本科造血特点

本科造血特点第1页/共46页儿童期造血特点Hematopoiesisinchildhood第2页/共46页胚胎期造血第3页/共46页生后造血生后最初5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血骨髓造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血第4页/共46页髓外造血小儿造血器官的特殊反应表现:肝、脾、淋巴结肿大外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞起因:感染,失血,溶血,贫血等第5页/共46页小儿血象特点第6页/共46页小儿血象特点第7页/共46页AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood小儿

急性淋巴细胞白血病第8页/共46页儿童期白血病各种类型所占比例15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万第9页/共46页见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等临床表现第10页/共46页发热：热型不定贫血：轻重不等出血：多因血小板减少引起浸润表现特征性的症状临床表现第11页/共46页肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛髓外浸润：中枢神经系统、睾丸，等其它部位浸润:胃肠道、皮肤、腮腺、眼球突出、无痛性肿物，等浸润表现临床表现第12页/共46页红细胞及血红蛋白减低

正细胞正色素性贫血白细胞计数增高、正常或减低显微镜分类可以发现原始、幼稚淋

巴细胞血小板减少血常规临床表现第13页/共46页

增生极度活跃原始、幼稚淋巴细胞≥20%

多数病人达到80%以上红细胞及巨核细胞减少骨髓涂片组织化学染色：

过氧化酶（—）糖原（±~+++）

临床表现第14页/共46页形态学morphology免疫学

immunology细胞遗传学及分子遗传学cytogeneticsandmoleculargenetics分型MIC分型第15页/共46页L2L1急性淋巴细胞白血病骨髓涂片L3形态分型L1第16页/共46页免疫学分型白血病细胞(恶性淋巴细胞)

分化停滞

分化抗原(Clusterofdifferenciation,CD)

克隆性第17页/共46页免疫学分型第18页/共46页染色体数量(倍型)的改变：

超二倍体，亚二倍体染色体结构异常：易位、倒位、缺失细胞遗传学及分子遗传学分型染色体断裂

↓拼接

↓融合基因

↓异常表达产物

↓增殖及分化异常第19页/共46页NEnglJMed2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型第20页/共46页细胞遗传学及分子遗传学分型第21页/共46页NEnglJMed2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型第22页/共46页分为若干个危险组：标危、中危、高危临床分型第23页/共46页临床分型第24页/共46页

治疗后白血病细胞的消除速度

强的松试验：治疗7天加鞘注1次外周血白血病细胞数<1×109/L→反应良好→

预后好

≥1×109/L

→反应差→

预后不好临床分型早期治疗反应第25页/共46页化疗：主要治疗方法造血干细胞移植：

骨髓，外周血，脐血其他治疗：靶向治疗治疗治疗方法第26页/共46页NEnglJMed2006;354:166-78.治疗化疗疗效第27页/共46页分层治疗：标危适当强度高危强烈极高危造血干细胞移植治疗全身化疗同时进行髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血病)第28页/共46页小儿

特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)InChildren第29页/共46页

慢性ITP(chronicITP,cITP)

病程>12个月分型急性ITP(acuteITP,aITP)

病程≤12个月

在小儿，占70%以上第30页/共46页免疫性疾病，体内产生抗血小板抗体抗血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)抗体

GPⅡb/Ⅲa(CD41)GPⅠb/Ⅸ(CD42b)GPⅠa/ⅡaGPⅣ(CD36)GPⅤ(CD42d)病因分型和发病机理第31页/共46页

出血血小板减低多有前驱感染史或疫苗接种史

急性ITP与感染关系密切临床表现第32页/共46页

临床诊断的疾病

依据临床症状、体征、实验室检查排除其他有血小板减少的疾病目前无特异的ITP实验室诊断指标ITP诊断第33页/共46页骨髓检查在ITP诊断中的作用——排除其他疾病骨髓细胞形态学

巨核细胞数量正常或增多成熟障碍，产板型巨核细胞减少

粒红两系无改变ITP鉴别诊断第34页/共46页再生障碍性贫血，早期

骨髓：巨核细胞减少/无非血液系统疾病

系统性红斑狼疮感染/药物引起的血小板减少ITP鉴别诊断第35页/共46页自限性，70%左右患儿1年内痊愈良性过程，血小板降低明显

儿童很少发生大出血

危及生命的出血——颅内出血，占0.1%~0.5%危险因素头部外伤使用影响血小板功能的药物儿童ITP临床过程第36页/共46页

ITP确诊后不同时间血小板<20×109/L的病人比例81%19%9%6%4%0%20%40%60%80%100%确诊时间（月）0.2261218病例比例儿童ITP临床过程第37页/共46页

安全—怎么做到，初步判断血小板计数＞(20~30)×109/L

出血表现轻重程度儿童ITP治疗临床过程

自限性良性安全—不发生大出血不追求血小板计数达到正常治疗目的第38页/共46页

出血症状（程度）

血小板计数药物治疗的副作用

心理因素

生活方式儿童ITP治疗药物治疗非药物治疗治疗选择第39页/共46页

医患间良好的构通定期复查血小板预防感染避免使用影响血小板功能的药物

仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）避免外伤儿童ITP治疗治疗选择非药物治疗(watchandwait)第40页/共46页儿童ITP治疗药物治疗治疗选择一线药物静脉注射丙种球蛋白(IVIG)每次0.8~1g/kg/d，1次或2次短疗程皮质激素，大剂量地塞米松、甲基强的松龙

如：强的松4mg/kg/d，3~5天第41页/共46页治疗反应：血小板计数快速升高→再下降无反应一线药物的作用

快速提升血小板——

48小时内，血小板计数＞20×109/L儿童ITP治疗药物治疗治疗选择第42页/共46页刘××，女，4岁8月间断发热5天，发现血小板减少1天血常规：Hb118g/LWBC5.8×109/L，N14%，L78%

PLT21×109/L体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜检查：尿、便常规正常，抗核抗体(--)儿童ITP病例摘要(一)第43页/共46页骨髓涂片：

全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减少，

小巨核多见。红系增生略活跃。入院后体温正常，诊断病毒感染。入院第5天

PLT10×109/L，

口腔粘膜紫癜较多并出现血疱1个治疗：强的松20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天复查：PLT64×109/L，出院。儿童ITP病例摘要(二)第44页/共46页ITP患儿血