急性炎症性脱髓鞘性多发课件

同学们好病例王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢无力1天于2002-07-0613：30入院。患者于1天前出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊断为“……”，给予输液治疗（具体不详），症状不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。病例查体：温脉、血压正常。卧位，心肺腹查体（-）。专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼球各方向活动自如，无眼震。双侧瞳孔正大等圆，约3mm，对光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌居中，颈抵抗，腹壁反射减弱，提睾反射存在。四肢肌张力降低，四肢肌力0级，共济运动检查不配合。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳性。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病内科教研室许月红急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

又称急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经根神经炎格林－巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利【定义】GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫性疾病。损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经。临床特征：

急性起病迅速出现四肢对称性软瘫脑脊液蛋白－细胞分离现象【流行病学】GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性。美国及欧洲国家发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国无系统的流行病学资料，但发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。【病因和发病机制】

未完全清楚。感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。【病因和发病机制】GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌,约占30％，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％。【病理】

主要病变在神经根后根神经节、周围神经等，以神经根、神经干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。颅神经也可受累。早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿、变性和节段性脱髓鞘改变。一般轴索无改变。两周后雪旺细胞增殖，髓鞘再生，炎症消退。【临床表现】

1.急性、亚急性起病。2.半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状。少数有免疫接种史。3.病后迅速进展，数日至2周达高峰。呼吸高峰消化【临床表现】4.四肢对称性软瘫(多从远端向近端，也可相反或同时出现）多数突然发生双下肢无力，从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数成为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失，通常数天至一周内瘫痪达到高峰。【临床表现】6．半数以上有颅神经损害，最常见的为双侧周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见，表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失等。7．多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉缺失少见，呈手套、袜子型分布。【临床表现】8．出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的改变，通常为心动过速。所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。【临床分型】Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：1、经典格林－巴利综合征AIDP2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。【辅助检查】

（一）脑脊液：蛋白－细胞分离现象(蛋白多，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出现蛋白升高，第三周最明显，后逐渐较低。蛋白增高程度不一，通常为1～5g/L，同瘫痪程度无明显关系。细胞数一般是正常的，以单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物正常。【辅助检查】

（二）电生理：早期肢体远端神经传导速度可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰后，肢体远端神经传导速度则明显减慢。（三）心电图检查：部分病人心电图可出现异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可能是自主神经功能异常所致。【并发症】

（一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能减弱。（三）心律失常：多数由于机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱等因素引起。总体死亡率：3～4％。【鉴别诊断】

1．急性脊髓灰质炎：

2．周围性麻痹：

3．重症肌无力：见表【治疗】

（2）当患者咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难，肺活量下降至正常的25％～30％，血气分析是动脉血氧分压低于70mmHg时应及时使用呼吸器。通常可先行气管内插管，1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸器。（3）要加强护理，预防肺部感染。【治疗】3．控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养，并行药敏试验。4．血浆交换疗法：起病后2周可采用此法，但费用高，危险性大。【治疗】5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹时尽早应用。成人为IVIG0.4g/（kg.d），连用5天。推荐单一治疗。

禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者。【治疗】6．自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用的治疗方法。7．其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞二磷胆碱等。8．纠治其它并发症：如抗心衰，抗心律失常等。【治疗】（二）恢复期治疗：