规培2016非周四读片副神经节瘤

病例分析1877392患者，女，27岁于入院前3月因子宫肌瘤手术发现乙状结肠占位病人无腹痛腹胀，无大便带血副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚胎发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。副神经节瘤肿瘤根据起源不同可分为两类：交感性副节瘤和副交感性副节瘤。副交感性副节瘤大部分发生在颅底与颈部，以颈动脉体瘤和颈静脉球瘤常见，因肿瘤发生在化学感受器的位置，故又称做化学感受器瘤，此类肿瘤一般无嗜铬性；交感性副节瘤则多见于腹部，其中发生在肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤，而把其他交感来源的称为肾上腺外副神经节瘤，它们可以发生在颅底、颈部到前列腺、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。副神经节瘤副神经节瘤可发生于任何年龄，以40~50岁多见。大多为非功能性，临床表现与肿瘤的发生部位、大小、良恶性有关，多表现为局部肿块及压迫症状，发生于椎管内者可出现疼痛及肢体感觉、运动障碍等脊髓受压表现。部分功能性副神经节瘤可分泌释放儿茶酚胺引起持续性或阵发性高血压、心悸、恶心、视力模糊或意识障碍等症状。CT平扫多表现为边界清楚或不清楚的软组织肿块，呈圆形、类圆形或不规则形。一般良性肿块多呈圆形或类圆形，交界性及恶性肿块多呈分叶状或不规则形。多为等或低密度，密度均匀或不均匀，肿块较小时密度均匀，肿块较大者密度可不均匀，肿瘤囊变、坏死、出血多见，钙化少见。肿块大小不一，通常较大，肿瘤较小者多为功能性肿瘤或位于泌尿系等部位，症状出现早而易发现，而肿瘤较大者多位于腹膜后、后纵隔、颈部等处，这些部位潜在间隙较大，肿瘤生长缓慢，病变早期不易发现。病灶可为单发或多发。恶性副神经节瘤一般边界模糊，形态不规则，强化不均匀，可侵犯周围组织、血管及伴有淋巴结转移或远处转移，远处转移以肝、肺、骨、肾转移常见。由于副神经节瘤为富血供肿瘤，所以增强后病灶强化显著，部分区域强化程度与血管强化接近，有学者认为交感性副节瘤多存在增粗的供血动脉，所以在部分瘤体内，我们能见到强化的肿瘤血管显示，副神经节瘤的增强呈早期、进行性延迟强化。MRI表现副神经节瘤在MRI上表现为边界清楚或不清楚的类圆形或不规则形肿块，T1WI呈等低信号，因瘤内不含脂肪，故反相位T1WI上信号强度无衰减，T2WI以稍高或高信号为主，增强扫描强化明显。DWI检查呈高或稍高信号。病灶内纤维分隔及包膜在T2WI上呈低信号，含铁血黄素沉积区呈低信号或无信号。肿块内囊变、坏死区呈斑片状长T1长T2信号，出血呈短T1长T2信号，且随时间发生变化，增强扫描囊变、坏死、出血区无强化。肾上腺嗜铬细胞瘤腹膜后副神经节瘤膀胱副神经节瘤乙状结肠副神经节瘤鉴别诊断胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤，多见于中老年人，40岁以前少见。以发生于胃部最多见，其次为小肠。增强扫描肿块实性部分强化多较明显，呈轻中度至明显均匀强化，随着时间延长，肿块强化程度缓慢升高，最显著特点是静脉期强化程度高于动脉期。恶性胃肠道间质瘤图2恶性GIST，十二指肠降部不规则囊实性肿块，向外侧生长侵犯肝右后下叶内侧缘，大小约6.7×2.9×6.1cm（2a），增强扫描动脉期，肿块呈环形强化，内部可见大片状囊变坏死区（2b），静脉期肿块强化程度稍增强（2c）神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤CT上常表现为胃肠壁的局部增厚、隆起、软组织块影，体积大者常见坏死。边界常清楚，不侵犯周围结构。增强扫描多呈弥漫性强化，强化时间较长，门静脉期和平衡期仍较明显强化，液化坏死区无明显强化。神经内分泌肿瘤,与副神经节瘤同源,且组织病理学特征相似,但如果上皮性标记(CK和EMA)阳性,则支持神经内分泌肿瘤诊断。发生于大肠者少见。乙状结肠腺癌鉴别诊断，腺癌病灶增强后边界清晰，强化明显，与副神经节瘤相似，但延迟期强化明显减退。直肠神经内分泌肿瘤合并直肠乙状结肠交界处癌直肠神经内分泌肿瘤平滑肌肉瘤胃肠道平滑肌肉瘤好发于胃及空肠，结肠少见