病诊疗

(Diagnosisofhemolyticdiseases)凡既往有不明原因死胎,流产,输血或新生儿重症黄疸孕妇,此次妊娠胎儿有新生儿溶血病可能,应作夫妇血型和相关检验,对可疑病人应作孕妇血清中特异抗体浓度检测,作对应处理(如中药,抗D免疫球蛋白预防等),并在新生儿娩出后留脐带血送验HB、网质红、胆红质、确定新生儿血型,凡脐带血HB<12~14g/dl,总胆红素>4~5mg/dl,网质红细胞在15%以上或胎儿出生后有水肿者,即可诊疗并马上换血。新生儿与新生儿疾病培训资料第48页

1、ABO血型不合溶血病诊疗

①母血型O,子血型为B、A型,临床上有早发性黄疸②未稍血中片网质红或有核红细胞增多,球形RBC↑③婴儿血清:A、直接或改良Coomb’s(+)B、RBC表面抗体释放试验(+)

C、游离抗体检测(+)

2、Rh血型溶血病诊疗

①母Rh阴性,而父、子Rh阴性;临床上有早发性黄疸,可有胎儿水肿②贫血重,肝脾肿大显著,部分患儿可表现为晚发性贫血③儿血Coomb’stest+++~++++

3、二者判别诊疗:(见下表)新生儿与新生儿疾病培训资料第49页Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血判别:(1)

ABO血型不合溶血Rh血型不合溶血血型母

O型最多见Rh(一)E(一)C(一)子

B或A;B或ABRh(+)E(+)C(+)受害胎次第一胎较多(40-50%以上)第一胎少多发生于第二胎,且逐步加重发病情况较多较少受害情况少有胎儿水肿或死胎不孕、流产、早产、死胎、胎儿水肿黄疸较轻,可于24h内或2-3天出现较重,常于二十四小时内出现新生儿与新生儿疾病培训资料第50页

Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血判别:(2)

ABO血型不合溶血Rh血型不合溶血重症贫血少见多见肝脾肿大+++抗人球蛋白试验常阴性,改良法可(+)直接coombs多阳性儿血清释放试验释放出IgG抗A、抗B抗体(一)儿血清游离抗体检验血清中IgG抗A、抗B效价↑(一)母亲血抗体不明确检测出不完全抗体球形红细胞较多不多治疗多不需要血常需换血预防中医、中药肌注抗D免疫球蛋白新生儿与新生儿疾病培训资料第51页

新生儿溶血病治疗(Treatment)1、phototherapy:Howdosediscoverit?Indicationa、凡总胆红质>12mg/dl者均应光疗

b、产前诊疗为Rh溶血病出现黄疸准备换血患儿

c、早产儿应放宽光疗指征mechanism:直接胆红素光氧

4Z,15E-胆红素,光红素

payattention不能代替换血不能阻止溶血继续进行不显性失水↑应注意增加补液量不可依据光照下判断皮肤黄染程度新生儿与新生儿疾病培训资料第52页付作用:a、feverb、diarrheac、rash

d、hypocalcemiae、bronzebabysyndrome2、Inducingmedicine:Luminal,→诱导肝细胞微粒体中葡萄糖酸醛转移酶活性,不能增加Y蛋白功效,促进肝细胞对胆红素摄取,4-8mg/kg/d、连服4天,3-7天显效。但应用应注意,在高胆红素血症时,出现抑制症状极难判断是核黄疸早期症状还是付作用Nikethamidecoramine新生儿与新生儿疾病培训资料第53页3、Bloodtransfusion(全血置换)

Purpose(目标):

①换出已致敏RBC,阻止溶血深入发展②换出胆红素,预防核黄疸③纠正贫血Indication(指征)

①产前已明确诊疗。出生时已经有苍白、水肿、肝脾大②经兰光及输入白蛋白治疗胆红素继续上升至20mg/dl③出现早期核黄疸症状者4早产儿上一胎溶血严重者

Chosenbloodtype(血型选择):

