急性瘫痪的诊断与鉴别诊断

急性瘫痪的诊断与鉴别诊断随意运动发生麻木时，首先应确定是否瘫痪。因为某些疾病，例如关节炎或肢体部分问题，肢体因疼痛不敢动，也产生运动受限，实际上这不属于瘫痪。所以首先应明确是否为瘫痪，其次再确定属于哪一类的瘫痪。前言瘫痪是指肌肉活动才能的减低或丧失而言。是神经系统常见的症候之一。2021/1/122随意运动：指意识支配下的主动运动。随意运动是在大脑皮质运动区的直接收理下，在锥体外系和小脑的调节下，由锥体束司理，经过上下二级运动神经元而完成的。随意运动障碍不都是瘫痪，如木僵、震颤麻木就不是瘫痪。2021/1/123一、瘫痪的解剖生理学根底2021/1/124运动系统2021/1/125上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部及后肢的前2/3=>皮质延髓束在脑干不同平面上穿插并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)运动传导径路

2021/1/126=>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体穿插大部分神经纤维穿插至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不穿插，形成皮质脊髓前束，在各平面上穿插至对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。运动传导径路

2021/1/127上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部及后肢的前2/3=>皮质延髓束在脑干不同平面上穿插并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体穿插大部分神经纤维穿插至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不穿插，形成皮质脊髓前束，在各平面上穿插至对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。2021/1/128组成起止行程穿插皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋

四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体穿插75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束发动随意运动四肢近端肌运动传导路图

2021/1/129由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅承受对侧锥体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫〔眼裂以下〕和舌瘫。眼肌，面上部肌肉〔额肌、眼轮匝肌、皱眉肌〕，咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等承受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。2021/1/1210基底节主要有两条与大脑皮质相关的神经环路。(1)大脑皮质----纹状体----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质环路(直接通路)(2)大脑皮质----纹状体----GPe----丘脑底核----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质环路(间接通路)基底节与运动有关的联络2021/1/1211[解剖与生理]纹状体尾状核豆状核苍白球壳核新纹状体旧纹状体病变时肌张力降低运动过多病变时肌张力增高运动减少2021/1/1212环路受损处运动障碍1、间接通路过度激活运动不能，肌强直2、间接通路过度抑制舞蹈病，偏侧投掷症3、直接通路过度激活肌张力障碍、手足徐动症、抽动

4、直接通路过度抑制运动缓慢基底神经节环路受损时可发生的运动障碍2021/1/12131、运动减少，如帕金森病。2、运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障碍、投掷症、抽动、肌阵挛、静坐不能等。3、混合性运动障碍，如共济失调、步态障碍、面肌痉挛、僵人综合征等。锥体外系统的疾病又称为运动障碍病

(MovementDisorders)基锥体外系统的病变可引起以下三种运动障碍2021/1/1214锥体外系损伤后主要表现为肌张力变化和不自主运动两大类病症。苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低，如舞蹈病；丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。2021/1/1215小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要表现为共济失调和平衡障碍两大类病症。2021/1/1216二、瘫痪的分类2021/1/1217瘫痪按损伤解剖部位分为：特点：瘫痪肌的肌张力增高腱反射亢进病理反射阳性瘫痪肌无萎缩电检查无变性反响又称上运动神经元瘫痪；痉挛性瘫痪；硬瘫。

⑴中枢性瘫痪2021/1/1218⑵周围性瘫痪又称下运动神经元瘫痪；缓和性瘫痪；软瘫。如格林巴利综合征、小儿麻木。特点：瘫痪肌的肌张力下降腱反射减弱或消失瘫痪肌出现肌肉萎缩电兴奋性检查有变性反响2021/1/1219上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪损害部位皮质运动区或锥体束颅神经运动核及其纤维脊髓前角细胞或背神经瘫痪范围常较广泛常较局限肌张力↑↓腱反射亢进减弱或消炎病理反射有无肌萎缩早期无，晚期为废用性早期即有电变性反应(－)(＋)运动神经元瘫痪鉴别2021/1/1220按瘫痪的原因

1、神经源性瘫痪

2、肌肉源性瘫痪

3、神经肌肉接点性瘫痪

二、瘫痪的分类2021/1/1221按瘫痪的程度

1、完全性瘫痪

2、不完全性瘫痪

临床上使用0～5级分级法0级完全瘫痪。1级肌肉可收缩，但不能产生动作。2级肢体能在床面上挪动，但不能抬起。3级肢体能抗地心引力而抬离床面，但不能抗阻力。4级能做抗阻力的动作，但较正常为差。5级正常肌力。2021/1/1222按瘫痪时的肌张力状态1、驰缓性瘫痪2、痉挛性瘫痪按瘫痪的分布1、偏瘫(包括穿插性偏瘫)2、截瘫3、四肢瘫4、单瘫2021/1/1223按运动传导通路上不同部位的病变

