多大性大动脉炎

多大性大动脉炎

多发性大动脉炎是一种非特异性炎症动脉疾病，炎症节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉。又称为高安病、无脉病、主动脉弓综合征等，是一种较常见的原发性免疫性血管炎。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄以20～30岁居多2020/11/42

本病属于中医“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。当肢体动脉狭窄和闭塞，缺血严重而发生肢端坏疽者，又称为“脱疽”。2020/11/43

多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与感染、雌性激素、遗传因素、自身免疫反应等因素有关。脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。其发病机理可能是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫机能失调，发生非特异性炎症，而导致大动脉狭窄和闭塞。2020/11/44

根据病变发生发展的过程，临床上可将多发性大动脉炎分为3期。一、急性期（活动期）主要表现为全身症状，有发热，疲乏无力，体重减轻，肌肉酸痛，病变血管疼痛，结节性红斑，关节疼痛或非畸性关节炎。实验室检查多有阳性表现。2020/11/45二、迁延期病程中活动期与缓解期交替存在，时有反复。此期主要表现为缺血症状和体征，其严重程度取决于受累血管部位、病变程度和侧支循环建立的情况。实验室检查阳性所见可以恢复正常。2020/11/46三、稳定期（瘢痕期）主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可发生心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。临床特点根据受累动脉部位不同及狭窄或闭塞程度而有较大差异。2020/11/47根据病变累及动脉的部位不同可将其分为五种类型：Ⅰ型——头臂动脉型(又称主动脉弓综合征)：主要累及颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支，可以是单独一个分支发生病变，也可同时累及多个分支。2020/11/48Ⅱ型——胸腹主动脉型：主要累及胸主动脉或/和腹主动脉，大多导致降主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为上肢高血压及下肢供血不足，出现头痛、头胀、头昏、心悸气短，下肢发凉、怕冷、酸麻无力、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、血压下降。2020/11/49Ⅲ型——肾动脉型：主要侵犯肾动脉，临床表现为四肢血压都明显升高，且为顽固性高血压，视力障碍，头痛、眩晕、心悸气短，严重者发生高血压心脏病，左心衰竭，脑出血，肾功能衰竭等。2020/11/410Ⅳ型——混合型：具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的特点。临床上较多见，大多数患者先有局限性病变，以某种类型为主，到病变后期发展为混合型。其中肾动脉受累者最多，可伴有高血压表现。2020/11/411Ⅴ型——肺动脉型：主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，病变严重者可在活动后发生气短，阵发性干咳，间断性咯血。造影显示，70%的大动脉炎累及肺动脉，其中20%出现肺动脉高压。临床上肺动脉型常与胸腹主动脉型并存。2020/11/412实验室检查：

对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症反应的存在，如血沉增快、Ｃ反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血，轻～中度血小板升高、血清α2或γ球蛋白增高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但它缺乏特异性，且有近1/3的活动性大动脉炎者血沉正常。2020/11/413所以临床上判断疾病活动性时，应综合各种非特异性的炎症反应指标和疾病的非典型症状，如发热、全身不适、疲劳等。2020/11/414另外，超过50%的患者抗链球菌溶血素“Ｏ”阳性；少数出现抗核抗体或类风湿因子阳性。有报道，血清抗主动脉抗体在大动脉炎的阳性率可达90%以上，但该抗体的检测尚未广泛应用于临床。2020/11/415血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，迄今仍为本病诊断的主要依据。它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度，全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。2020/11/416超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，可达到血管造影的效果，但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变。2020/11/417由于CTA以及增强MRI技术的改进，已可观察到主、肺动脉分支包括肾动脉和分支(2～3级)及其病变。2020/11/418诊断标准：（一）单侧或双侧肢体出现缺血症状（二）头部缺血症状（三）顽固性高血压症状（四）在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音（女性腹部无加压即可闻及），伴相应缺血征。（五）全身症状

2020/11/419（六）具有典型高安眼底改变。（七）动脉造影、超声多普勒、CTA等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。2020/11/420西医治疗1．活动期选用有效的抗生素和抗结核药物抑制感染，同时应用药物抑制自身免疫反应；并且应用溶栓、抗凝药物消除血栓，改善血液循环，促进侧支循环形成。常用药物有：强的松、地塞米松、肠溶阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、妥拉苏林、烟酸、盐酸苯苄胺、尿激酶等。2020/11/421迁延期：以控制病情发展和改善血液循环为主，可坚持服用肠溶阿司匹林、维生素C、维生素E等药物，降压治疗依然十分重要。常用静脉点滴药物有：前列腺素E1、蝮蛇抗栓酶、维脑路通、糜蛋白酶、胰蛋白酶等。2020/11/422手术治疗经皮腔内血管成形术（PTA）：适用于头臂动脉、主动脉、肾动脉、髂动脉局限性短段狭窄或闭塞者。2020/11/423动脉旁路移植术：是主要的血行重建术，根据病变部位，采取以下手术方式：锁骨下动脉-颈总动脉旁路移植术，腋动脉-腋动脉旁路移植术，降主动脉-腹主动脉旁路移植术，升主动脉-颈总动脉或锁骨下动脉旁路移植术，同侧腋动脉-股动脉旁路移植术，颈总动脉-锁骨下动脉吻合术，动脉血栓内膜剥除术加自体大隐静脉片增补术等。2020/11/424预防与调护：一、防寒保暖二、劳逸结合三、情志调理四、预防外伤