含氮小分子的代谢

11.1.2蛋白质的需要量和营养价值现在是1页\一共有90页\编辑于星期一*总氮平衡：摄入氮=排出氮即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人*正氮平衡：摄入氮>排出氮即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇*负氮平衡：摄入氮<排出氮即蛋白质分解量多于合成量，如饥饿、消耗性疾病食物摄入氮-(尿氮+粪氮)可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系11.1.2.1氮平衡现在是2页\一共有90页\编辑于星期一蛋白质的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我国营养学会推荐的成人每日需要量:80g/d现在是3页\一共有90页\编辑于星期一

氮的保留量BV=100%氮的吸收量指食物蛋白的利用率11.1.2.2蛋白质生理价值现在是4页\一共有90页\编辑于星期一亮氨酸、缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸和苏氨酸

亮借来一本淡色书。现在是5页\一共有90页\编辑于星期一必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要组氨酸和精氨酸11.1.2.3必需氨基酸现在是6页\一共有90页\编辑于星期一蛋白质的互补作用

指营养价值较低的蛋白质若其必需氨基酸互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。现在是7页\一共有90页\编辑于星期一

蛋白来源重量%单食时BV混食时BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麦3967小米135789牛肉2669大豆2264

—————————————————混合食物蛋白质的互补作用现在是8页\一共有90页\编辑于星期一11.2氨基酸的一般

分解代谢现在是9页\一共有90页\编辑于星期一水解胞外酶氨基酸吸收入作为氮源和能源进行代谢蛋白质不能储备外源蛋白质11.2.1动物体内氨基酸的代谢概况现在是10页\一共有90页\编辑于星期一现在是11页\一共有90页\编辑于星期一11.2.1.1蛋白质的消化内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两端开始水解肽键）主要的酶类：据水解肽键部位的不同分为两类：现在是12页\一共有90页\编辑于星期一NH3+—

NH3+—COO-—COO-—外切酶—氨肽酶随机内切酶特定氨基酸间限制性内切酶外切酶—羧肽酶最终产物—氨基酸现在是13页\一共有90页\编辑于星期一胃蛋白酶原H+

蛋白质多肽（主）酶原的激活水解11.2.1.2消化过程11.2.1.2.1胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶现在是14页\一共有90页\编辑于星期一

胰蛋白酶原

肠激酶

糜蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶（+）蛋白质

肽

氨基酸内肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解11.2.1.2.2小肠内消化（主要部位）现在是15页\一共有90页\编辑于星期一（1）

主要部位：小肠A氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白B-谷氨酸循环（2）

吸收机制中性氨基酸运载蛋白11.1.2.3氨基酸的吸收现在是16页\一共有90页\编辑于星期一每天都有一定量的细胞内蛋白被降解：—被异常修饰的非正常蛋白、突变蛋白—需及时灭活的具调节活性的蛋白（如关键酶）—饥饿或糖尿病时无法获得充足的糖做燃料现在是17页\一共有90页\编辑于星期一GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3α-酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变现在是18页\一共有90页\编辑于星期一11.2.2氨基酸的脱氨基作用现在是19页\一共有90页\编辑于星期一氨基酸α酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可转化为G（燃料）的3碳和4碳单位NH4+1、再利用生成AA2、排泄：

NH4+、尿素、尿酸现在是20页\一共有90页\编辑于星期一L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏）D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少）氨基酸氧化脱氨的主要酶：11.2.2.1氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶现在是21页\一共有90页\编辑于星期一L-Glu氧化脱氨基作用

L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脱氢酶，辅酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADP现在是22页\一共有90页\编辑于星期一+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脱氨基作用现在是23页\一共有90页\编辑于星期一现在是24页\一共有90页\编辑于星期一11.2.2.2转氨基作用

氨基转移酶(aminotransferase)

