心肌疾病临床七年制教学课件

心肌疾病临床七年制教学课件第1页，共76页，2023年，2月20日，星期五心肌疾病：是指除……以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：伴有心功能障碍的心肌疾病。

DCMHCMRCM酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病克山病(地方性心肌病)特异性心肌病ARVD/C分类原发性心肌病第2页，共76页，2023年，2月20日，星期五

原发性心肌病GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—2006ACC/AHA第3页，共76页，2023年，2月20日，星期五概述：一侧或双侧心腔扩大，室壁变薄心肌收缩期功能减退扩张型心肌病第4页，共76页，2023年，2月20日，星期五流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男>女(2.5:1)扩张型心肌病第5页，共76页，2023年，2月20日，星期五1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%

2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景3．继发性DCM：参考Weigner和Morgan分析DCM病因，结合国人资料，常见类型：

⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷围产期心肌病⑸部分遗传性疾病伴发DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代谢内分泌性和营养性疾病病因第6页，共76页，2023年，2月20日，星期五眼观：心腔扩张、室壁变薄纤维瘢痕形成附壁血栓冠脉、瓣膜多无改变镜检：心肌细胞变性、程度不同的纤维化扩张型心肌病第7页，共76页，2023年，2月20日，星期五第8页，共76页，2023年，2月20日，星期五症状：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现扩张型心肌病第9页，共76页，2023年，2月20日，星期五症状：体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM临床表现扩张型心肌病第10页，共76页，2023年，2月20日，星期五扩张型心肌病第11页，共76页，2023年，2月20日，星期五扩张型心肌病心脏超声检查心室造影冠脉造影心内膜心肌活检心脏放射性核素检查辅助检查第12页，共76页，2023年，2月20日，星期五本病缺乏特异性诊断指标临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰

＋超声心动图：心腔扩大、搏动减弱－器质性心脏病、继发性心肌病

扩张型心肌病诊断和鉴别诊断第13页，共76页，2023年，2月20日，星期五国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗药物治疗第14页，共76页，2023年，2月20日，星期五在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要

早期阶段第15页，共76页，2023年，2月20日，星期五药物起始剂量目标剂量美托洛尔12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛尔1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d表1常用β-受体阻滞剂的参考剂量第16页，共76页，2023年，2月20日，星期五药物起始剂量目标剂量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d赖诺普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d表2常用ACEI的参考剂量第17页，共76页，2023年，2月20日，星期五在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗中期阶段第18页，共76页，2023年，2月20日，星期五在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案晚期阶段第19页，共76页，2023年，2月20日，星期五栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2～2.5之间改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪药物治疗第20页，共76页，2023年，2月20日，星期五猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症

非药物治疗第21页，共76页，2023年，2月20日，星期五左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：①等待心脏移植，②或不适于心脏移植的患者，③或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭外科治疗第22页，共76页，2023年，2月20日，星期五针对病因的探索性治疗中医药疗法：黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效细胞移植：骨髓干细胞移植在临床治疗心肌病方面可能具有广阔的前景基因治疗：近几年实验研究发现补充正常delta-SG基因、肝细胞生长因子基因治疗DCM仓鼠，改善心功能和延长其寿命。基因治疗探索将有助于寻找治疗家族遗传性DCM的方法

第23页，共76页，2023年，2月20日，星期五①阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗β1-受体抗体选用β-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程②免疫吸附抗体③免疫调节：静脉注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进展探索性治疗方法——免疫学治疗第24页，共76页，2023年，2月20日，星期五概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小

左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降肥厚型心肌病第25页，共76页，2023年，2月20日，星期五流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传肌球蛋白/肌球蛋白连接蛋白C突变分类：梗阻性/非梗阻性肥厚型心肌病第26页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病

已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关第27页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚病理第28页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病第29页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病临床表现症状

胸痛，心悸劳力性呼吸困难眩晕，黑蒙，晕厥体征心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样SM心肌收缩力？左心室容量？回心血量？第30页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病诊断不能用已知心脏病来解释的心脏肥厚ECG、超声心动图、

MRI及心导管检查阳性家族史第31页，共76页，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病治疗原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常第32页，共76页，2023年，2月20日，星期五治疗与预后治疗原则为迟缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。ß阻滞剂和钙离子拮抗剂置入DDD消融或切除肥厚的室间隔预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。第33页，共76页，2023年，2月20日，星期五Nishimura,R.A.etal.NEnglJMed2004;350:1320-1327SurgicalSeptalMyectomy第34页，共76页，2023年，2月20日，星期五Braunwald,E.NEnglJMed2002;347:1306-1307Alcohol-InducedSeptalAblation第35页，共76页，2023年，2月20日，星期五Alcohol-InducedSeptalAblationAdaptedfrom:HypertrophicCardiomyopathy,ClevelandClinicHeartCenter,第36页，共76页，2023年，2月20日，星期五限制性心肌病限制性心肌病第37页，共76页，2023年，2月20日，星期五

主要特征：心室舒张充盈受限

病因不明，可为特发性或与其他疾病如淀粉样变，伴有或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病并存。