Rh血型不合溶血:选取和母亲Rh血型相同,而ABO型与小儿血型一致血。

ABO血型不合时,用O型血球,AB型血浆混合血。新生儿与新生儿疾病培训资料第54页4、maintainsteadytheinsideenvironmentto

increased

albuminbind

A、输血浆和白蛋白

B、纠正酸中毒

C、防止奇位物质应用和产生

5、Others

A、消除病因

B、细心护理,维持水电平衡,纠正缺氧

C、用吸附剂养活肠道对胆红素吸收新生儿与新生儿疾病培训资料第55页新生儿败血症

neonatalsepticemia是致病菌进入血液并在血液中生长繁殖、产生毒素造成全身感染。

Etiology

1Defectivebarrier:皮肤薄嫩,脐部未愈合,淋巴和血脑屏障功效差感染易扩散,白细胞吞噬功效差。2

Defective

immunologicalfunctionorability:

A、血清补体CH50、C3C4C5含量少,调理和趋化功效差;细菌不易被吞噬。

B、IgM、IgA不能透过胎盘,故缺乏对G-菌保护作用。3Perinatalfactor

,如产前母亲感染,胎膜早破、滞产、器助产都促使发病。新生儿与新生儿疾病培训资料第56页Clinicalcharacteristicanddiagnosis

Clinicalcharacteristic:thereisnospecificortypicalsignsandsymptom常见症状:精神差,反应低下,体温异常,呼吸改变,食欲减退拒奶,硬肿症,休克、肝脾肿大,抽风

1、母亲产前有感染史,滞产,羊膜早破,不洁断脐,新生儿皮肤粘膜损伤。2、有提醒感染非特异性症状

a、纳差,拒奶,反应差,不哭,体重不增

b、体温过高、过低、不稳定

c、面色难看——苍白发灰、青紫,花斑

d、WBC<3.5×109/L,>25×109/L杆状核C占中性粒细胞20%以上,血涂片中性粒细胞有空泡变性和中毒颗粒.新生儿与新生儿疾病培训资料第57页体格检验阳性发觉有利于诊疗:A皮肤粘膜有感染灶B约1/3病人有高胆,严重者可致核黄疸C肝、脾肿大较多见D重症可有硬肿症,休克、出血、表现苍白,呼吸浅、暂停、呻吟,心音低钝,体温不升E合并脑膜炎者可有局灶神经症、震挛、惊厥、前向饱满新生儿与新生儿疾病培训资料第58页

Jaundicecharacteristicinneonatalsepticemia:a、常与生理性黄疸同时存在并使其突然加重b、开始以未结合胆红素升高为主c、绝大多数病例由大肠杆菌引发d、黄疸产生原因有二:其一,细菌产生溶血毒素,使红细胞破坏,其二,细菌和毒素对肝细胞直接损伤或对酶活性抑制。Complication:最常并发症是purulentmeningitis血培养阳性新生儿败血症有50%并发化脑,所以败血症就包含着同时存在脑膜炎可能。新生儿与新生儿疾病培训资料第59页Diagnosisofpathogen

国内新生儿最常见病原菌为葡萄球菌,其次为大肠杆菌,国外报道B组溶血性键球菌有上升趋势其它如,肠链球菌,肺炎双球菌、缘脓杆菌、李氏忒菌,以下几点可供诊疗参考

A生后几小时内发病,症状报似肺透明膜病,或数日后发病但合并化脑者,多为B组溶血性键球菌

B生后3日内发病或起因于肠道病或有黄疸者提醒

G-菌感染

C出生3日后发病或肤有化脓灶或皮疹出血点者,多为葡萄球菌感染

D血培养阴性不能排除新生儿与新生儿疾病培训资料第60页Preventionandtreatment:1、预防可收到良好效果

A防治孕妇感染以防宫内感染;产前预防

B分娩过程要作到无菌操作,产时无菌

C护理新生儿要作到无菌操作,产后护理

D注意隔离

E早喂母乳,增加抗体2、治疗标准:及时正确选取抗生素纠正病理生理状态:休克、酸中毒、DIC供给足够热量提升机体免疫力:最近报道,静脉注射免球蛋白对重症感染有显著疗效防治并发症新生儿与新生儿疾病培训资料第61页Principleofusingantibiotic普通标准:A、可疑病例在抽血送血培养后即应选取有杀菌作用药品,开始宜静脉注射,然后改为肌注B、病原不明或难以判断时,最好选取两种杀菌剂(即针对G+、G-抗生素,然后依据细菌培养和药敏试验选取对应抗生素。C、抗生素在用药48-72小时才显效,不宜调换过勤。新生儿与新生儿疾病培训资料第62页

