皮层下动脉硬化性脑病

皮层下动脉硬化性脑病第1页/共40页皮层下动脉硬化性脑病（SAE）Binswanger病进行性皮层下血管性脑病（SAE）第2页/共40页Binswanger病的异类性本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病第3页/共40页病理学高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变第4页/共40页在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成发病机制主要为：1.平行动脉受累导致缺血范围增大2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病第5页/共40页临床表现多种多样腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆精神行为异常第6页/共40页CT表现

脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死

第7页/共40页脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在23.8～24.2HUCT表现分为3型：Ⅰ型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质第8页/共40页MRI表现

双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。第9页/共40页MRI

在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致第10页/共40页病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年

第11页/共40页第12页/共40页第13页/共40页病例二：女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显

第14页/共40页第15页/共40页第16页/共40页第17页/共40页病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年

第18页/共40页第19页/共40页第20页/共40页第21页/共40页病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月

第22页/共40页第23页/共40页第24页/共40页第25页/共40页病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年

第26页/共40页第27页/共40页第28页/共40页第29页/共40页脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻第30页/共40页鉴别诊断多发性硬化（MS）多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信号主要见于室管膜下区，约有30%患者累及胼胝体多发性腔隙梗塞不多见

第31页/共40页脑积水二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心第32页/共40页CADASIL

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病第33页/共40页在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发现400个以上的家族亚洲对此病的研究主开始于日本第34页/共40页病因是一个与动脉平滑肌相关的疾病基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3基因存在杂合突变血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。第35页/共40页病理改变

1）全身性小动脉病

2）多发性腔隙性脑梗死；

3）广泛性白质髓鞘脱失部分患者存在微出血改变白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不受累及第36页/共40页首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆的偏头痛和严重情绪障碍反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要临床表现，其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，20~30年后出现皮质下痴呆，病程多为20~30年第37页/共