真核生物内膜系统

真核生物内膜系统第1页，共42页，2023年，2月20日，星期一

在内膜系统中，除内质网、高尔基复合体和核膜外，还有两种具有重要功能的膜性细胞器，可视为内膜系统的产物，即溶酶体和微体。第2页，共42页，2023年，2月20日，星期一1955年deDuve利用电子显微镜于大鼠肝细胞中发现了溶酶体。1.溶酶体几乎存在于所有的动物细胞中。2.植物细胞无单独存在的溶酶体，但大多数植物和真菌细胞含有一个或几个大液泡，类似于动物细胞中的溶酶体。3.细菌细胞中无溶酶体，但有些细菌细胞在细胞壁与质膜之间的质周隙中含有水解酶，具有类似于溶酶体的作用。第3页，共42页，2023年，2月20日，星期一第一节溶酶体的基本特性

一、形态和大小溶酶体：是一种由单层膜包围的含有多种酸性水解酶的异质性囊泡状细胞器，是细胞进行内消化作用的主要场所。多呈球形，有的可呈卵圆形。直径一般为0.2-0.8微米，含60多种酶，多为水解酶，最适pH3.5-5.5。第4页，共42页，2023年，2月20日，星期一二、化学组成（一）溶酶体膜一层由双层磷脂构成的厚7-10nm的单位膜。膜脂：绝大多数为磷脂，与其他生物膜的主要差别是含有多萜醇的衍生物和bis-单酰甘油磷酸。膜蛋白：C-端含有一个由11个AA组成的短的胞质尾巴，可能是这类蛋白从高尔基复合体向溶酶体运输的通用识别信号。改变或使C-端胞质尾巴缺陷均可阻止这类蛋白向溶酶体的定向转运。第5页，共42页，2023年，2月20日，星期一溶酶体膜的特性:A.膜蛋白高度糖基化，可抵御自身水解酶的降解。B.膜中嵌有质子泵，可利用ATP能量，维持溶酶体中酸性内环境，有利于溶酶体酶的活性。C.具有多种载体蛋白，可及时将水解产物向外转运。第6页，共42页，2023年，2月20日，星期一（二）溶酶体酶溶酶体中含有多种多样的酶，如蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、酸性磷酸酶、磷脂酶等，可将蛋白质、核酸、糖类、脂质等生物大分子水解为细胞能够吸收利用的小分子，由于这些酶的最适PH一般为3.5~5.5，故称其为酸性水解酶。其中的酸性磷酸酶普遍存在于溶酶体中，并能通过电镜酶细胞化学方法显示，显示方法稳定可靠，故常将其作为标志酶第7页，共42页，2023年，2月20日，星期一三、溶酶体的来源初级溶酶体是在高尔基体的反面以出芽的形式形成的小囊泡，故溶酶体来自高尔基复合体。

溶酶体膜蛋白和溶酶体酶都是在糙面内质网上合成并进行糖基化后，通过膜泡运输转运到高尔基复合体上进行加工修饰，并经过分拣包装，从反面高尔基体以出芽的形式转运到溶酶体。第8页，共42页，2023年，2月20日，星期一溶酶体酶的合成与分拣：A.N-端信号肽引导到糙面内质网上合成蛋白和N-连接的糖基化修饰（寡糖链上含有M-6-P，溶酶体酶共有的标志)B.转移至高尔基体Cis面膜囊，溶酶体酶的N-键寡糖经过两步反应：1）溶酶体酶分子中存在识别信号，即信号斑，由三段信号序列通过折叠相互靠近形成的一个特殊构象或三级结构，可被磷酸转移酶特异性识别。溶酶体酶的N-键寡糖在N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶催化下将磷酸化的N-乙酰葡糖胺（GlcNAc）基转移到一个或多个甘露糖的第六个碳原子上；2）磷酸二酯酶切去GlcNAc基，产生M-6-P残基。第9页，共42页，2023年，2月20日，星期一C.在反面高尔基网上存在M-6-P的受体，是一种跨膜糖蛋白，对M-6-P具有高度特异性，并且它的分布比较集中。带有M-6-P残基的溶酶体分子与反面高尔基网上的M-6-P的受体结合，两者的结合使溶酶体酶与其他蛋白分离并起到局部浓缩的作用，最后以出芽的方式包装成衣被小泡，运往晚期内体。D.在酸性（pH5-5.5）环境中M-6-P与其受体脱离,并被磷酸酶切去磷酸。受体通过膜泡运输回到高尔基体，被循环利用；晚期内体与溶酶体融合，将溶酶体酶送入溶酶体中。第10页，共42页，2023年，2月20日，星期一磷酸化的N-乙酰葡糖胺N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶磷酸二酯酶第11页，共42页，2023年，2月20日，星期一高尔基体分泌形成溶酶体

