第六篇第十四章出血性疾病

第六篇第十四章出血性疾病第1页，共37页，2023年，2月20日，星期二

1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验

2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程

3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求第2页，共37页，2023年，2月20日，星期二讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗第3页，共37页，2023年，2月20日，星期二概述

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血第4页，共37页，2023年，2月20日，星期二正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制第5页，共37页，2023年，2月20日，星期二

血管因素：血管内皮释放vWF。血小板因素血小板的粘附:

血小板粘附于血管破损处

vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血机制第6页，共37页，2023年，2月20日，星期二VesselwallThenormalendothelialcellliningofthevesselwallplaysanessentialroleinpreventingthrombusformation.Firstandforemost,itprovidesaphysicalbarrierbetweencirculationplateletsandhighlythrombogenicsubendothelialconnectivetissue.

第7页，共37页，2023年，2月20日，星期二EndothelialcellTheendothelialcellmonolayerhasfollowingfunctions:(1)vesselcontration(2)permeabilityofvesselwall血管壁通透性

(3)prothromboticfunctionofendotheliumduringhemostaticprocess血管内膜的促血栓形成

(4)procoagulantcharacteristicofendothelium血管内膜促凝

(5)antifibrinolyticactivation抗纤溶活性第8页，共37页，2023年，2月20日，星期二Ontheotherhand,nitrixoxideandPGI2caninhibitplateletaggregationandpromotevasculardilatation.

第9页，共37页，2023年，2月20日，星期二PlateletfunctionWhenstimulatedbycontactwithsubendothelialtissue,plateletsadheretotheexposedcollagenandundergoanimmediateshapechangewithextensionofpseudopodsHyalomereandgranulomere第10页，共37页，2023年，2月20日，星期二PlateletfunctionGPIb/IX-VandGPIIb/IIIaarethemostimportantplateletadhesionfactor.vWFisanessentialcofactorforadhesion,bindingconnectivetissueelementstotheplateletviatheplateletsurfacereceptorGPIb/IX-V.

FibrinogenplaysakeyroleinaggregationbyitsbindingtoGPIIb/IIIareceptorsonadjacentplatelets.

第11页，共37页，2023年，2月20日，星期二

血小板的聚集与释放

第12页，共37页，2023年，2月20日，星期二PlateletActivationPathways(1)Adhesion

GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationADPAdrenalinePlateletGpIbExposedCollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBIN第13页，共37页，2023年，2月20日，星期二PlateletActivationPathways(2)PlateletAggregationFibrinogenTxA2FibrinogenBindingSiteADPThrombinPlatelet第14页，共37页，2023年，2月20日，星期二正常凝血机制凝血因素凝血因子

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK

凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径第15页，共37页，2023年，2月20日，星期二

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径第16页，共37页，2023年，2月20日，星期二抗凝血及纤维蛋白溶解机制1.抗凝血酶（AT)灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa2.蛋白C系统灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM第17页，共37页，2023年，2月20日，星期二

3.组织因子途径抑制物(TFPI)

对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)

单核-吞噬系统与肝细胞4.肝素：为硫酸粘多糖类物质，肝素与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露，结合成复合物，使Ⅹa和凝血酶灭活。低分子肝素的抗FⅩa作用强第18页，共37页，2023年，2月20日，星期二纤维蛋白溶解系统(纤溶)

组成纤溶酶原(PLG)

组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物

第19页，共37页，2023年，2月20日，星期二第20页，共37页，2023年，2月20日，星期二病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常第21页，共37页，2023年，2月20日，星期二血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第22页，共37页，2023年，2月20日，星期二血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等第23页，共37页，2023年，2月20日，星期二血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第24页，共37页，2023年，2月20日，星期二凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等第25页，共37页，2023年，2月20日，星期二抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量第26页，共37页，2023年，2月20日，星期二复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)第27页，共37页，2023年，2月20日，星期二临床表现出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等

第28页，共37页，2023年，2月20日，星期二第29页，共37页，2023年，2月20日，星期二关节出血第30页，共37页，2023年，2月20日，星期二颅内出血第31页，共37页，2023年，2月20日，星期二常见出血性疾病的临床鉴别

血管性血小板性凝血障碍性性别女性多见女性多见多为男性家族史较少见罕见多见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节罕见多见多见内脏偶见常见常见眼底罕见常见少见月经少见多见少见手术外伤少见可见多见第32页，共37页，2023年，2月20日，星期二实验室检查筛选试验（见下表）血管壁异常

BT、毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数、血块收缩试验、

BT、毛细血管脆性试验凝血异常

FgPTAPTTTT

第33页，共37页，2023年，2月20日，星期二第34页，共37页，2023年，2月20日，星期二确诊试验血管壁异常毛细血管镜、vWF、ET-1血小板异常形态、功能、PF3PAIgTXB2等凝血异常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

凝血酶ⅡF1+2

纤维蛋白原Ⅰ第35页