(16)-认知障碍神经病学

第16讲认知障碍（痴呆）痴呆的概念（1）什么是痴呆痴呆的定义痴呆以获得性认知功能缺损为核心，并导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常贾建平,等.中国痴呆与认知障碍诊治指南(2015年版).人民卫生出版社,第二版:1.3痴呆的分类（1）疾病程度：轻、中和重度病变部位：皮质型：记忆障碍、失认、失用和失语（AD和额颞叶痴呆）皮质下型：运动缓慢，思维、人格和情感改变（血管性痴呆和帕金森痴呆）混合型：感染性痴呆，中毒和代谢性脑病痴呆的分类（2）病因分类：最重要，最常用原发神经系统疾病神经系统以外疾病甲状腺功能低下，维生素缺乏中毒：酒精，药物同时累及神经系统及其他脏器的疾病艾滋病，梅毒，Wilson病痴呆的分类（3）原发神经系统疾病：神经变性性疾病：占50%以上阿尔茨海默病（AD）Lewy体痴呆(DLB)额颞叶痴呆（FTD）帕金森痴呆（PDD）

血管性疾病：VaD炎症和感染：多发性硬化脑膜炎其他：脑肿瘤，正常颅压脑积水，外伤老年痴呆发病形势严峻据最新2015年ADI报告，全球痴呆人数不断上升每3秒就有一例新发的痴呆患者(990万/年）AD是最常见的痴呆类型，目前占痴呆患者比例约50%-75%WorldAlzheimerReport2014WorldAlzheimerReport20157中国，痴呆和AD患病人数激增100万AD

1990痴呆

2000AD

2000痴呆

2010AD

20100200万300万400万500万600万700万900万800万1000万痴呆

1990368万919万562万193万569万371万发生疾病患者数（n）AD占痴呆的60%以上≥60岁人群痴呆发病率9.87/千人•年（约175万/年）AD发病率6.25/千人•年（约111万/年）ChanKY,etal.Lancet.2013Jun8;381(9882):2016-23.痴呆的危险因素痴呆临床表现（1）中华医学会《老年期痴呆防治指南》，2005C认知功能减退—记忆力减退是AD最早最常见症状（Cognition）B精神与行为异常（Behavioralandpsychologicalsymptomsofdementia,BPSD）A日常生活能力下降（Activityofdailyliving,ADL）记忆障碍常为痴呆早期的突出症状临床表现（2）主要症状相关内容A：日常生活能力受损吃药、如厕、穿衣、进食、修饰、行走、洗澡等基本生活能力打电话、购物、做饭、做家务、洗衣服、搭乘或驾驶交通工具、理财等工具性生活能力B：行为异常妄想、幻觉、错认等精神病性症状抑郁、焦虑、欣快、淡漠、失眠等心理性症状漫游、激越、灾难性反应、抱怨、脱抑制、侵扰、违拗等行为异常C：认知障碍注意与集中、记忆（学习、回忆、再认；即刻、近期、远期记忆）、语言、视空间技能、定向、计算、运用、执行功能等（ADL）（BPSD）（Cognition）C：认知功能障碍（1）记忆障碍：核心症状，早期突出症状最初累及近期记忆：近事遗忘，学习力下降反复说同样的话或问同样的问题依赖“备忘录”进展期累及远期记忆：

虚构/错构自己的工作和生活经历家庭成员自己的姓名中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005又是同样的事・・・我忘记跟你说了・・・日本医事新报.No4074（2002年5月25日）“老化引起的遗忘”Vs.“痴呆症的遗忘”忘记事件的一部分给予提示后能回想起来有时间或地点的估测能力对日常生活无影响知道自己有遗忘现象忘记事件的整体无法记住新发生的事即使给予提示也回想不起来对日常生活有影响不知道自己有遗忘现象记忆的推移记忆的推移记忆范围记忆范围脱落健康的遗忘老化引起的遗忘痴呆症的遗忘核心症状：记忆障碍即时记忆－60秒内近期记忆－几分钟内记得远期记忆－很久以前的事将记忆分为几个种类的话，

阿尔茨海默病容易忘记的主要是近期记忆。・・・17896・・・17896刚才的电话谁打来的？电话？监修：首都大学东京繁田雅弘香川大学中村祐先生提供C：认知功能障碍减退（2）视空间障碍：较早出现迷路：熟悉的环境，甚至在自己家中不能完成简单绘图试验抽象思维障碍：计算：最先出现理解、推理看不懂小说，电影判断、概括中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005回家是走哪条路呢？C：认知功能障碍减退（3）语言障碍：提示大脑皮层功能障碍自发言语空洞，找词困难，用词不当命名不能感觉性失语不能交流或缄默不语失认症：面容认识不能不认识自己的亲属和朋友不能辨认自己镜子征中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005・・・・・那个、・・・这个不是吗？C：认知功能障碍减退（4）失用症连续的复杂动作：刷牙，穿衣，使用筷勺中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005失行、执行功能障碍无法完成有目的的购物（执行功能障碍）我应该是要做土豆炖肉的啊・・・香川大学中村祐先生提供前几天还会用的・・・不明白物品的使用方法（失行）C：认知功能障碍减退（5）人格改变主动性不足活动减少，难以适应新环境，自私，兴趣减少对人冷淡，不负责任情绪不稳易激惹，骂人，殴打家人等缺乏羞耻及伦理感不讲卫生，拾捡破烂乱取他人之物据为己有本能活动亢进，当众裸体等中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005爱好的改变、妄想、主动性降低偏好改变了（爱好的变化）对事物的兴趣减淡（主动性降低）不是讨厌吃甜食的吗？“我的东西被偷了”（妄想）我的钱包是你偷得吧？监修：首都大学东京繁田雅弘香川大学中村祐先生提供痴呆鉴别诊断流程图皮质性特征阿尔茨海默病皮克病明显情感障碍抑郁性痴呆综合征代谢性、中毒性疾病；外伤；脱髓鞘性疾病等贾建平,王荫华等,《中国痴呆与认知障碍诊治指南》.人民卫生出版社,2010,11月痴呆皮质下特征多发性缺血发作特征多发梗死性痴呆慢性进行性舞蹈病；帕金森病；肝豆状核变性；进行性核上性麻痹；脊髓小脑变性无明显缺血发作运动障碍无运动障碍锥体外系综合性痴呆无明显情感障碍脑积水无脑积水脑积水痴呆慢性意识混乱状态规范化治疗程序痴呆的诊断为照料者提供支持药物治疗晚期关怀照料及为照料者提供居丧咨询告知诊断（采取恰当的方式）用朴实的语言解释诊断或病理学特点积极乐观地探讨照料和保健方案保健方案心理社会干预定期访视、修改保健方案中华医学会《老年期痴呆防治指南》2005AD概述1..贾建平等,中国痴呆与认知障碍诊治指南.人民卫生出版社,2010,11月2.熊云云等.中华神经科杂志,2009,11:729-36

阿尔茨海默病（Alzheimer‘sDisease,AD）又称“老年痴呆症”，是一种隐匿起病的，以认知功能进行性恶化为特征的神经变性疾病，伴日常生活能力受损和精神行为改变1。

65-85岁的老人平均每增加5岁，AD的患病率增加1倍1；高血压、高血脂、