(1)-5.2颅裂神经外科学

颅裂

（Craniumbifidum

）【病例】患儿，8个月，因后枕部渐进性增大肿块5个月就诊。患儿出生时发现后枕部局限性肿块未予重视，肿块随年龄增长逐渐变大，喂食正常，无恶心呕吐。查体：肿块实质质地，透光，能压缩，患儿啼哭时肿块张力改变。肿块表面皮肤较薄，无破溃，有细小绒毛。患儿反应尚可，呼吸规整，活动正常。辅助检查：头部MRI示后枕部囊性局限膨出，可见后枕部颅骨缺损，缺损处内见长T1长T2液性区域，其内有发育不良枕叶疝出。患儿后枕部肿块头部MRI1、概念（Definition）颅裂是由于人类胚胎发育时期原始神经管头端闭合不全导致先天性颅骨缺损，颅内容物经此缺损疝出的先天性畸形疾病。颅裂可分为显性和隐性两类。隐性颅裂只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出，隐性颅裂大多无需特殊治疗。人类神经管发育过程2、发病机制（Themechanism）人类胚胎学研究指出，胚胎发育第4-6周时原始神经管闭合。如果原始神经管头端闭合不全，则可影响颅骨、脑膜及脑的发育，发生各种类型的脑膨出。大脑或小脑皮质都是在神经管闭合期以后发育形成的。胚胎第8-12周时，间充质组织发育障碍造成局部颅骨缺失，颅内容物疝出。产生神经管闭合畸形的因素较多。目前公认的是妊娠期叶酸摄入量不足。为了预防发育畸形，建议孕妇常规服用叶酸。不闭合3、分类（Classification）（重点内容）显性颅裂根据膨出物的内容分为：脑膜膨出：膨出物为脑膜和脑脊液；脑膨出：膨出物为脑膜、脑实质和（或）部分脑室，不含脑脊液；脑膜脑膨出：膨出物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。显性颅裂根据脑膨出的部位分为大致分为颅盖部颅裂：颅前部和颅后部颅裂颅底部颅裂脑膜膨出脑膨出脑膜脑膨出

临床上，颅裂多发于颅骨的中线部位，70%-75%好发于枕部，15%位于鼻根部，也可发生于蝶骨、筛骨等颅底部位。绝大多数肿块出生时即可发现，并随患儿年龄增长而增大。脑膜脑膨出：颅骨缺损较大，肿块质地实质感，透光试验阴性，不能压缩，啼哭时张力不变，肿块表面的皮肤变薄，极易发生破溃感染;脑膜膨出：颅骨缺损较小，肿块质地囊性感，透光试验阳性，能压缩，啼哭时张力可变，其余颅裂的表现介于上述两者之间。4、临床表现（Clinicalmanifestation）（重点内容）颅裂分布去掉去掉颅底部颅裂颅盖部颅裂位于颅底部颅裂，膨出物可穿透筛板或蝶骨体突入鼻腔，累及视神经、Willis动脉环、垂体和下丘脑等重要结构。此类患儿往往因为鼻塞、鼾音、张口呼吸、泪囊炎等到耳鼻咽喉科就诊。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。4、临床表现（Clinicalmanifestation）（重点内容）5、诊断（Diagnosis）超声检查—目前重要的检查手段CT扫描—颅骨缺损范围、颅底病变特征具有明显的优势，尤其应用三维重建技术，可对需要进行颅骨重建的病例提供有价值的信息MRI成像—颅内容物的组成，区分正常脑组织与囊内变性、坏死组织。对于某些位于颅底或静脉窦部位的脑膜脑膨出，可选择性进行MRA、MRV检查，以查明病变与局部大动脉及静脉窦的位置关系，避免手术中意外损伤。后枕部肿块，肿块随年龄增长逐渐变大肿块实质质地，透光，能压缩，啼哭时肿块变化头部MRI示后枕部囊性占位伴枕颅骨缺损，内有脑脊液及疝出的发育不良枕叶无喂食困难，恶心呕吐、活动减少病史患儿后枕部肿块头部MRI6、治疗（Treatment）（难点内容）治疗原则：如果患儿膨出的发育不良的脑组织占囊内脑组织的一半以上时，手术后将出现非常严重的神经功能缺失症状:或者患儿合并有严重的全身其他系统畸形，手术耐受力差或远期预后不佳时，需要慎重决定是否进行手术治疗。对于心、肺功能耐受的患者应尽早手术。手术时间越往后延迟，术后神经功能损害越重，出现的并发症也越多。手术目的：关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位，整复皮肤、兼顾外观。对于位于颅盖的颅裂，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。修剪或切除多余硬脑膜时，应注意分辨大静脉窦，避免损伤引起大出血。颅裂位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。对前颅底脑膨出脑组织突入鼻腔内的患儿，经鼻修补易受污染增加术后感染的风险。手术中应仔细识别、保护视神经、Willis环等颅底重要结构。有脑积水者，需先作脑脊液分流术，再处理膨出物，这样可以减低术中和术后的颅内压，减少术后发生脑脊液漏或伤口裂开风险。已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者，应及早提前手术。6、治疗（Treatment）（难点内容）围手术期处理：由于患儿多为婴幼儿甚至新生儿，其体温、血糖等自主调节能力差，故术中应注意预防低血压、低血糖等情况发生并给予全面监护。为预防术后中枢神经系统感染，一般在切开皮肤前常规应用抗生素。如果切口内无污染或感染存在，术后24小时即可停用抗生素。一旦发现手术部位感染，应立即留取标本送微生物学检验，积极给予全身抗生素治疗并作伤口引流，必要时清创。6、治疗（Treatment）（难点内容）7、预后（Prognosis）颅前部脑膨出患儿的神经功能预后大多良好，但往往遗留较为严重的颌