病理：心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。

临床表现

心功能不全为主要表现第38页，共76页，2023年，2月20日，星期五实验室和其他检查心电图：窦速，左房肥大，T波低平，倒置超声心动图：心内膜增厚，回声强心导管和心血管造影：心内膜活检：第39页，共76页，2023年，2月20日，星期五心内膜弹力纤维增生症第40页，共76页，2023年，2月20日，星期五第41页，共76页，2023年，2月20日，星期五治疗及预后预后差对症治疗第42页，共76页，2023年，2月20日，星期五

致心律失常性右室心肌病

(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia/CardiomyopathyARVD/C)RVD/C是一种常染色体显性遗传性疾病，有家族史者占30%～50%。RV被脂肪和纤维脂肪组织替代主要临床表现为心悸，头晕，晕厥，气急胸闷，心脏猝死及CHF等。第43页，共76页，2023年，2月20日，星期五第44页，共76页，2023年，2月20日，星期五Figure2.PrecordialleadsofanECGfroma44-year-oldwomanrecordedduringregularsinusrhythm,withanepsilonwave(arrow)inleadsV1–V3.TheECGshowsaRBBBpattern.第45页，共76页，2023年，2月20日，星期五Figure3.12leadECGfroma25y.o.manrecordedduringVTwithaLBBBmorphologyandaslight-to-moderaterightaxis,typicallyoriginatingfromtheRVOT.第46页，共76页，2023年，2月20日，星期五Figure5EchocardiographicimagewithcontrastoftheRVofa25y.o.manofaseverelydilatedRVclearlyshowingenhancedborderdelineationwithalocalizedaneurysm(asterisk)oftheRVOT.第47页，共76页，2023年，2月20日，星期五Figure6AxialT1-weightedblackbloodspin-echocardiovascularMRIshowingextensivetransmuralfattyreplacementoftheRVmyocardium(arrow).第48页，共76页，2023年，2月20日，星期五又称海绵状心肌(spongymyocardium)，心肌病分类为遗传性心肌病，本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌持续存在所致的一种先天畸形解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞。多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存 超声心动图是首选的诊断方法。心肌致密化不全

(noncompactionventricularmyocardium,NVM)第49页，共76页，2023年，2月20日，星期五病理&病理生理第50页，共76页，2023年，2月20日，星期五第51页，共76页，2023年，2月20日，星期五第52页，共76页，2023年，2月20日，星期五诊断方法第53页，共76页，2023年，2月20日，星期五第54页，共76页，2023年，2月20日，星期五

心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的治疗相似，主要是针对并发症加以治疗利尿、扩血管、强心有助于改善心功能双心室起搏心脏移植由于有频发室性心律失常和较高的心源性猝死的危险性，患者应每年行动态心电图检查治疗第55页，共76页，2023年，2月20日，星期五心尖球囊综合症第56页，共76页，2023年，2月20日，星期五Brugada综合症Channelopathy–mutationsinsodiumchannelgeneAutosomaldominantinheritance5to66per10000withmalepredominanceSTsegmentelevationinprecordialleadsassociatedwithpolymorphicVT/SCDPresentationwitharrest,syncope,familyhistory,nocturnalagonalbreathing第57页，共76页，2023年，2月20日，星期五Brugadabrothers

PublicUniversityofBarcelona

第58页，共76页，2023年，2月20日，星期五BrugadaSyndromeNormalECG第59页，共76页，2023年，2月20日，星期五Sodiumchannels

第60页，共76页，2023年，2月20日，星期五ImplantableDefibrillatorBiphasicshockRVcoil/SVCcoil/ActiveCanDetectionMonitoring第61页，共76页，2023年，2月20日，星期五病毒性心肌炎Viralmyocarditis第62页，共76页，2023年，2月20日，星期五定义：心肌本身的炎性病变心肌炎

感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体非感染性：过敏、变态反应化学、物理因素

局灶性范围

弥漫性急性病程亚急性慢性

病因分类：

第63页，共76页，2023年，2月20日，星期五各种病毒都可引起心肌炎感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧病毒性心肌炎肠道呼吸道其他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等第64页，共76页，2023年，2月20日，星期五发病机制较复杂，迄今未明病毒性心肌炎第65页，共76页，2023年，2月20日，星期五病毒性心肌炎组织学特征：心肌细胞溶解间质水肿炎细胞浸润等第66页，共76页，2023年，2月20日，星期五症状：前驱感染：全身症状：心脏受累：1～3周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常为主诉就诊

临床表现第67页，共76页，2023年，2月20日，星期五体征：视：颈静脉怒张触：肝肿大、水肿叩：心脏增大听：心率：与发热不平行的心动过速心律：各种心律失常，室早最常见

心音：心尖部S1↓，S3、S4，胎心律杂音：有时可闻及症状：临床表现第68页，共76页，2023年，2月20日，星期五血常规：WBC↑

心肌酶谱：

AST、LDH、CK、CK-MB升高

cTnT、cTnI升高

CRP↑ESR↑

病毒学检查实验室检查第69页，共76页，2023年，2月20日，星期五心电图心电图（electrocardiogram）：多变性、多样性