肾病综合征课件

肾病综合征

NephroticSyndrome

SyndromeNéphrotique

宁大小班化教学课件中文版英文版法文版1现在是1页\一共有91页\编辑于星期三一、定义是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。肾病综合征2001.武汉会议现在是2页\一共有91页\编辑于星期三大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征国内：24h尿蛋白定量3.5g国外：3.5g/（1.73m2•24h）（ALB30g/L）血胆固醇6.5mmol/L甘油三脂>1.24mmol/L二、诊断标准2001.武汉会议现在是3页\一共有91页\编辑于星期三三、病因（1）1、特发性微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段硬化型（Focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS）系膜增生型（Mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN）膜型（Membranousnephropathy,MN）膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）（Mesangiocapillaryglomerlonephritis,MPGN）2001.武汉会议现在是4页\一共有91页\编辑于星期三2、继发性系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）糖尿病（Diabeticnephropathy,DN）肾淀粉样变（Renalamyloidosis）过敏性紫癜（Allergicpurpura）三、病因（2）2001.武汉会议现在是5页\一共有91页\编辑于星期三2、继发性（续）重金属（汞、镉）过敏（食物、花粉）药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）感染（病毒、血吸虫）三、病因（3）2001.武汉会议现在是6页\一共有91页\编辑于星期三大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征四、病理生理2001.武汉会议现在是7页\一共有91页\编辑于星期三1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成孔径屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子2001.武汉会议现在是8页\一共有91页\编辑于星期三1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成电荷屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子返回2001.武汉会议现在是9页\一共有91页\编辑于星期三2、低白蛋白血症尿中大量丢失蛋白蛋白分解代谢增加蛋白摄入不足其他成分丢失：IgG、C3、ATIII等降低返回四、病理生理2001.武汉会议现在是10页\一共有91页\编辑于星期三3、水肿基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙高盐饮食肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活原发于肾内水钠潴留四、病理生理2001.武汉会议现在是11页\一共有91页\编辑于星期三凹陷性浮肿腹水返回2001.武汉会议现在是12页\一共有91页\编辑于星期三4、高脂血症肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少LDL受体缺陷，导致LDL清除减少返回四、病理生理2001.武汉会议现在是13页\一共有91页\编辑于星期三五、原发性NS临床与病理病理分型：五型微小病变型（MCD）局灶节段硬化型（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜型（MN）系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN）2001.武汉会议现在是14页\一共有91页\编辑于星期三（一）微小病变，MCD1、临床儿童多见（75%），男:女=2:1多有上感史重度全身浮肿：胸水，腹水一般无血尿，选择性蛋白尿肾功能正常，血压正常，补体正常2001.武汉会议现在是15页\一共有91页\编辑于星期三2、病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合2001.武汉会议现在是16页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是17页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是18页\一共有91页\编辑于星期三3、对治疗反应激素治疗：90%敏感复发率：高预后：好2001.武汉会议现在是19页\一共有91页\编辑于星期三（二）局灶节段硬化型，FSGS1、临床发病率5~15%血尿（65%）、非选择性蛋白尿高血压（30%）、肾功能不全（10%）10年进入肾衰2001.武汉会议现在是20页\一共有91页\编辑于星期三2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2）免疫荧光IgM、C3沉积（3）电镜足突融合、电子致密物沉积2001.武汉会议现在是21页\一共有91页\编辑于星期三经典型顶端型塌陷型FSGS新分型2001.武汉会议现在是22页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是23页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是24页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是25页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是26页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是27页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是28页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是29页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是30页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是31页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是32页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是33页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是34页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是35页\一共有91页\编辑于星期三3、对治疗反应激素治疗1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗延长激素治疗时间，缓解率细胞毒药物缓解率：低复发2001.武汉会议现在是36页\一共有91页\编辑于星期三（三）系膜增生型，MsPGN1、临床发病率30%青少年多见，有上感史蛋白尿伴血尿、高血压肾功能：正常或损害2001.武汉会议现在是37页\一共有91页\编辑于星期三2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁非IgAN：IgM或IgG、C3沉积（3）电镜足突节段性消失2001.武汉会议现在是38页\一共有91页\编辑于星期三IgA2001.武汉会议现在是39页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是40页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是41页\一共有91页\编辑于星期三3、对治疗反应激素治疗轻症：敏感重症：需加用细胞毒药物细胞毒药物2001.武汉会议现在是42页\一共有91页\编辑于星期三（四）膜型肾病，MN1、临床中老年多见，男>女起病隐匿，高血压不常见镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿（20%）肾病综合征（80%），病变进展缓慢5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解2001.武汉会议现在是43页\一共有91页\编辑于星期三2、病理（1）光镜弥漫性毛细血管壁增厚早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光上皮下IgG、C3细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失2001.武汉会议现在是44页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是45页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是46页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是47页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是48页\一共有91页\编辑于星期三3、对治疗反应自发缓解率：25%激素+细胞毒药物治疗早期缓解率60%晚期缓解率2001.武汉会议现在是49页\一共有91页\编辑于星期三（五）膜增生型，MPGN1、临床青少年，有感染病史，持续性低补体血症蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）高血压明显早期出现肾衰I型尿检异常II型持续性肾病综合征肉眼血尿急性肾炎综合征肾衰（25%）2001.武汉会议现在是50页\一共有91页\编辑于星期三2、病理（1）光镜I型肾小球体积大，呈分叶状II型肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈“双轨状”III型基底膜断裂分层（2）免疫荧光系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积III2001.武汉会议现在是51页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是52页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是53页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是54页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是55页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是56页\一共有91页\编辑于星期三2001.武汉会议现在是57页\一共有91页\编辑于星期三3、对治疗反应治疗棘手激素治疗：多无效必须加用细胞毒药物预后：差数年内进展至慢性肾衰（CRF）10年内进展至终末期肾衰（ESRD）2001.武汉会议现在是58页\一共有91页\编辑于星期三六、NS并发症感染低血容量性休克血栓及栓塞性并发症高脂血症和蛋白质代谢紊乱肾功能衰竭急性肾功能损伤肾前性少尿特发性急性肾功能衰竭肾小管功能损害2001.武汉会议现在是59页\一共有91页\编辑于星期三七、诊断诊断步骤诊断确立原发性或继发性临床与病理2001.武汉会议现在是60页\一共有91页\编辑于星期三八、鉴别诊断原发性急性感染后肾小球肾炎各种病理类型之间鉴别继发性过敏性紫癜肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病2001.武汉会议现在是61页\一共有91页\编辑于星期三NS病因分析

