心脏的胚胎发育与先天性心脏病课件

心脏的胚胎发育

与先天性心脏病先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺、室缺、PDA等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常，还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。心脏的胚胎发育分为三个阶段：

（一）原始心脏的形成

（二）心脏外形的建立

（三）心脏内部的分隔心脏外形的建立心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。图示：最初的心管心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinusvenosus）。图示：静脉窦

心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。

心球的远侧份较细长，称动脉干（truncusarteriosus）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricularcanal）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbusarteriosuscordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。

前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分——心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！

1．房室管的分隔

心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。

此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiaccushion）。也就是上图中间的红色部分。两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。

部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。

完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚型。

2．原始心房的分隔

胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septumprimum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramenprimum）或第Ⅰ房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramensecundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septumsecundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramenovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。

原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支，各支再分为两支。

当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。

4．原始心室的分隔

心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。5．动脉干与心动脉球的分隔

胚胎发育第5周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔（aortico-pulmonaryseptum），将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第4对弓动脉，肺动脉干通连第6对弓动脉。如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育完全，就会出现先心中的永存动脉干。而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的结构，就会产生大动脉转位的情况了！而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀，就会出现肺动脉主干狭窄或主动脉狭窄了，此时的主动脉或肺动脉就会相应扩张。主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！胎儿血液循环脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分（5％～10％）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液（90％以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内

（二）胎儿出生后血液循环的变化

胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下：①脐静脉（腹腔内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；②脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉；③肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从门静脉的左支经肝到下腔静脉；④出生后