1、上运动神经元性瘫痪

2、下运动神经元性瘫痪

2021/1/1224一侧上下肢的运动障碍叫做偏瘫，是瘫痪中最常见的一种病症。〔一〕偏瘫偏瘫病变定位诊断

1、皮质与皮质下性偏瘫

2、内囊性偏瘫

3、脑干性偏瘫

4、脊髓性偏瘫2021/1/1225偏瘫的病因脑血管疾病脑血管疾病以外的原因反复发作性偏瘫癔症性偏瘫2021/1/1226一般所谓的截瘫多指两下肢瘫痪。广义上两上肢瘫或两下肢瘫都叫做截瘫，两上肢瘫痪称颈性截瘫。(一)上运动神经元性驰缓性截瘫1、表现：两下肢完全性瘫痪，肌张力下降，腱反射消失，可有Babinski氏征。2、原因：(1)外伤(2)急性横贯性脊髓炎(3)

脊髓血管病变

〔二〕截瘫2021/1/1227(二)痉挛性截瘫1、特征：腱反射亢进，肌张力上升。出现两侧病理反射。多数伴有括约肌障碍，甚至尿潴留。病理障碍极为常见。2、原因：

(1)外伤

(2)血管病变

(3)癔症性截瘫

2021/1/1228双侧上下肢的瘫痪叫四肢瘫。病因：

(一)双侧大脑或脑干病变所致

(二)颈髓病变所致

(三)周围神经病变所致

(四)肌肉病变所致

〔三〕四肢瘫2021/1/1229四肢中的一肢出现瘫痪者为单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起，分四种类型：

(一)周围神经病变(神经丛或神经根)所致

(二)脊髓病变所致的症候

(三)大脑病变所致

(四)癔症性单瘫〔四〕单瘫2021/1/1230二、瘫痪的定位诊断2021/1/1231肌肉病变:肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。血清肌酶如肌酸磷酸激酶〔CK〕等不同程度增高。肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进展性肌营养不良症、肌炎等。瘫痪的定位诊断〔一〕2021/1/1232周围神经病变：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端缓和性瘫痪，伴肌萎缩、手套－袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。瘫痪的定位诊断〔二〕2021/1/1233瘫痪的定位诊断〔三〕神经丛病变：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。2021/1/1234瘫痪的定位诊断〔四〕前根病变：呈节段性分布缓和性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。2021/1/1235瘫痪的定位诊断〔五〕前角细胞病变：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤抖,常见于进展性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。2021/1/1236瘫痪的定位诊断〔六〕脊髓病变：1〕半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显；2〕横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大程度以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。2021/1/1237瘫痪的定位诊断〔七〕脑干病变：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未穿插的皮质脊髓束和皮质脊髓前束，产生穿插性瘫痪综合症，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变程度以下脑神经上运动神经元瘫。如：1〕Weber综合征〔大脑脚底综合征〕：损害部位在大脑脚底〔中脑〕，出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫；2〕Millard-Gubler综合征〔脑桥基底外侧综合征〕：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神经麻木、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；2021/1/1238瘫痪的定位诊断〔八〕内囊病变：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪〔中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫〕，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。2021/1/1239皮质运动区病变：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，假设抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。瘫痪的定位诊断〔九〕2021/1/1240三、急性缓慢性瘫痪2021/1/1241急性缓和性瘫痪，又称急性缓和性麻木〔acuteflaccidparalysis，AFP〕不是单一的疾病是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征AFP可见于不同病因和多种疾病非脊灰肠道病毒〔NPEV〕仍是AFP重要病因之一概述2021/1/1242卫生部规定的AFP病例包括以下14种疾病〔1〕脊髓灰质炎〔2〕格林巴利综合症〔3〕横贯性脊髓炎〔4〕多神经病〔5〕神经根炎〔6〕外伤性神经炎〔7〕单神经炎〔8〕神经丛炎〔9〕周期性麻木〔10〕肌病〔11〕急性多发性肌炎〔12〕肉毒中毒〔13〕四肢瘫截瘫和单瘫〔14〕短暂性肢体麻木监测病例的定义所有15岁以下出现急性缓和性麻木病症的病例，任何年龄临床诊断为脊灰的病例。2021/1/1243AFP的目的和重要性

脊髓灰质炎〔Poliomyelitis〕是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性缓和性瘫痪(AFP)，部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的主要疾病之一。脊灰无特效的治疗方法控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防口服脊灰减毒活疫苗〔oralpoliovaccineOPV〕或灭活脊灰病毒疫苗(inactivedpoliovirusvaccineIPV〕

