疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤

疑难病例讨论读片会

——肝内胆管囊腺瘤（HBCA）天津市北辰医院放射科姜医师.02.26疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤1/23病例基本情况病例资料：女，28岁，患者于入院前5月余无显著诱因出现餐后上腹部胀满感，伴有呃逆，无返酸，无恶心、呕吐，无消瘦，无黄疸，未给予深入治疗。今后患者自觉腹胀不适逐步加重且右上腹部出现疼痛，呈连续性胀痛，能忍受，无放射痛，伴有食欲下降，无发烧，无寒战，无黄疸，无下肢肿胀，发病以来食欲欠佳，大小便尚可疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤2/23病例基本情况阳性体征：上腹部膨隆饱满，右上腹部肋下可触及肝脏，肝区叩击痛（+），肠鸣音3-4次/分，移动性浊音（+）试验室检验：白细胞7.32×10^9/L，中性粒细胞5.07×10^9/L，中性比69.3%，血小板195×10^9/L，CRP34mg/L。疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤3/23检验图像所见疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤4/23检验图像所见（详见CT158988）疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤5/23您诊疗是？？？疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤6/23手术所见腹腔镜探查见：

左侧肝内叶巨大囊性肿物，约15*20*28cm，呈多囊性，胆囊位于囊肿右侧，挤压结肠及小肠，证实诊疗：肝左内叶囊性占位标本：多个囊肿囊壁，囊壁较厚，囊肿内壁光滑，未见显著结节疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤7/23病理诊疗疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤8/23病例小结概述：肝内胆管囊腺瘤是一个肝脏极少见良性囊性肿瘤，轻易发生癌变。起源和组织发生：异位形成胆囊胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织病理学和临床特点：肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢起源黏液性囊腺瘤疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤9/23病例小结病理学和临床特点：胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块有完整包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤10/23病例小结病理学和临床特点：

因为肿瘤生长迟缓，普通到瘤体巨大时才有临床症状，可出现上腹不适、疼痛；有时症状不显著因其它检验而发觉。肿瘤压迫胆管时出现黄疸。肿瘤指标（AFP、CEA、CA19-9和CA125）普通均在正常范围，CA19-9能够升高疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤11/23影像表现

CT表现：文件报道肝内胆管囊腺瘤位于肝右叶居多（占55%），其次是肝左叶（占29%），少部分位于两叶（16%）肿瘤大小普通为3.5-25cm，大多数肿瘤最大径超出10cms。几乎全部胆管囊腺瘤均为多房性，但亦有单房性病例报道疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤12/23影像表现

CT表现：CT表现主要为肝内孤立性低密度囊性肿块，边界清楚，囊内有多个分隔，囊内可有乳头状突起或壁结节口囊内密度CT值普通小于30HU，且不一样小囊内密度可不相同，这是因为囊内含有黏液、浆液、染有胆汁或棕色云絮状液体中一个或各种混合所致，极少数囊内含有胆固醇、坏死或脓性物质疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤13/23影像表现

CT表现：囊内出血时则密度可升高，可出现液平。增强后，囊壁、分隔及乳头状突起或壁结节有不一样程度强化。囊壁及分隔可见点状或弧线状钙化。肿瘤与胆管相通文件报道罕见疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤14/23判别诊疗良性：

肝脓肿肝囊肿

肝包虫病恶性：

肝内胆管囊腺癌

囊性转移瘤

孤立性囊性肝细胞癌

肝内未分化肉瘤

疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤15/23判别诊疗文件报道肝内胆管囊腺瘤从影像上难于与胆管囊腺癌相区分，因二者影像征象上有部分重合普通认为出现分隔显著增厚、乳头状突起或壁结节、粗大钙化及囊内出血者多考虑为胆管囊腺癌多房性肝脓肿CT表现类似胆管囊腺瘤，但肝脓肿壁较厚，强化显著，周围常有炎性水肿呈低密度，可出现“单环或双环”征疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤16/23判别诊疗临床症状及试验室检验常提醒感染原因肝包虫病常有厚壁，并有圆形或卵圆形子囊；血清学检验及牧区生活史有利于诊疗肝囊肿壁菲薄，无强化，常无分隔及壁结节，可资判别疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤17/23判别诊疗肝脓肿50岁，畏寒、发烧一周疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤18/23判别诊疗肝囊肿女，66岁，体检发觉肝囊肿6年余疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤19/23判别诊疗肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛六个月余疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤20/23判别诊疗肝脏转移瘤结肠癌肝转移疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤21/23判别诊疗肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛六个月余疑难病例讨论肝内胆管囊腺瘤22/23参考文件[1]《肝脏胆管囊腺瘤一例》[J].中华消化杂志,(6).[2]《肝胆管囊腺瘤临床分析》[J].陕西医学杂志,(8).[3]《肝脏囊腺瘤临床特征附8例临床分析》[J].胃肠病学和肝病学杂志,(7).[4]DelisSG,TouloumisZ,BakoyiannisA,etal.Intrahepaticbiliarycystadenoma:aneedforradicalresection[J].EurGastroenterolHepatol,,20(1):[5]ChryssouE,GuthrieJA,WardJ,etal.Hilarcholangiocarcino-ma:MRcorrelationwithsurgicalandhistologicalfindings[J].ClinRadiol,,65(10):781-788.[6]《肝门部胆管癌MRI诊疗》[J].中华消化外科杂志,(3).[7]KimJE,LeeJM,KimSH,etal.Differentiationofimraductalgrowingtypecholangiocareinomasfromnodular-typecholangiocar-cinomasatbiliaryMRimagingwithMRcholangiographyEJ].Ra-diology,,257(2):364-372.[8]DanielsJA,CoadJ