转氨酶(transaminase)(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)现在是25页\一共有90页\编辑于星期一谷丙转氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草转氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②现在是26页\一共有90页\编辑于星期一肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能：肝组织受损破裂结合乙肝抗原等指标进一步确定原因查肝功抽血化验转氨酶指数现在是27页\一共有90页\编辑于星期一现在是28页\一共有90页\编辑于星期一转氨基作用的机制现在是29页\一共有90页\编辑于星期一

+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s碱（醛亚胺）现在是30页\一共有90页\编辑于星期一磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s碱异构体现在是31页\一共有90页\编辑于星期一转氨基作用转氨酶种类多、分布广、活性高但氨基酸没有真正脱掉氨基氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏——不是体内主要的脱氨基方式现在是32页\一共有90页\编辑于星期一最佳脱氨基的方式是？联合脱氨基=转氨基+氧化脱氨基①转氨酶与Glu脱氢酶的联合脱氨基肝、脑、肾②嘌呤核苷酸循环肌肉、脑、肾现在是33页\一共有90页\编辑于星期一11.2.2.3联合脱氨基作用α-KG谷氨酸转氨酶谷氨酸脱氢酶现在是34页\一共有90页\编辑于星期一11.2.2.4肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环现在是35页\一共有90页\编辑于星期一产物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循环谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黄嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸苹果酸谷-草转氨酶H2O反应物现在是36页\一共有90页\编辑于星期一11.2.3氨基酸的脱羧基作用1、直接脱羧基PLP现在是37页\一共有90页\编辑于星期一2、羟化脱羧基现在是38页\一共有90页\编辑于星期一现在是39页\一共有90页\编辑于星期一现在是40页\一共有90页\编辑于星期一11.3.1动物体内氨的来源与去路AminoAcid、碱基脱氨基(Deamination)肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解肾小管上皮分泌—Gln的分解11.3氨的代谢现在是41页\一共有90页\编辑于星期一有毒！L-谷氨酸脱氢酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脱氨血氨过高可引起中枢神经系统中毒！现在是42页\一共有90页\编辑于星期一若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累α酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡三羧酸循环丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能机制L-谷氨酸脱氢酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？现在是43页\一共有90页\编辑于星期一现在是44页\一共有90页\编辑于星期一血氨正常参考值：5.54～65mol/L降低血氨的措施：

限制蛋白进食量给于肠道抑菌药物给予Glu使其与氨结合为Gln现在是45页\一共有90页\编辑于星期一11.3.2.1谷氨酰胺的运氨作用L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、肾)尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐降低血氨现在是46页\一共有90页\编辑于星期一谷氨酰胺谷氨酸AspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病细胞不能临床上用此酶分解血的Asn治疗白血病现在是47页\一共有90页\编辑于星期一丙氨酸丙酮酸葡萄糖丙酮酸葡萄糖转氨11.3.2.2丙氨酸-葡萄糖循环现在是48页\一共有90页\编辑于星期一其它氨基酸—酮酸丙酮酸糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素NH3-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖肌肉血液肝||||||||||||||||||||||肌肉蛋白质分解转氨酶GPT现在是49页\一共有90页\编辑于星期一氨的排泄现在是50页\一共有90页\编辑于星期一水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能？体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。？体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。现在是51页\一共有90页\编辑于星期一鸟类、爬虫排尿酸均来自转氨不溶于水毒性很小需更多能量为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。现在是52页\一共有90页\编辑于星期一1932年HansKrebs提出尿素循环(ureacycle)鸟氨酸循环(ornithinecycle)11.3.3尿素(urea)的生成现在是53页\一共有90页\编辑于星期一氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA11.3.3.1氨基甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)现在是54页\一共有90页\编辑于星期一反应部位：线粒体蛋白质降解转氨反应Glu浓度AGA最终促进CPSⅠ活性现在是55页\一共有90页\编辑于星期一现在是56页\一共有90页\编辑于星期一11.3.3.2瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)现在是57页\一共有90页\编辑于星期一11.3.3.3精氨酸的合成（胞质）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)现在是58页\一共有90页\编辑于星期一现在是59页\一共有90页\编辑于星期一现在是60页\一共有90页\编辑于星期一11.3.3.4精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)现在是61页\一共有90页\编辑于星期一现在是62页\一共有90页\编辑于星期一现在是63页\一共有90页\编辑于星期一尿素生成的要点亚细胞定位：线粒体与细胞质限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能过程：4ATP/ureaN与C来源：氨基酸脱氨和CO2尿素合成的调节食物蛋白质的影响CPS-Ⅰ的调节尿素合成酶系的调节现在是64页\一共有90页\编辑于星期一11.4α-酮酸的代谢