第12页，共42页，2023年，2月20日，星期一N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶磷酸二酯酶第13页，共42页，2023年，2月20日，星期一溶酶体酶的合成和成熟经历的步骤：部位发生的变化核糖体合成前体蛋白内质网输入内质网腔，切去信号肽，N-连接糖基化修饰高尔基体修饰，形成M-6-P配体，同M-6-P受体结合初级溶酶体与M-6-P受体分离，前酶初步水解，去磷酸化，开始与其他小泡融合次级溶酶体水解酶成熟，催化，降解第14页，共42页，2023年，2月20日，星期一四、溶酶体的降解底物与溶酶体的类型溶酶体在维持正常代谢活动及防御等方面起着重要作用，其主要作用是细胞内消化。(一）溶酶体降解底物的来源（3种）1、胞饮物：细胞外液体或极小的颗粒物质。2、吞噬物：细胞外微生物或大颗粒物质。主要发生于具有吞噬作用的细胞中，如巨噬细胞。3、胞内自噬细胞器：细胞自身多余或衰老的细胞器。第15页，共42页，2023年，2月20日，星期一细菌吞噬吞噬体质膜溶酶体内吞早期内体晚期内体内质网自嗜自嗜体线粒体第16页，共42页，2023年，2月20日，星期一（二）溶酶体的类型具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级溶酶体（primarylysosome），次级溶酶体（secondarylysosome）和残余小体（residualbody）。第17页，共42页，2023年，2月20日，星期一初级溶酶体：Primarylysosome直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，多呈球形，内含物均一，无明显颗粒或膜的碎片。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂或其它物质进入时才有酶活性。第18页，共42页，2023年，2月20日，星期一初级溶酶体

内含物均一，无明显颗粒或膜的碎片第19页，共42页，2023年，2月20日，星期一次级溶酶体（Secondarylysosome）：当初级溶酶体融入来自细胞外或细胞内的消化物后，所形成的复合小体。是一类将要或正在进行消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物。根据酶作用底物的来源不同可分为自噬溶酶体(autophagolysosome）和异噬溶酶体（phagolysosome），前者消化的物质来自细胞本身的各种组分，后者消化的物质来自胞外。第20页，共42页，2023年，2月20日，星期一次级溶酶体

第21页，共42页，2023年，2月20日，星期一残余小体

次级溶酶体中消化不掉的物质残留在溶酶体内形成，又称后溶酶体（post-lysosome），已失去酶活性，仅留未消化的残渣。残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多。如脂褐质小体常分布于心肌、平滑肌、皮肤等细胞，随着个体的衰老而增多，故又称衰老小体，可作为个体衰老过程的一个主要特征。第22页，共42页，2023年，2月20日，星期一肝细胞脂褐质（残余小体）

第23页，共42页，2023年，2月20日，星期一第24页，共42页，2023年，2月20日，星期一第二节内吞作用与膜的再循环细胞的内吞和外排作用共同组成了一套循环过程，这一过程与溶酶体的活动密切相关。内体：细胞质中存在的一种中间型小泡，它的功能是运输和分拣内吞物，在内吞和膜的再循环中起重要作用。早期内体内部为酸性环境，许多吞入的受体蛋白在此酸性环境下会发生构象变化，从而释放其配体。如胆固醇的吸收。第25页，共42页，2023年，2月20日，星期一第26页，共42页，2023年，2月20日，星期一第27页，共42页，2023年，2月20日，星期一

