原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤PNET---内容

概述临床特点影像学表现病理分析判别诊疗原始神经外胚层肿瘤2/47

概念

PNET---概述

PNET是一个源于原始神经外胚层高度恶性肿瘤由未分化或低分化神经上皮组成神经元细胞星形细胞肿瘤细胞向室管膜细胞谱系分化肌细胞黑色素细胞原始神经外胚层肿瘤3/47

依起源分类

PNET---概述外周性---pPNET较常见中枢性---cPNET较少见

cPNET多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤幕上PNET罕见原始神经外胚层肿瘤4/47病理特点

PNET---概述

组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤

侵袭性生长广泛脑脊液播散原始神经外胚层肿瘤5/47

PNET---临床特点

cPNET---少见多见于儿童---小脑髓母细胞瘤成人非常罕见---幕上cPNET

患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等原始神经外胚层肿瘤6/47

pPNET---多见

PNET---临床特点

以儿童和青少年多见

约占青少年恶性肿瘤第2位

全身均可发生，以骨和软组织为多见

尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位

肿瘤生长快速,恶性程度高,病程短,预后差肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移原始神经外胚层肿瘤7/47

PNET---影像学表现CT平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见囊变部分（多位于病变周围）增强：实质部分常呈中度到显著强化均质或不均质原始神经外胚层肿瘤8/47

PNET---影像学表现MR

平扫：T1及T2像常呈高低混杂信号（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）T1像高信号示出血T2像低信号示钙化境界清楚，周围水肿程度不一肿瘤较大，压迫临近结构原始神经外胚层肿瘤9/47

PNET---影像学表现MR

增强：实质部分中度至显著强化均质或不均质囊变区位于病变周围原始神经外胚层肿瘤10/47

PNET---病例分析病例一

患者，男，11岁双侧腋下及背部疼痛1个月多于夜间卧位时疼痛猛烈

4天前胸背部疼痛显著加重伴双下肢力弱、麻木病史病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤11/47病例一

PNET---病例分析

本例特点：11岁，男性患儿

椎管占位病变,呈侵袭性生长

T1WI为等信号T2WI呈稍高信号原始神经外胚层肿瘤12/47病例一

PNET---病例分析判别椎管神经鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病变

挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化原始神经外胚层肿瘤13/47

PNET---病例分析病例二病史

患者，男性，29岁头痛、呕吐一月余左眼睑下垂约一周增强T2WI

T1WI原始神经外胚层肿瘤14/47病例二

手术所见：

左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm病理：

免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤

PNET---病例分析原始神经外胚层肿瘤15/47病例二

PNET---病例分析

本例特点：29岁，男性患者,头痛一月余左额叶类圆形实性肿块影

肿块大,

边缘清，占位效应显著

肿块位置表浅

肿块周围脑膜无显著增厚

肿块内囊变、坏死

T1WI为等低信号,T2WI呈稍高信号

增强不均匀强化原始神经外胚层肿瘤16/47病例二

PNET---病例分析判别

脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤判别

源于脑膜间质毛细血管外皮细胞好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕肿瘤多呈分叶形或不规则形

含有脑外肿瘤特点，与脑膜有

广基底连接

原始神经外胚层肿瘤17/47病例二

PNET---病例分析判别

脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤判别T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时呈等低混杂信号

T2WI呈稍高信号或等信号肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质肿瘤周围水肿常较经微或无水肿

原始神经外胚层肿瘤18/47病例三

PNET---病例分析病史患者，女，4岁头痛，近日加重走路不稳

原始神经外胚层肿瘤19/47病例三

PNET---病例分析原始神经外胚层肿瘤20/47病例三

PNET---病例分析病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）原始神经外胚层肿瘤21/47病例三

PNET---病例分析

本例特点：

4岁，女性患儿；

头痛，近日加重走路不稳右侧小脑半球囊实肿块

肿块周围被脑脊液包围

肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信

肿块实质呈均质强化、包膜显著强化原始神经外胚层肿瘤22/47病例三

PNET---病例分析判别

小脑星形细胞瘤

病程较长

多为囊性、壁上有肿瘤结节

肿瘤多位于小脑白质

（脑实质深部）

边界清楚

信号均匀长T1、长T2信号

多无显著强化，周围多无水肿原始神经外胚层肿瘤23/47病例三

PNET---病例分析判别

小脑星形细胞瘤

实体部分T1呈低信号儿像呈高信号

囊腔信号依蛋白含量而定囊壁结节显著强化整个囊壁增强少见原始神经外胚层肿瘤24/47

PNET---病例分析病例四病史

患者，女性，30岁双下肢活动受限一月T2WI

T1WI增强原始神经外胚层肿瘤25/47

PNET---病例分析病例四病理：原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤26/47病例四

PNET---病例分析

本例特点：

30岁，女性患者；

头痛，近日加重双下肢活动受限一月

椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长

T1WI为等高信号T2WI呈稍高信号显著均匀增强原始神经外胚层肿瘤27/47

PNET---病例分析判别椎管神经鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病变

挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化病例四原始神经外胚层肿瘤28/47病例五

PNET---病例分析病史

患者，男，2岁发觉右臀部包块并逐步增大3个月局部疼痛，右下肢跛行

原始神经外胚层肿瘤29/47病例五

PNET---病例分析原始神经外胚层肿瘤30/47病例五

PNET---病例分析T1T2原始神经外胚层肿瘤31/47

PNET---病例分析病例五PDW病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤32/47病例五

PNET---病例分析

本例特点：

2岁，男性患儿

右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏

有较显著骨膜反应

有巨大软组织肿块T1WI为等信号T2WI呈稍高信号原始神经外胚层肿瘤33/47病例五

PNET---病例分析

判别诊疗：

有文件报道：

发生于髂骨尤文氏瘤以硬化为主pPNET以溶骨性骨质破坏为主

硬化少见

与尤文氏瘤判别困难原始神经外胚层肿瘤34/47病例六

PNET---病例分析病史

患者，男，47岁颈部疼痛3年余双上肢乏力、麻木感1月余原始神经外胚层肿瘤35/47病例六

PNET---病例分析原始神经外胚层肿瘤36/47

PNET---病例分析病例六病理：原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤37/47

PNET---病例分析病例七病史

患者，女，2岁病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤38/47

PNET---病例分析

本例特点：

2岁，女性患儿三脑室囊实性占位病变T1WI为低信号T2WI实性部分呈稍高信号

囊性部分呈低信号增强囊壁显著强化病例七原始神经外胚层肿瘤39/47

判别诊疗：病例七

PNET---病例分析生殖细胞瘤需与位于第三脑室后部PNET判别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区依据部位及其信号表现常易判别

原始神经外胚层肿瘤40/47

判别诊疗高级别星形细胞瘤肿瘤多位于白质边界清楚，信号均匀长T1、长T2信号多无显著强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难判别

原始神经外胚层肿瘤41/47转移瘤易发生在灰白质交界区常多发病灶较大时易发生囊变和出血肿块周围水肿显著，对判别有一定价值

判别诊疗原始神经外胚层肿瘤42/47淋巴瘤易发生于中线部位呈单发或多发局灶性团块影呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见显著强化PNET肿块位置表浅，邻近脑膜肿块周围脑膜无显著增厚增强

判别诊疗原始神经外胚层肿瘤43/47生殖细胞瘤需与位于第三脑室后部PNET判别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区依据部位及其信号表现常易判别

判别诊疗原始神经外胚层肿瘤44/47脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤

PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀

呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤判别部分PNET肿块内可发生坏死

多需与脑膜血管外皮瘤判别P