D、新生儿尤其是早产儿生后2周以内,肝、肾功效均未成熟,酶活性低,对药品代谢处理不力,半衰期长,故用量宜小,有药品还会引发严重付作用。

E、足疗程:普通为10-14天;合并化脑者可适当延长;G-感染疗程常在3w以上。

F、药品选择:病因不明——青+氨基甙类金葡——新青Ⅱ,红霉素,第一代先锋大肠——氨苄、氨基代类;第二代,长三代头孢厌氧菌——灭滴灵新生儿与新生儿疾病培训资料第63页

新生儿肝炎综合征(neonatalhepatitissyndrom)为起自于新生儿期一组延迟出现阻塞性黄疸综合征;临床以阻塞性黄疸、肝、脾肿大,肝功损害为主要表现;包含三大类病:

A、新生儿肝炎

B、胆道闭销;胆汁游积

C、代谢缺点;

这三类疾病临床表现相同,但病因,预后、处理各异,故需及早诊疗。新生儿与新生儿疾病培训资料第64页Clinicalcharacteristic黄疸出现较晚,呈进行性加重以结合胆红素增高为主,皮肤中黄绿色大便色淡或灰白、尿色浓肝大、肝功损害有脂溶性vitamine缺乏症状体征胆道闭锁者生后2-4个月后发展为胆汁性肝硬化新生儿与新生儿疾病培训资料第65页新生儿肝炎综合征病因

1、新生儿肝炎①各种病毒引发肝炎、HBV,ToRch感染(Toxoplasma,毒浆原型虫,Rubella风疹cytomegalovirus,巨细胞包函Herpesvirus疱疹Othrs,其它②病因未明特发性肝炎

2、胆道闭锁:(肝内、肝外)

①先天性发育异常②胆道系统感染,炎症造成细胞浸润,纤维增生使管腔狭窄甚至闭锁。新生儿与新生儿疾病培训资料第66页新生儿肝炎与胆道闭锁判别:保肝、消炎、利胆、补充脂溶性维生素

新生肝炎

胆道闭锁临床情况性别出生体重g黄疸情况粪便肝、脾生长发育情况男:女2:12680g左右黄疸出现相对较迟(23天)生理性黄疸消退或减轻后出现生后有正常粪便,以后逐步出现灰白色大便轻度增大、软身长、体重落后男:女1:13230g左右黄疸出现相对较早(11天);生后黄疸连续并逐步加重胎粪正常,生后很快排出灰白色大便显著增大,边缘坚硬食欲好,一后头1-2月生长正常新生儿与新生儿疾病培训资料第67页

新生肝炎胆道闭锁

L131玫瑰红排泄试验>5.0%

<5.0%用fuminal后L131排泄量增加

不增加用fuminal血清胆酸含量↓

不变脂蛋白-X(LP-X)

重症时有

有血清γ-FP常阳性>4mg%

阴性,转阳<4mg%亮氨酸肽氨酸轻度升高

显著升高血清胆红素值动态改变可有波动

逐步增高12指肠液胆红素含量>2mg/dl

<0.3mg/dl实验室检查新生儿与新生儿疾病培训资料第68页总结强调重点:

新生儿溶血病诊疗及换血疗法指征

新生儿败血症病原诊疗及并发症

新生儿败血症抗生素应用标准新生儿与新生儿疾病培训资料第69页影响新生儿血红胆红素围产原因(1)

围产原因血胆红清增加血胆红素下降

母亲高龄产妇、初产妇吸烟糖尿病、高血压海洛因瘾贫血(

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