生成non-essentialaminoacid

转变成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)

氧化供能现在是65页\一共有90页\编辑于星期一碳骨架的氧化异柠檬酸柠檬酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺现在是66页\一共有90页\编辑于星期一现在是67页\一共有90页\编辑于星期一氧化供能或转变成糖类及脂类现在是68页\一共有90页\编辑于星期一生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪、异亮生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪、色、异亮

现在是69页\一共有90页\编辑于星期一现在是70页\一共有90页\编辑于星期一甲基（-CH3）亚甲基（-CH2-甲烯基）次甲革（=CH-甲炔基）甲酰基（-CHO）亚氨甲基（-CH=NH）特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。11.5.1一碳单位与氨基酸代谢11.5.1.1概念：氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。11.5个别氨基酸代谢现在是71页\一共有90页\编辑于星期一叶酸

二氢叶酸还原酶NADPH（H+）二氢叶酸NADP+二氢叶酸还原酶NADPH（H+）四氢叶酸NADP+11.5.1.2一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4）的合成

现在是72页\一共有90页\编辑于星期一N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸–H2O+甘氨酸+FH4丝氨酸11.5.1.3一碳单位与氨基酸代谢现在是73页\一共有90页\编辑于星期一+CO2

+NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸NAD+NADH+H+HCOOH+FH4甲酸ATPADP+PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氢叶酸+FH4甘氨酸现在是74页\一共有90页\编辑于星期一+FH4

组氨酸N5-CH=NH-FH4N5-亚氨基甲基四氢叶酸谷氨酸+色氨酸HCOOHN10-CHOFH4+FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酸现在是75页\一共有90页\编辑于星期一11.5.2芳香族氨基酸代谢与代谢病现在是76页\一共有90页\编辑于星期一11.5.3蛋氨酸的代谢蛋氨酸与转甲基作用:返回现在是77页\一共有90页\编辑于星期一蛋氨酸腺苷转移酶–PPi+Pi+ATPS-腺苷蛋氨酸(SAM)现在是78页\一共有90页\编辑于星期一———————————————————————————

甲基受体甲基化产物甲基受体甲基化产物———————————————————————————去甲肾上腺素肾上腺素RNA甲基化的RNA胍乙酸肌酸DNA甲基化的DNA磷脂酰乙醇胺磷脂酰胆碱蛋白质甲基化的蛋白质———————————————————————

现在是79页\一共有90页\编辑于星期一S-腺苷-蛋氨酸循环N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4转甲基酶蛋氨酸ATPPPi+PiH2O腺苷同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸(SAH)SAMRHR-CH3现在是80页\一共有90页\编辑于星期一测试题-1谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为A、参与转氨作用B、参与氨储存和利用C、参与尿素合成D、参与一碳单位代谢（A、B、C）现在是81页\一共有90页\编辑于星期一测试题-2

A、谷氨酰胺B、丙氨酸C、两者都是D、两者都不是组织间转运氨的载体脑组织转运氨的载体提供一碳单位（C）（A）（D）下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？

A、赖氨酸B、天冬氨酸C、鸟氨酸D、瓜氨酸E、精氨酸（A）现在是82页\一共有90页\编辑于星期一测试题-3氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为A、转氨酶在体内分布不广泛B、转氨酶的辅酶容易缺乏C、转氨酶作用的特异性不强D、只是转氨基，没有游离氨产生（D）现在是83页\一共有90页\编辑于星期一测试题-4

肝脏经_________循环将有