原发性

继发性儿童MCD先天性NS过敏性紫癜青年MsPGN,FSGS狼疮性肾炎中年MPGN,FSGS,MN狼疮性肾炎老年FSGS,MN,MCD多发性骨髓瘤糖尿病肾病肾淀粉样变2001.武汉会议现在是62页\一共有91页\编辑于星期三肾活检指征1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS2、成人NS明确病理类型指导治疗判断预后2001.武汉会议现在是63页\一共有91页\编辑于星期三九、治疗（一）一般治疗1、休息2、饮食高质量蛋白1~1.5g/kg/d热量30~35kcal/d低盐NaCl<3g/d（水肿时）2001.武汉会议现在是64页\一共有91页\编辑于星期三（二）对症治疗1、利尿消肿噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂提高血浆胶体渗透压2001.武汉会议现在是65页\一共有91页\编辑于星期三2、减少蛋白尿非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？消炎痛扶他林奇诺力血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）开搏通洛汀新蒙诺血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）科素亚代文安博维饮食控制2001.武汉会议现在是66页\一共有91页\编辑于星期三（三）主要治疗：抑制免疫与炎症1、肾上腺皮质激素治疗原理：抑制免疫、抑制炎症抑制醛固酮和抗利尿激素治疗原则：用量要足减药宜慢维持持久2001.武汉会议现在是67页\一共有91页\编辑于星期三例：强的松起始量1mg/kg/d（即40~60mg/d）8~12周减量有效者每2~3周减原量10%维持量10~15mg/d2001.武汉会议现在是68页\一共有91页\编辑于星期三1、肾上腺皮质激素难治性肾病综合征甲基强的松龙冲击剂量500~1000mgivgtt×3天口服强的松维持疗程>1年治疗结果激素敏感、依赖、抵抗2001.武汉会议现在是69页\一共有91页\编辑于星期三1、肾上腺皮质激素副作用柯兴氏表现三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、病毒、霉菌）生长延缓骨质疏松精神、神经系统症状白内障动脉硬化肾上腺分泌不足2001.武汉会议现在是70页\一共有91页\编辑于星期三（三）主要治疗：抑制免疫与炎症2、细胞毒药物环磷酰胺（CTX）瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248）硫唑嘌呤（AZA）环孢素A（CysA）霉酚酸酯（MMF）FK5062001.武汉会议现在是71页\一共有91页\编辑于星期三（1）环磷酰胺，CTX剂量口服：2mg/kg/d8~12周CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1次总量：8~10g2001.武汉会议现在是72页\一共有91页\编辑于星期三（1）环磷酰胺，CTX付作用骨髓抑制肝功能损害性腺抑制脱发出血性膀胱炎致第二肿瘤2001.武汉会议现在是73页\一共有91页\编辑于星期三（2）环孢素A，CysA原理选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞剂量3~5mg/kg/d口服，2~3月后减量疗程一般用6月，不宜超过1年2001.武汉会议现在是74页\一共有91页\编辑于星期三（四）中药雷公藤多甙片至灵胶囊百令胶囊保肾康肾炎康复片冬虫夏草2001.武汉会议现在是75页\一共有91页\编辑于星期三（五）免疫调节剂转移因子胸腺素玉屏风散2001.武汉会议现在是76页\一共有91页\编辑于星期三（六）并发症的防治感染血栓与栓塞预防血ALB20g/L肝素华法令潘生丁尿激酶急性肾功能衰竭HD治疗基础疾病利尿SB蛋白质及脂肪代谢紊乱降脂治疗：他汀类药物2001.武汉会议现在是77页\一共有91页\编辑于星期三十、NS预后缓慢良性疾病10年存活率80%有的国家高达96%我院达90%以上不同病理类型预后差别很大2001.武汉会议现在是78页\一共有91页\编辑于星期三决定预后的因素病理类型临床特点年龄性别高血压肾功能并发症治疗与随访2001.武汉会议现在是79页\一共有91页\编辑于星期三自我测试题80现在是80页\一共有91页\编辑于星期三典型病例男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB

25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎

BIgA肾病

C肾病综合征

D急进性肾炎2001.武汉会议现在是81页\一共有91页\编辑于星期三典型病例男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB

25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎BIgA肾病C肾病综合征D急进性肾炎2001.武汉会议现在是82页\一共有91页\编辑于星期三典型病例男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB

25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？A急性肾炎BIgA肾病C肾病综合征D急进性肾炎2001.武汉会议现在是83页\一共有91页\编辑于星期三典型病例男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB

25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？A急性肾炎BIgA肾病

C肾病综合征D急进性肾炎2001.武汉会议现在是