也有一些内吞和膜的再循环过程与溶酶体无关，不需要递交溶酶体进行消化。如铁的转运。第28页，共42页，2023年，2月20日，星期一第三节溶酶体的功能1．细胞内消化可降解各种生物大分子成为可溶性的小分子，为细胞代谢提供营养。2．防御功能如脊椎动物中的巨噬细胞、中性粒细胞等可识别并吞噬入侵的细菌和病毒等有害物质，将其送往溶酶体进行消化降解，以杀死有害物，保护机体不受感染或致病。

第29页，共42页，2023年，2月20日，星期一3、清除细胞内无用的生物大分子、衰老和多余细胞器细胞内生物大分子和细胞器都有一定的寿命，为保证细胞的正常生理功能，必须由溶酶体清理掉那些衰老的生物大分子或细胞器。细胞在不同生理状态下所需的酶系统和生物大分子也不相同，细胞可通过溶酶体清除暂时不需要的酶、某些代谢产物及生物大分子。上述现象为细胞自噬现象第30页，共42页，2023年，2月20日，星期一4．发育过程中细胞的清除动物在发育过程中除细胞增殖外，在特定阶段还需要在一定部位清除一些细胞，以保证机体的正常发育。如蝌蚪尾巴的退化是靠尾部溶酶体的组织蛋白酶的消化作用完成的。在正常情况下，机体的某些细胞也有一定的寿命。如成人的红细胞寿命120天，衰老的细胞也依靠某些细胞的溶酶体来及时清除。机体内衰老细胞主要靠巨噬细胞来清除。

第31页，共42页，2023年，2月20日，星期一5、在受精中的作用精子的顶体是一个巨大的溶酶体

第32页，共42页，2023年，2月20日，星期一6．内分泌细胞中的功能内分泌细胞中含有相当数量的溶酶体，在有关激素分泌的环节中发挥重要作用。如甲状腺素的合成第33页，共42页，2023年，2月20日，星期一第四节溶酶体与疾病（自学）

肺结核；矽肺；贮积病；类风湿关节炎；肿瘤第34页，共42页，2023年，2月20日，星期一第五节植物液泡

一、液泡的形态液泡由一层单位膜围成，存在于植物、藻类和真菌细胞中，体积大，一般占细胞体积的1/3，有的可达90%以上。第35页，共42页，2023年，2月20日，星期一第36页，共42页，2023年，2月20日，星期一二、功能1、消化液泡内呈酸性且含有多种酸性水解酶，可降解许多底物。（蛋白的降解）2、储存养料和废物液泡上有ATP泵可逆浓度梯度将一些离子、小分子及营养物输入液泡。第37页，共42页，2023年，2月20日，星期一3、调节细胞膨压4、保持细胞体积通过调节膨压，使细胞保持一定体积5、种子萌发植物中存在贮藏性液泡，如种子中的蛋白小体、糊粉粒和淀粉粒，在种子萌发时释放多种水解酶，水解种子内贮存物质，为种子萌发和早期生长提供养分。第38页，共42页，2023年，2月20日，星期一三、ATP驱动泵的分类1、P类离子泵靠磷酸化调节故名P类离子泵，如钠钾泵，钙泵2、V类和F类离子泵V类离子泵分布于液泡、溶酶体和一些酸性细胞器上；F类又称ATP合酶，主要分布于线粒体和叶绿体上。3、ABC超家族一种含有ATP结合盒的跨膜运输蛋白，含有2个穿膜域和2个胞质溶质中的ATP结合域。第39页，共42页，2023年，2月20日，星期一第六节微体

微体（microbody）：是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2-1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。共同特点是内含一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶，已发现40多种氧化酶和过氧化氢酶（标志酶），各类氧化酶的共性是将底物氧化后，生成过氧化氢。