2021/1/1244〔一〕脊髓灰质炎2021/1/1245脊髓灰质炎定义：脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部分患者可发生缓和性瘫痪，多发于5岁以下儿童，小儿麻木症。脊髓灰质炎病毒的特性：微小核糖核酸病毒族肠道病毒属，耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶中可存活数月按其抗原性分三个血清型，即1、2、3型，型间无穿插免疫，1型最为常见。嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜神经细胞的特性，人的运动神经元细胞中寄生，并破坏运动神经细胞2021/1/1246脊髓灰质炎传播途径途径传播——粪--口传播，人是脊灰病毒的唯一宿主粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至病症出现之后6周内最早别离出病毒时间：病症前3--5日〔咽部与粪便〕排出病毒时间规律：粪便排出病毒量最多，时间也长。发病一周内粪便中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病6周后消失，少数患者粪便排毒可持续3--4个月。传播途径：可直接或间接传染水源、食物.玩具.衣物、被褥等，可做为传播媒介，将病毒带给亲密接触者，导致感染或发病。感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过飞沫传播。2021/1/1247(1)可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、缓和性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感觉障碍(2)脑脊液检查细胞-蛋白别离现象(3)肌电图呈神经源性损害(4)粪便别离出脊灰野毒株由于我国已经消灭脊灰病例，诊断脊灰病例应当慎重。疑似脊灰时应请专家小组会诊，个人不可直接作出临床诊断，以免传递错误信息。脊髓灰质炎诊断2021/1/1248〔二〕脊灰疫苗相关病例2021/1/12491962年美国Terry首先报道是指因机体免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗〔OPV〕后，对正常人并不致病OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰病症病例疫苗相关麻木型脊髓灰质炎病例

Vaccineassociated-paralyticpoliomyelitis〔VAPP〕2021/1/1250又称疫苗相关麻木型脊髓灰质炎〔VAPP〕VAPP病例主要发生在以下3种人群中OPV受种者：通常为<1岁的初免儿童与OPV受种者接触的人：多为>20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者脊灰疫苗相关病例2021/1/1251VAPP与疫苗质量无关发病机制可能如下与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象〞与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒〔或不同病毒〕感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒疫苗株病毒的遗传稳定性脊灰疫苗相关病例2021/1/1252服苗者VAPP病例服用活疫苗〔多见于首剂服苗〕后4～35d内发热，6～40d出现AFP无明显的感觉丧失临床诊断符合脊灰麻木后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只别离到脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体〔或IgG抗体〕有4倍增长，并与别离的疫苗株病毒型一致者VAPP的诊断标准2021/1/1253接触者VAPP病例与服活疫苗者在服苗后35d内有亲密接触史接触6～60d后出现AFP临床诊断符合脊灰如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体〔或IgG抗体〕有4倍增长，并与别离的疫苗株病毒型一致者，则诊断根据更充分VAPP的诊断标准2021/1/1254异常反响定义：是指合格的疫苗在施行标准接种过程后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关各方面均无过错不良反响，任何医疗单位或个人均不得做出预防接种异常反响诊断。VAPP属于预防接种的异常反响2021/1/1255资料说明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是VAPP重要危险因素严格掌握接种疫苗禁忌症此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省级AFP病例专家诊断小组讨论同意，不要对VAPP做出诊断处理2021/1/1256〔三〕急性麻木综合征2021/1/1257急性麻木综合征〔acuteparalyticsyndromes〕是指由非脊灰肠道病毒〔NPEV〕或其他病毒所致AFP病例临床特征与脊灰相似前驱病症：发热、恶心、头痛、肌痛等迅速出现急性缓和性麻木，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多〔69.19%〕；腱反射减弱或消失。无感觉障碍脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多2021/1/1258NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻木，病毒感染及其炎症反响均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大。NPEV包括柯萨奇〔Coxsackie〕病毒A群和B群〔Cox-A，Cox-B〕，埃可〔ECHO〕病毒，新肠道病毒68～72型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在安康人群中具有较高的携带率。急性麻木综合征2021/1/1259〔四〕格林－巴利综合征2021/1/1260概述格林－巴利综合征〔Cuillain-Barresyndrome，GBS〕，也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性缓和性瘫痪的最常见原因。2021/1/1261为进展性、对称性、缓和性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻木而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症临床特征2021/1/1262运动障碍运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进展性、缓和性，两侧根本对称肢体瘫痪瘫痪：下肢远端，远端麻木重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性开展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级80%2周内肢体瘫痪到达顶峰，进展性加重不超过4周临床表现2021/1/1263运动障碍重症：出现后组脑神经麻木，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等呼吸肌麻木：发生率约20%，多表现为声音卑微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻木是GBS患儿主要的死亡原因临床表现2021/1/1264感觉障碍与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍病症相对细微表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关。临床表现2021/1/1265植物神经功能紊乱临床上常出现：面色潮红、出汗〔误认为患儿发热)可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现部分患儿在病程早期可出现不超过12～24h的一过性括约肌功能障碍〔主要表现为尿潴留，尿便失禁少见〕临床表现2021/1/1266脑脊液检查典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞别离〞现象〔即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常〕此“蛋白-细胞别离〞的改变见于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达顶峰实验室检查2021/1/1267神经传导功能检查神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常实验室检查2021/1/1268GBS诊断标准GBS的临床表现进展性、对称性肢体瘫痪起病1周内深部腱反射减弱或消失病程进展不超过4周四肢感觉障碍2021/1/1269支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准起病3周内，脑脊液中蛋白高于至少两侧肢